91/127. Síndrome de Gardner y malignidad periampullary. En una familia con polyposis colónico y los resultados asociados típicos del síndrome de Gardner (los osteomas y los tumores del suave-tejido), dos y cuatro de los miembros afectados desarrollaron posiblemente malignidad periampullary. Una revisión indica que los individuos con el síndrome de Gardner pueden tener 100 - al riesgo creciente 200 dobleces de desarrollar carcinoma periampullary cuando está comparada a la población en general. Mientras que ciertas familias y ciertos individuos (ésas con otra implicación, varones y ésos duodenales con todas las características del síndrome de Gardner expresadas) pueden ser los más susceptibles, todos los pacientes con el síndrome de Gardner deben periódicamente endoscopically ser evaluados para la presencia de enfermedad superior del aparato gastrointestinal. ( info) |
92/127. Gardner' síndrome de s: seis generaciones. Han investigado a una familia de 68 miembros en seis generaciones, y hasta el momento 23 de éstos han tenido polyposis, el cáncer, o ambos colorrectal. Muchos de los 23 han tenido una variedad de lesiones suaves del tejido, de osteomas ocultos de la mandíbula, y de anormalidades dentales. Seises de nueve hermanos en el proband' la familia inmediata de s tenía polyposis colorrectal difuso y lesiones suaves del tejido, como tienen 4 de sus 20 niños. Uno de tres miembros de la generación más reciente tiene lesiones del polyposis y de piel. Retrospectivo, 2 del proband' los primos maternales de s 18 tenían polyposis o cáncer colorrectal, al igual que cinco de seis hermanos en su mother' generación de s. Cuatro de nueve hermanos en la generación anterior murieron de cáncer de colon, y así que hicieron a su padre. En las primeras tres generaciones el cáncer fue prevenido en solamente 1 de 10 pacientes. Dos de 13 en las tres generaciones posteriores hasta el momento han muerto de cáncer colorrectal. Coloproctectomy y extirpación del intestino grueso con la preservación del recto se han utilizado en los pacientes en este estudio. La carta recordativa de por vida está en curso para las cuyo se ha quitado recto. ( info) |
93/127. Carcinoma de la célula básica en un paciente con polyposis intestinal. Una hembra de 22 años, con el polyposis múltiple de los dos puntos y de dos tumores del sistema nervioso central, también sufrió de carcinoma recurrente de la célula básica. El propósito de este informe es alertar a médicos a la posibilidad que el carcinoma de la célula básica que ocurre en una edad inusualmente joven puede ser otra manifestación de los síndromes familiares del polyposis. ( info) |
94/127. Gardner' el síndrome de s se asoció a la adenomatosis periampullary del carcinoma, duodenal y gástrica. Informe de un caso. Un hombre de 48 años con Gardner' el síndrome de s, que tenía resección abdominoperineal para el carcinoma rectal en 1962, fue encontrado para tener un crecimiento que se ulceraba del duodeno, y pancreaticoduodenectomy fue realizado en 1979. La examinación Histologic por el seccionamiento paso-serial completo divulgó una adenocarcinoma bien-distinguida con los remanente adenomatosos, un adenoma grande con carcinoma focal, 256 adenomas del duodeno, y 91 adenomas del antrum gástrico. La literatura médica del mundo fue repasada, y 29 casos de carcinoma periampullary y 12 casos del polyposis familiar de complicación coli o Gardner' del carcinoma gástrico; el síndrome de s era analizado. ( info) |
95/127. Fibromatosis mesentérico espontáneo en Gardner' síndrome de s. El fibromatosis mesentérico se ha divulgado en la asociación frecuente con polyposis familiar y con Gardner' síndrome de s. Este " vago; benign" el proceso se ha caracterizado como fenómeno postquirúrgico con morbosidad baja. Dos casos de fibromatosis mesentérico espontáneo, conocidos a la hora de la laparotomía original para la extirpación del intestino grueso en Gardner' divulgan los pacientes del síndrome de s. No hay historia del trauma abdominal presente, y ambas tienen Gardner' bien documentado; resultados de s. Una incidencia del 32% de la reacción ligamentosa se divulga entre miembros afectados del Gardner' original; Kindred 109 del síndrome de s; cinco o el 55% de estos pacientes tenían la forma mesentérica del proceso. El curso fatal potencial de la enfermedad mesentérica se acentúa. ( info) |
96/127. Adenomas suprarrenales en un paciente con Gardner' síndrome de s. Gardner' el síndrome de s es una condición dominante de un autosoma caracterizada por el polyposis colorrectal múltiple, asociado a los varios tumores soft- y del duro-tejido. La ocurrencia de adenomas suprarrenales en pacientes con el síndrome no se ha apreciado completamente. Lo que sigue es un informe de un miembro de los kindred originales #109 de utah, primero descrito en el 1950' temprano; s que fue encontrado en la autopsia para tener adenomas suprarrenales bilaterales. Una revisión de la literatura dio lugar a la identificación de seis casos con los adenomas suprarrenales y uno con un carcinoma suprarrenal primario. La asociación con el síndrome de estos tumores suprarrenales, así como otros tumores endocrinos, especialmente los tumores de la tiroides, se discute. ( info) |
