Isoforma de beta-hexosaminidasa de mamífero que está contenida por una proteína heteromérica tanto de subunidades alfa hexosaminidasas como subunidades beta hexosaminidasas. La deficiencia de hexosaminidasa a debido a las mutaciones en el gene que codifica la subunidad alfa hexosaminidasa es un caso de enfermedad de tay-sachs. La deficiencia de hexosaminidasa a y hexosaminidasa b debido a las mutaciones en el gene que codifica la subunidad beta hexosaminidasa es un caso de enfermedad de sandhoff.