221/563. Rituximab nel trattamento del dermatomyositis refrattario. Dermatomyositis è un myopathy infiammatorio caratterizzato dalla debolezza e dall'infiammazione di muscolo. Contrariamente al myositis del corpo di inclusione e di polymyositis, i meccanismi immuni umorali sembrano contribuire alla patogenesi del dermatomyositis. Un uomo di 56 anni con il dermatomyositis resistente alle terapie convenzionali è stato curato con 6 infusioni settimanali anti-CD-20 dell'anticorpo monoclonale, rituximab, ad un dosaggio di 100 mg/m oltre che altri agenti. Il paziente ha dimostrato una risposta clinica notevole come indicato da un aumento nella forza muscolare e da un declino in enzimi della chinasi della creatina. la terapia di svuotamento della B-cellula con rituximab ha usato da solo o congiuntamente ad altre terapie immunosopressive può essere un opzione realizzabile in pazienti con il dermatomyositis così come altre malattie autoimmuni refrattarie alle terapie correnti. ( info) |
222/563. Dermatomyositis amyopathic giovanile. Una ragazza di 3 anni ha presentato con una storia di 6 mesi delle papule multiple, rosa-chiaro, flat-topped sopra le funzioni dorsali dei giunti metacarpophalangeal e interphalangeal delle mani e dei piedi. I telangiectases del Nailfold, cuticole stracciate e un colore della valeriana delle palpebre superiori era inoltre evidente, ma non ci erano prova clinica della debolezza di muscolo e livelli degli enzimi del muscolo erano normali. Un esemplare di biopsia da una delle papule ha mostrato una dermatite vacuolar dell'interfaccia costante con una diagnosi del dermatomyositis. Questo rapporto attira l'attenzione sul dermatomyositis amyopathic giovanile, che è un sottotipo raro del dermatomyositis con una prognosi eccellente. ( info) |
223/563. Miglioramento in collegato impetuoso di dermatomyositis con l'uso del farmaco di antiestrogen. PRIORITÀ BASSA: Dermatomyositis (dm) è un disordine autoimmune che si presenta più spesso in donne che gli uomini e causa la malattia cutanea e prossimale altamente sintomatica ed infiammatoria del muscolo. I corticosteroidi sono stati il trattamento della scelta per il myositis in dm ed agenti antimalarici per la malattia di pelle del dm, con il sodio del methotrexate, il azathioprine, il mofetil del mycophenolate, il cyclosporine e l'immunoglobulina endovenosa usata come agenti steroide-con parsimonia. Recentemente, i rapporti che sostengono un ruolo per l'alfa (TNF-alfa) terapia di fattore antitumorale di necrosi nel trattamento del dm sono emerso. OSSERVAZIONI: Descriviamo 2 donne che hanno avvertito un miglioramento nelle loro eruzioni di pelle Dm-collegate mentre prendevano il farmaco di antiestrogen. Il primo paziente stava prendendo tamoxifen, un modulatore selettivo del ricevitore dell'estrogeno che è stato trovato per avere proprietà dell'anti-TNF-alfa. Il secondo stava prendendo il anastrozole, un inibitore di aromatase. Quando tamoxifen la terapia è stata interrotta dopo 4 anni di uso nel primo paziente, la sua eruzione del dm peggiorata e rimanente difficile da controllare con il farmaco convenzionale del immunosoppressore. CONCLUSIONI: Con il numero limitato delle terapie disponibili per dirigere le eruzioni di pelle del dm, la scoperta degli agenti novelli efficaci nel trattamento della questa malattia è vitale. Utilizzando il farmaco di antiestrogen nelle donne con il dm può provocare un miglioramento significativo nella loro eruzione, possibilmente via l'inibizione di produzione dell'TNF-alfa da cellule immuni o altre. L'indagine successiva nell'uso della terapia di antiestrogen in dm è meritata per valutare i rischi ed i benefici a lungo termine. ( info) |
