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82/127. El síndrome de Gardner. Significación de características oculares. El síndrome de Gardner es un síndrome familiar dominante heredado del cáncer caracterizado por polyposis intestinal, hamartomata huesudo, y los varios tumores suaves del tejido. El riesgo de malignidad durante vida adulta es esencialmente 100%, pero hasta ahora no hay marcador fenotípico ni acoplamiento bioquímico o serológico útil para identificar la presencia del gene en vida temprana. Estudiamos a tres familias en quienes los remiendos múltiples y bilaterales de la hipertrofia congénita del epitelio retiniano del pigmento se relacionan únicamente con otras características fenotípicas del gene de Gardner. Esta característica fácilmente identificable puede ser útil de identificar temprano en individuos de la vida a riesgo para la malignidad. También sugerimos que el síndrome de Gardner pueda ser genético heterogéneo. ( info) |
83/127. Gardner' síndrome de s con el adenoma del conducto biliar común. Un informe del caso. Una familia con Gardner' se presenta el síndrome de s (GS). Un miembro de familia sufrió de la adenomatosis del estómago y de la obstrucción del duodeno y hepática debido al adenoma del conducto biliar común, y otro murió en la edad de 24 en tumor de cerebro. Las varias manifestaciones gastrointestinales del GS se discuten, la pregunta que es si hay una diferencia entre el polyposis familiar coli (FPC) y GS o no. ( info) |
84/127. Tumores ligamentosos en el síndrome de Gardner: uso de la tomografía computada. Los tumores ligamentosos se saben para ser asociados al síndrome de Gardner y, cuando están localizados en el mesentery, pueden contribuir a la morbosidad y a la mortalidad. La tomografía computada (CT) fue utilizada para evaluar a seis pacientes con el síndrome de Gardner que, después de extirpación del intestino grueso, se quejó de dolor abdominal o de masas palpables. En cinco pacientes, los desmoids del mesentery, la pared abdominal, y los músculos paraspinous fueron diagnosticados; cuatro de éstos eran más adelante probados quirúrgico. El sexto caso, con el CT y la negativa subsecuente de la cirugía para las lesiones ligamentosas, se incluye para ilustrar la capacidad del CT de substituir cirugía exploratoria en ciertos casos. El CT provee de los medios relativamente no invasores de la determinación y después de pacientes el síndrome de Gardner después de extirpación del intestino grueso y de retrasar o de prevenir cirugía adicional o en caso de necesidad, proporcionando un " quirúrgico; map" del camino; para optimizar procedimientos inevitables. ( info) |
85/127. La remisión rápidamente de crecer tumores ligamentosos después de tamoxifen terapia. Describen a un paciente con Gardner' el síndrome de s manifestó inicialmente por un ligamentoso adicional-abdominal que fue resecada. El caso fue complicado por la adenocarcinoma metastática de los dos puntos y de la repetición de varias lesiones ligamentosas dolorosas grandes. Debido a la predilección de los desmoids a ocurrir en mujeres en sus años de la maternidad, era decidido para tratar estas lesiones dolorosas con un anti-estrógeno, tamoxifen (20 el magnesio oral, cuatro veces diariamente). Esta terapia llevó a una relevación del dolor completa en el plazo de 1 semana y a una disminución progresiva del tamaño de los tumores ligamentosos a menos el de 50% de su volumen inicial antes de fin de segunda semana. Desafortunadamente, el patient' la adenocarcinoma metastática de s progresó y fue complicada por la sepsia que llevaba a su muerte. Este caso sugiere que el crecimiento de tumores ligamentosos esté bajo influencia hormonal, una sugerencia que merezca la posterior investigación. ( info) |
