231/563. Dermatomyositis paraneoplastic ulceroso secondario a cancro della mammella metastatico. Una donna Cinese-Americana di 40 anni con carcinoma del seno metastatico ai suoi polmoni presentati con una storia di tre mesi delle erosioni sulle sue coscie interne (figura 1) e spalla di sinistra mediale. I reticularis deboli di livedo erano evidenti sui suoi piedini pure. Ha incontrata difficoltà nel camminare e nell'innalzamento delle sue spalle. Il suo esame cutaneo era inoltre notabile per eritema cuticolare (figura 2) ed eritema ed edema periorbital delicati. Non ha avuta reclami sistematici o rheumatologic tranne una certa difficoltà nell'inghiottire. I suoi valori di chimica di anima erano notevoli per una chinasi della creatinina di 564 IU/L (5-200 IU/L), U/L dell'amminotransferasi 161 dell'alanina (0-40 U/L) ed U/L dell'amminotransferasi 93 dell'aspartato (0-40 U/L) e un titolo antinucleare dell'anticorpo del 1:2560. Altri chimiche di anima e serologies dell'anticorpo (anti-Jo-1, anti-Mi-2 e l'altri anti-tRNA sintetasi, anti-Ro/SSA, anti-U1RNP, anti-PM/SCL e anti-Ku) erano entro i limiti normali. Un esemplare di biopsia è stato ottenuto da una zona di pelle intatta vicino ad una giusta ulcerazione della coscia che ha mostrato l'alterazione vacuolar sottile alla giunzione dermo-epidermica con keratinocyte necrotico occasionale (figura 3). Melanophages e i telangiectases erano presenti. All'interno dei subcutis ci erano il deposito e neutrofili della fibrina. Una diagnosi del dermatomyositis è stata fatta. Il paziente ha ricevuto mg orale tre del prednisone 20 volte un giorno e le sue ulcerazioni hanno risolto. La sua chinasi della creatinina, amminotransferasi dell'alanina e gli indici dell'amminotransferasi dell'aspartato hanno rinviato al normale nel corso di 3 settimane, ma il suo anticorpo antinucleare era immutati. Gli studi radiografici hanno notato simultaneamente che il suo cancro della mammella era ricorso in suoi polmoni; i programmi sono stati fatti per curarli con la chemioterapia. Il paziente è stato perso per chiudere il follow-up, ma è stato imparato che le sue erosioni avévano riprodotto mentre il suo prednisone è stato affusolato e risolto stato quando il suo dosaggio di prednisone è aumentato stato. ( info) |
232/563. associazione rara di tiroidite linfocitaria cronica con il dermatomyositis. La tiroide autoimmune (AITD) è stata associata con altre malattie autoimmuni quale orticaria cronica, mellito di diabete insulina-dipendente, Sjogren' sindrome di s, malattia di viscere infiammatoria, artrite reumatoide, sclerosi a placche, eritematoso di lupus sistematico, psoriasi, spondylitis ankylosing e dermatomyositis (dm). AITD è un disordine comune che interessa soprattutto le donne e sia i fattori genetici che ambientali sono inclusi in relativa patogenesi. Il dm è considerato una malattia autoimmune dei muscoli e della pelle. Anche se AITD è la causa più comune di ipotiroidismo, al meglio della nostra conoscenza, solo tre casi del dm e di AITD nello stesso paziente sono stati segnalati durante i 40 anni ultimi. Consideriamo che entrambi siano sviluppati dagli stessi precedenti autoimmuni. Qui, presentiamo un caso di un uomo di 30 anni con una storia di quattro anni di AITD che è stato diagnosticato come soffrendo pure dal dm. ( info) |
233/563. Parakeratosis granulare fortuito connesso con il dermatomyositis. Un paziente di 43 anni ha presentato con una storia di quattro mesi intermittentemente di avvenimento simmetrico ed un po'di rappresentazione in scala delle piastre erythematous nelle sue regioni zygomatic. A causa di polymyositis nel patient' la storia di s, le lesioni cutanee era probabilmente una manifestazione del dermatomyositis. La biopsia della pelle ha rivelato un perivascolare superficiale sparso si infiltra in dei linfociti, che è stato associato con i telangiectases e sia alterazione vacuolar discreta che macchiarsi della giunzione cutaneo-epidermica. Questi risultati erano consonante con il dermatomyositis. Oltre che queste caratteristiche il parakeratosis granulare focale era presente. La presenza istopatologica di corneocytes parakeratotic granulari sopra una zona del orthokeratosis e l'assenza di caratteristiche cliniche del parakeratosis granulare indicano che il parakeratosis granulare è fortuito. ( info) |