97/127. La hipertrofia del epitelio retiniano del pigmento se asoció a Gardner' síndrome de s. La hipertrofia congénita del epitelio retiniano del pigmento fue vista en tres miembros afectados de un kindred con Gardner' síndrome de s. Este último consiste en una tríada de muchos polyps, anormalidades del duro-tejido, y anormalidades intestinales del suave-tejido. Aunque el aspecto de las lesiones individuales en nuestros pacientes fuera típico de la hipertrofia del epitelio retiniano del pigmento, las características anormales siguientes estaban presentes: lesiones múltiples por ojo; ocurrencia bilateral; transmisión familiar; y asociación con enfermedad sistémica. La examinación oftalmoscópica puede ayudar a identificar a los niños que son en peligro de polyposis y del carcinoma que se convierten de los dos puntos. A veces, Gardner' el síndrome de s se puede diagnosticar en un paciente y su familia como resultado de observar las lesiones del fondo. ( info) |
98/127. quistes cutáneos de Gardner' el síndrome de s es similar a las células de vástago foliculares. quistes cutáneos de un paciente con Gardner' el síndrome de s histopathologically fue estudiado detalladamente. Los quistes eran, generalmente, indistinguibles de quistes epidérmicos ordinarios. Sin embargo, varias características distintivas fueron encontradas: 1) queratinización epidérmica o trichilemmal, 2) las glándulas sebáceas maduras conectadas con la pared del quiste, 3) pelo matriz-como las estructuras asociadas a las células cutáneas de la papila, 4) pilomatricoma-como cambios, 5) las masas intramurales o los depósitos pericísticos de las células de sombra variable acompañadas a la reacción del cuerpo extranjero, 6) reacción del cuerpo extranjero o las masas de las células de sombra que alineaban erosionó totalmente quistes, 7) el área presunta del bombeo, y 8) las islas epiteliales adyacente al quiste. Cada quiste cutáneo demostró una combinación variable de los resultados descritos arriba. Los focos de la capa básica de algunas paredes o islas epiteliales del quiste immunohistochemically fueron manchados con CK19, donde estaban también presentes las células de CK20-reactive Merkel. Estos resultados eran constantes con los del área del bombeo. Inesperado, el músculo desmin-reactivo lía, probablemente indicando el músculo del pili del arrector, fue observado a lo largo de la pared del quiste. Nuestras observaciones sugieren que Gardner' los quistes de s se pueden derivar de las células de vástago foliculares supuestas que residen en el área del bombeo. ( info) |
99/127. Gardner' síndrome de s: un informe del caso. Gardner' el síndrome de s (GS) es una displasia caracterizada por los neoformations del intestino, del tejido suave, y del tejido oseo. Porque las manifestaciones adicional-intestinales, particularmente osteomas, aparecen puntualmente incluso en los niños afectados con el síndrome y debido a la posibilidad de la degeneración mala, la presencia de osteomas hace necesario vigilancia regular para diagnosticar puntualmente el desarrollo de un polyposis intestinal típico del GS. Este estudio describe un caso del GS diagnosticado simplemente sobre la suspicacia de la existencia del síndrome en un paciente que vino a nuestro departamento de la emergencia. El estudio también acentúa la importancia no sólo de llevar nuestras investigaciones regulares de la vigilancia para comprobar la presencia de GS (colonoscopia), pero también de estudiar a los parientes de cualquier paciente con el GS, a la luz del hecho de que esta displasia particular está transmitida genético. ( info) |
100/127. Carcinoma del ampulla de Vater y del fibromatosis mesentérico (tumor ligamentoso) asociados a Gardner' síndrome de s: problemas en la gerencia. Hasta la fecha, 29 pacientes con Gardner' se ha identificado el síndrome de s quién desarrolló el carcinoma del ampulla de Vater, y muchos otros se han identificado con el fibromatosis mesentérico (tumor ligamentoso), pero ha habido solamente cuatro casos de Gardner' el síndrome de s con carcinoma ampullary y fibromatosis mesentérico divulgó en la literatura del mundo. Este artículo se centra en las complicaciones y los problemas graves en la gerencia resultando de la ocurrencia simultánea de estas dos características sabidas de Gardner' síndrome de s: carcinoma del ampulla de Vater y del fibromatosis (tumor ligamentoso) del mesentery intestinal. ( info) |