86/127. Tumor ligamentoso mesentérico en Gardner' el síndrome de s trató por el sulindac. Los tumores ligamentosos mesentéricos son una secuela reconocida de la extirpación del intestino grueso para el polyposis coli de Gardner' tipo de s. El crecimiento y la repetición implacables llevan un pronóstico pobre. Recientemente, las drogas antiinflamatorias nonsteroidal han sido utilizadas para parar el crecimiento de estos tumores, probablemente interfiriendo con metabolismo de la prostaglandina. Un hombre de 36 años presentó con la obstrucción del pequeño-intestino secundaria a seis años ligamentosos mesentéricos que seguían extirpación del intestino grueso y a un ileoproctostomy grandes, difusos. La laparotomía la reveló para ser unresectable. Postoperatoriamente, lo comenzaron en el magnesio 100 del sulindac (Clinoril) dos veces al día. Sigue habiendo su obstrucción resuelta, y él bien en 11 meses. Una exploración del CT demuestra la disminución en el tamaño del tumor. Los agentes antiinflamatorios Nonsteroidal pueden ser una alternativa a la quimioterapia y a la radioterapia en tratar desmoids mesentéricos. ( info) |
87/127. linfoma linfoblástico del T-cell familiar: asociación con la neurofibromatosis de Von Recklinghausen y el síndrome de Gardner. Describen a una familia en qué tres de siete hermanos desarrollaron un linfoma linfoblástico del T-cell. Las células del tumor formaron rosetones con los eritrocitos de las ovejas, carecieron Ig superficial, y expresaron el t humano pero no los antígenos del B-linfocito. Carecieron la transferasa terminal de la enzima que sugerían un nodo de linfa algo que origen tímico del T-cell. Los resultados de la autopsia apoyaron esta conclusión. Los tres sibs, como su padre, tenían cafe' numeroso; - au' puntos del lait indicativos de la neurofibromatosis de Von Recklinghausen. Un niño tenía un fibroma subcutáneo, y otro tenía los polyps múltiples y exostosis colónicos característicos del síndrome de Gardner. Ambas son condiciones dominantes de un autosoma sabidas para predisponer a las malignidades. Los factores genéticos responsables de estas condiciones pueden también predisponer al desarrollo del " poste-thymic" linfoma linfoblástico del T-cell. ( info) |
88/127. Origen de Multiclonal de polyps en el síndrome de Gardner. El análisis electroforético de la deshidrogenasa de glucose-6-phosphate fue realizado en tejido del polyp a partir de tres pacientes femeninos negros con el síndrome de Gardner y quién son heterozigóticos para las formas de A y de B de esta enzima. Los tejidos del Polyp de los tres pacientes exhibieron el fenotipo del AB. Esto que encuentra sugiere un origen del multiclonal de polyps en el síndrome de Gardner. Los estudios de los tumores que originan de tales polyps pueden proporcionar la información sobre la secuencia de acontecimientos celulares que llevan a la transformación mala. ( info) |
89/127. sulindac para el polyposis de los dos puntos. Cuatro miembros de un Gardner' la familia del síndrome de s tenía polyposis rectal y de los dos puntos tratada con las drogas antiinflamatorias del nonsteroid. Tres de estos pacientes habían tenido extirpación del intestino grueso del subtotal e ileoproctostomy y los polyps residuales se presentó en la mucosa rectal. Los polyps desaparecieron casi totalmente cuando el sulindac fue administrado. La terapia de la indometacina sobre el curso de un año precedente era ineficaz en uno de estos pacientes. Un paciente (el caso 4) tenía polyposis difuso en dos puntos intactos. Después de la terapia del sulindac por un año, solamente tres pequeños polyps de la mucosa se podían identificar por el enema del bario del contraste del aire y la examinación colonoscopic. Estas observaciones confirman los del árbol descopado y de Luckert [1.2] en ratas con el polyposis químicamente inducido de la zona intestinal. ( info) |
90/127. Gardner' síndrome de s: informe del caso. Este caso ilustra gráficamente el clinician' dental; papel de s en la diagnosis de Gardner' síndrome de s. Los resultados en la cabeza y el cuello en este caso llevaron al descubrimiento de la enfermedad. Debido a la alta incidencia de la transformación mala, la cirugía de la zona intestinal más baja se hace para quitar cualquier lesión polipoide. el tejido de Normal-aparición de el cual el carcinoma pudo presentarse también se quita. Debido a la ocurrencia generalmente de las lesiones de la cabeza y del cuello en Gardner' el síndrome de s, el clínico puede hacer una contribución importante en la diagnosis de este infrecuente, pero importante, enfermedad. ( info) |