234/563. Identificazione dei autoantibodies tratti in un paziente con il cancro di prostata che presenta come dermatomyositis. obiettivi: Dermatomyositis è una malattia autoimmune rara distinta dalla debolezza di muscolo prossimale e dalle chiazze cutanee caratteristiche. Dermatomyositis inoltre è stato associato frequentemente con malignità, annunziante tipicamente la diagnosi di ovarico, il polmone, gastrici, o cancro colorettale. Segnaliamo una cassa insolita dell'adenocarcinoma della prostata preceduta da una diagnosi del dermatomyositis. Abbiamo supposto che in questo paziente particolare, le proteine prodotte dal tessuto prostatico neoplastico, che potrebbe essere espresso normalmente nel tessuto del muscolo, fossero riconosciute immunologicamente come autoantigens. metodi: Il siero da questo paziente è stato usato per selezionare una biblioteca dei fagi di espressione del cDNA lambda dal tessuto normale della prostata per lo proteina-specific IgG della prostata. RISULTATI: Abbiamo identificato parecchie piastre immunoreactive che mettono i autoantigens in codice conosciuti e vari proteine muscolo-relative conosciute la codifica, compresi aldolasi C, alfa eucariotica 1 di fattore 1 di allungamento di traduzione, transgelin e acyltransferase del acetile-coenzima a 1. specific di IgG per queste proteine specificamente non sono stati riconosciuti in sieri da altri pazienti con il cancro di prostata rispetto ai donatori di anima maschii di controllo e specificamente non sono stati riconosciuti in un piccolo pannello dei sieri dai pazienti con il seno o cancro ovarico e dermatomyositis. CONCLUSIONI: I nostri risultati dimostrano che questo paziente con il cancro di prostata che presenta come dermatomyositis ha avuto autoantibodies alle proteine specifiche, possibilmente connesse con il suo myopathy autoimmune. Inoltre, dato questo patient' la storia di s e le opzioni multiple di trattamento per il cancro di prostata, l'identificazione del dermatomyositis negli uomini dovrebbero spingere una valutazione per escludere una diagnosi simultanea del cancro di prostata. ( info) |
235/563. Una caratteristica patologica insolita si è associata con il dermatomyositis. Presentiamo un caso del dermatomyositis giovanile con i risultati istopatologici insoliti. Il bambino ha presentato con un corso costante con il dermatomyositis, una diagnosi confermata trovando i complessi reticulotubular in cellule endothelial su microscopia elettronica. Tuttavia, l'istopatologia della sua biopsia del muscolo ha rivelato un modello notevole di accumulazione del glicogeno, in misura simile a quella veduta nelle malattie di immagazzinaggio del glicogeno; questo grado di accumulazione ha potuto potenzialmente confondere la diagnosi istopatologica. ( info) |
236/563. Il cancro Ureteral si è associato con il dermatomyositis. Dermatomyositis è un myopathy infiammatorio raro che ha lesioni cutanee caratteristiche. Anche se molte malignità sono associate con il dermatomyositis, le malignità urogenitali sono state segnalate raramente per essere associate con il dermatomyositis. Segnaliamo qui sul primo caso di cancro ureteral connesso con il dermatomyositis. Un uomo di 42 anni ha presentato noi con lle chiazze cutanee. Una diagnosi clinica del dermatomyositis è stata resa dovuto le lesioni cutanee, la debolezza di muscolo, l'artralgia, il tasso di sedimentazione aumentato dell'eritrocito ed il livello aumentato della chinasi della creatina. Il paziente ha rivelato l'ematuria microscopica e la citologia anormale dell'urina durante la ricerca per la malignità di fondo. Il pyelography retrogrado ha dimostrato una lesione sospettosa nell'metà di-uretere di destra e la biopsia ureteroscopic ha rivelato il carcinoma urothelial. Anche se un funzionamento è stato suggerito, il paziente è morto di polmonite connessa con la sua affezione polmonare interstiziale, che è uno di poveri indicatori prognostici del dermatomyositis. ( info) |