224/563. Dermatomyositis si è associato con il melanoma maligno--un indicatore della prognosi difficile? PRIORITÀ BASSA: Dermatomyositis (dm) è un disordine infiammatorio del tessuto connettivo riconosciuto bene come sindrome paraneoplastic in adulti. OBIETTIVO: L'obiettivo di questo studio era di valutare la prognosi del dm connesso con il melanoma maligno (millimetro). pazienti E metodi: Abbiamo cercato sistematicamente le basi di dati (pubmed, medline e FOTORICETTORE DI scienza) gli articoli che segnalano l'accordo del dm e del millimetro. Per lo studio della letteratura, il periodo dell'inizio del dm rispetto alla diagnosi del millimetro (prima, concomitante a, o dopo), la fase del millimetro dopo il restaging (secondo il comitato misto americano per la guida di riferimento del Cancer [AJCC], 2001) ed il tempo di sopravvivenza dopo la diagnosi del dm sono stati registrati. Gli studi di tempo di sopravvivenza e le analisi statistiche monovarianti sono stati effettuati. Ancora, presentiamo il nostro proprio caso clinico di un paziente con il dm simultaneamente che accade con la metastasi di linfonodo regionale del millimetro. RISULTATI: In 5 casi il dm si è presentato prima, in 6 casi di simultaneamente con ed in 6 casi dopo la progressione del millimetro. L'analisi monovariante ha identificato la fase di AJCC del millimetro come fattore prognostico significativo. Il genere, l'età e l'intervallo di tempo fra l'inizio del dm e la progressione del melanoma erano indipendenti. Il tasso di sopravvivenza attuariale di un anno era 0% per i pazienti con il dm quando accade con il millimetro nelle fasi IV e 60% quando accade con il millimetro nella fase III (< di P; .05). Il tempo di sopravvivenza medio valutato era di 6.6 mesi per i pazienti con le fasi di millimetro IV e 57 mesi per le LIMITAZIONI della fase III.: Le conclusioni da questo studio sono limitate dal numero relativamente piccolo degli articoli che hanno segnalato l'associazione del millimetro e del dm. CONCLUSIONE: Il dm che accade nei pazienti con il millimetro nella fase IV è collegato con una prognosi estremamente difficile, mentre i pochi pazienti segnalati con il dm ed il millimetro nella fase III, compreso il nostro caso, hanno una prognosi simile organizzare i pazienti III senza dm. ( info) |
225/563. Lesioni orali come manifestazione iniziale del dermatomyositis con malignità occulta. Dermatomyositis (dm) è una malattia infiammatoria del muscolo scheletrico con le caratteristiche cutanee caratteristiche. Le manifestazioni orali del dm sono state descritte molto raramente. Questo caso descrive un paziente in quale le lesioni orali erano fra le manifestazioni iniziali del dm. Le lesioni erano molto dolorose e la componente più distressing della malattia in questo paziente. Gli steroidi sistematici della dose elevata sono stati richiesti per controllare le lesioni. Le indagini per una malignità occulta in questo paziente hanno provocato l'identificazione di un non-Hodgkin' linfoma di s in suo rene di destra. L'inizio della chemioterapia ha provocato velocemente la risoluzione completa delle sue lesioni cutanee ed orali. ( info) |
226/563. dolore di cassa, debolezza ed enzimi cardiaci elevati: come trattereste? State rendendo a tondi nell'ospedale una mattina di sabato in cui ricevete una chiamata dal reparto di emergenza che dite che un uomo di 68 anni sta avendo il dolore di cassa, la debolezza e " enzymes." cardiaco positivo; La sua lettura dell'elettrocardiogramma (ECG) è segnalata come irrilevante. Poiché è il fine settimana e non c'è nessuna consultazione di cardiologia disponibile al vostro ospedale, il residente della medicina di famiglia vuole sapere se abbiate voluto ammettere il paziente al vostro servizio o trasferirli ad un più grande ospedale. Decidete che potete prendere il più bene questa decisione andando al reparto di emergenza e personalmente valutando il paziente. ( info) |
227/563. Rapporti di caso di etanercept nelle dermatosi infiammatorie. I disfigurations ed il prurito della pelle possono proporre le minacce severe contro qualità di vita e le opzioni di trattamento per i pazienti con le malattie ricalcitranti sono limitate. L'alfa di fattore di necrosi di tumore, un cytokine proinflammatory, sembra svolgere un ruolo centrale nella mediazione dei sintomi di molti disordini della pelle. Segnaliamo i casi in cui etanercept (Enbrel; Immunex Corp, Thousand Oaks, Calif), antagonista di fattore di necrosi di tumore un alfa che è approvato per il trattamento del moderate alla psoriasi severa, sono stati amministrati per migliorare i sintomi dei termini dermatologici acuti e cronici, compreso la malattia di Hailey-Hailey, la psoriasi severa, il dermatomyositis ed eritematoso di lupus cutaneo sub-acuto. Il trattamento con etanercept ha migliorato sostanzialmente i sintomi e la qualità di vita clinici in questi pazienti e può offrire un'opzione terapeutica per alcuni pazienti con i disordini severi della pelle. ( info) |
228/563. Rituximab come terapia per polymyositis e il dermatomyositis refrattari. Descriviamo la risposta al trattamento del rituximab di myopathy infiammatorio refrattario. Tre pazienti con polymyositis di vecchia data (PM) o il dermatomyositis (dm) male sensible a reagire a prednisone hanno unito con parecchi immunosoppressori sono stati dati mg endovenoso del rituximab 1.000 i giorni 0 e 14. Prima di rituximab, ogni debolezza prossimale significativa avuta con il to> di altezza del phosphokinase di creatina (CPK); 3 volte il limite superiore normale (gamma 789-3.123 U/l). I pazienti stavano ricevendo il prednisone più methotrexate (MTX) o azathioprine. La diminuzione di CPK era un'alberino-infusione osservata di 1 mese, con normalizzazione dei livelli che sono in media 4.6 mesi (gamma 2.6-7.7 Mo). La forza muscolare è migliorato in tutto, con resistenza che rinvia al normale nella dose quotidiana media del prednisone 2. in diminuzione 16.7 da mg (mg della gamma 10-20) 4 a mg (mg della gamma 0-7) dopo l'infusione. La dose di MTX è stata affusolata da 50% in 2 pazienti. Il terzo paziente finalmente ha interrotto tutte le terapie supplementari. La percentuale delle cellule di CD19 in ciascuna è stata soppressa a 0-1% 5 - 6 mesi dopo l'infusione (normale 5-21%). CPK elevato con ritorno dei sintomi clinici si è presentato in 2 di alberino-infusione dei pazienti 6 e 10 mesi, richiedente il retreatment del rituximab. Le cellule di CD19 sono rimanere soppresse a 1% in un paziente, ma erano quasi normali a 4% nell'altro. Il terzo paziente rimane 12 mesi sani dopo il trattamento iniziale, anche se le sue cellule di CD19 ora sono normale a 8%. Quindi, gli effetti benefici di breve durata con rituximab sono stati osservati in pazienti con il dm ed il PM. Tuttavia, l'esigenza del retreatment non ha correlato con i livelli di cellule di CD19 . ( info) |
229/563. Dermatomyositis si è associato con carcinoma epatocellulare in un paziente femminile anziano con la cirrosi di fegato virus-relativa di epatite c. Un paziente femminile di 79 anni con la cirrosi di fegato virus-relativa di epatite c è stato diagnosticato come avendo carcinoma epatocellulare (HCC) con un diametro di 2.0 cm. Ha rifiutato la terapia per HCC. Nove mesi dopo la diagnosi, ha sviluppato il dermatomyositis quando il HCC ingrandetto ad un diametro di 6.0 cm. Ha subito la terapia per il dermatomyositis ed allora il chemoembolization arterioso del transcatheter per HCC. Anche se le manifestazioni del dermatomyositis sono migliorato e l'intera necrosi del tumore è stata realizzata, è morto di polmonite 2 Mo dopo il trattamento di HCC. HCC e/o l'infezione cronica del virus di epatite c hanno potuto partecipare alla patogenesi del dermatomyositis. ( info) |
230/563. Gottron' s papula-come l'eruzione che si sviluppa nell'ambito della terapia di hydroxyurea. Una femmina bianca di 57 anni ha sviluppato un Gottron' papule di s (GP) - come l'eruzione, senza c'è ne degli altri segni del laboratorio o clinici del dermatomyositis (dm). Era allora nell'ambito del trattamento di hydroxyurea per la leucemia mieloide cronica. La biopsia della pelle era compatibile con keratosis seborrheic. Le circostanze che presentano con il GP ma indipendenti dal dm sono esaminate, con l'enfasi sulle lesioni cutanee hydroxyurea-indotte. ( info) |