237/563. Cardiomiopatia restrittiva in dermatomyositis. L'associazione fra il dermatomyositis e la cardiomiopatia restrittiva non è stata segnalata prima. Presentiamo qui i dati clinici, ecocardiografici e del muscolo di biopsia per un paziente con il dermatomyositis e la cardiomiopatia restrittiva. In un maschio di 78 anni con una storia di ipertensione arteriosa, gli episodi ricorrenti della fibrillazione atriale e delle sincopi, la rottura di un aneurysm aortico infra-renale con le complicazioni (Quarto-prolungamento ricorrente, attacco ischemico plexopathy e transitorio lombosacrale, embolia periferica), il haematoma gammopathy e subdurale monoclonale, i grippaggi focali, l'anemia megaloblastic, la leucopenia, l'eosinofilia, gli enzimi elevati del muscolo e la stanchezza aumentante, dermatomyositis è stato diagnosticato sulla presentazione clinica, muscle i risultati di biopsia del muscolo e degli enzimi. L'esame cardiologico ha rivelato la fibrillazione atriale, ha lasciato il hemiblock anteriore e la cardiomiopatia restrittiva. Dopo l'esclusione di vari differenziali per cardiomiopatia restrittiva, un rapporto causativo fra cardiomiopatia restrittiva e il dermatomyositis sono stati presupposti. Questo caso suggerisce l'esigenza del sospetto della cardiomiopatia restrittiva in pazienti con il dermatomyositis. I pazienti con il dermatomyositis dovrebbero subire una ricerca cardiologica completa non appena la diagnosi neurologica è stabilita. ( info) |
238/563. Dermatomyositis si è associato con la malattia celiaca: risposta ad una dieta glutine-libera. L'associazione fra il dermatomyositis e la malattia celiaca in bambini è stata ben documentata. Nella popolazione adulta, tuttavia, l'associazione non è stata stabilita chiaramente. Un caso raro del dermatomyositis concomitante e della malattia celiaca in una donna di 40 anni è presentato. Dopo essendo diagnosticando con l'anemia di mancanza di ferro e di dermatomyositis, questo paziente si è riferito a la clinica di gastroenterologia per escludere una malignità gastrointestinale. Le analisi del sangue hanno rivelato le varie mancanze della vitamina costanti con malassorbimento. I risultati di gastroscopy con la biopsia perfusiona erano costanti con la malattia celiaca. Dopo che è stata messa su una dieta glutine-libera rigorosa, su entrambe le mancanze nutrizionali e sul dermatomyositis risolti. Il patient' lo studio umano dell'aplotipo dell'antigene del leucocita di s era positivo per DR3 e DQ2, che sono stati indicati per essere associati con sia il dermatomyositis giovanile che la malattia celiaca. È suggerito che i pazienti con il dermatomyositis recentemente diagnosticato be siano studiati per la malattia celiaca concomitante anche in assenza di sintomi gastrointestinali. ( info) |
239/563. Dermatomyositis, panniculitis lobare e myopathy infiammatorio con i macrofagi abbondanti. Dermatomyositis (dm) è un disordine trattabile raro del muscolo con un risultato favorevole segnalato nella maggior parte dei pazienti. Una partecipazione localizzata muscolo/della pelle ad un paziente del dm solleva le domande della definizione e le cause quali linfoma, o la ricaduta. Descriviamo qui un paziente curato giovani del dm che ha presentato un myositis e una dermatite distruttivi biopsia-provati focali limitati alla coscia di sinistra 15 mesi dopo l'inizio di un dermatomyositis trattato. Ci era prova di panniculitis lobular sottocutaneo, assomigliante piuttosto al panniculitis histocytic cytophagic connesso con un myopathy infiammatorio focale con i macrofagi abbondanti che hanno distrutto il muscolo di sartorius. I segni delicati del hemophagocytosis e della linfocitosi T-CD3 erano presenti nel midollo osseo, ma nessun'espansione monoclonale del T-linfocita è stata osservata, come cercato da autoradiografia della totalità delle famiglie di TcR Vgamma. Il paziente è migliorato con prednisone ed azathioprine. Concludiamo che questa complicazione focale suggerisce una continuità fra il dermatomyositis, il CHP e l'IMAM, le tre sindromi dove l'attivazione a cellula T svolge un ruolo importante. ( info) |
240/563. Dermatomyositis si è associato con cancro della mammella. Un rischio aumentato di essere alla base della malignità è stato trovato in pazienti con il dermatomyositis (dm). Il rischio è aumentato anche di pazienti con il dm invecchiato 45 o più giovane e rimane alto per molti anni dopo la diagnosi. Il carcinoma del seno non rappresenta il tumore solido più comune connesso con questo disordine autoimmune. Nel rapporto presente, due nuovi casi del dm connesso con cancro della mammella sono descritti, insieme ad una vasta revisione di letteratura. ( info) |