31/523. istoplasmosi diffusa in un bambino non-immunocompromised. Descriviamo una ragazza non-immunocompromised 2 anni con l'istoplasmosi diffusa che ha presentato con una storia di due mesi di febbre e di diarrea sanguinante. Sulla presentazione, era sprecata severamente ed anemica. Ci era l'epatosplenomegalia lorda e la linfadenopatia multipla. Uno schermo settico era negativo. Una coltura successiva delle feci ha isolato l'enteriditis delle salmonelle. I titoli di serie di Widal-Weil Felix (WWF) hanno mostrato la risposta sierologica dopo 2 settimane di ceftriaxone. Tuttavia, ha continuato ad avere chiodare la febbre, la diarrea sanguinante e la perdita di peso. Ha sviluppato il pancytopaenia ed ha diffuso la coagulazione intravascolare. Un midollo osseo aspirato ed il trephine e la biopsia di linfonodo hanno mostrato la presenza di capsulatum di histoplasma, confermata macchiando del Gomori-Methenamine Silver. Ha risposto ad anfotericina endovenosa B seguita da fluconazole (dispositivo di venipunzione allora orale) per 6 mesi dopo scarico. Le prove di selezione del virus di immunodeficenza umana erano negative. I livelli dell'immunoglobulina e del complemento erano normali. Gli esami di enumerazione di B e di T hanno provato il leucopaenia lordo con la funzione a cellula T molto bassa con la funzione fagocitica difettosa. Una ripetizione T e prova di enumerazione delle cellule di B ed analisi funzionali fagocitiche effettuate 3 mesi più successivamente erano normali. ( info) |
32/523. Pancytopenia severo dopo il leflunomide nell'artrite reumatoide. Leflunomide è una droga novella recentemente introdotta per il trattamento dell'artrite reumatoide come DMARD (droga antirheumatic dimodificazione). Finora, il leflunomide non è stato associato con la tossicità severa ed il pancytopenia del midollo osseo. Segnaliamo di una donna di 62 anni con una storia di 14 anni dell'artrite reumatoide con la tossicità del midollo osseo ed il pancytopenia rovesciabile che si sviluppano dopo il trattamento con il leflunomide. ( info) |
33/523. Pancytopenia dopo rimozione di rame da nutrizione parenterale totale. I pazienti che sviluppano l'ittero cholestatic durante la nutrizione parenterale totale cronica (TPN) possono sviluppare le complicazioni ematologiche significative dovuto il hypocupremia se il completamento di rame è ritenuto. Una femmina di 36 anni con la breve sindrome delle viscere ha sviluppato la disfunzione progressiva del fegato 6 mesi dopo l'inizio di TPN. I microelementi sono stati omessi dal suo TPN a causa di colestasi e del hyperbilirubinemia persistente. Malgrado diarrea cronica, l'assorbimento di un certo rame dietetico è stato preveduto dalla sua dieta orale. Quindici mesi più successivamente, il paziente è diventato dipendente di trasfusione delle cellule rosse ed i suoi conteggi delle piastrine e del neutrofilo sono diminuito costantemente. Dopo 19 mesi di ricezione del TPN senza microelementi, il suo livello del rame del siero era 25 microLg/dL (normale: 70 - 155 microg/dL). La fornitura di i microelementi per 2 mesi è stata associata con il rame del siero, neutrofilo e conteggi delle piastrine ed indipendenza aumentati dalle trasfusioni delle cellule rosse. Quando il livello del rame del siero ha raggiunto 186 microg/dL, il completamento di rame è stato interrotto. Durante i 3 mesi prossimi, il livello di rame del siero è caduto a 10 microg/dL, i conteggi delle piastrine e del neutrofilo sono caduto precipitosamente e le trasfusioni delle cellule rosse sono state riprese. Ancora una volta, i livelli del rame, del neutrofilo e della piastrina hanno rimbalzato subito con il completamento di rame parenterale. Anche se l'anemia e la neutropenia sono conseguenze ematologiche incontestate della mancanza di rame, la trompocitopenia è stata segnalata raramente. Ciò è il primo rapporto di pancytopenia secondario alla mancanza di rame TPN-relativa in cui l'associazione è stata confermata quando il hypocupremia è ricorso. ( info) |
34/523. Guasto di sviluppo, calcificazioni intracraniche, pancytopenia acquistato ed immunodeficenza umorale insolita: una sindrome genetica? Segnaliamo su due bambini che possono rappresentare una sindrome novella che consiste di una mancanza dei linfociti del immunoglobulina-cuscinetto B ed anticorpo del siero, sviluppo intrauterino e/o postnatale carente, le calcificazioni intracraniche e pancytopenia acquistato. Lo sviluppo difficile, le calcificazioni intracraniche, il ritardo inerente allo sviluppo e le anomalie ematologiche sono manifestazioni comuni dell'infezione congenita. Tuttavia, l'immunodeficenza umorale non è caratteristica in queste infezioni e nessun'infezione è stata trovata sulla vasta valutazione. Le sindromi genetiche rare possono imitare le infezioni intrauterine e possono anche comprendere l'immunodeficenza. Tuttavia i bambini hanno segnalato qui a mancanza le caratteristiche o la parte importanti manifestazioni distintive non descritte in questi disordini. Gli infanti che presentano con le infezioni congenite apparenti in quale una causa contagiosa specifica non può essere identificata dovrebbero essere seguiti con attenzione con le valutazioni immunologiche poiché questo disordine può essere progressivo e la considerevole morbosità è attribuibili alle manifestazioni ematologiche ed immunologiche. ( info) |
35/523. anemia aplastica: concetti correnti ed amministrazione dentale. L'anemia aplastica (aa) è un dyscrasia di anima raro in cui i globuli periferici sono diminuiti a causa di guasto del midollo osseo. Il decorso clinico riflette la severità di pancytopenia ed è imprevedibile per l'individuo. L'emorragia e l'infezione rimangono le minacce principali contro questi pazienti. Gli avanzamenti recenti nella medicina di trasfusione, nell'amministrazione di infezione, nel trapianto del midollo osseo e nella terapia immunosopressiva hanno migliorato la sopravvivenza dei pazienti con l'aa. Le manifestazioni orali dell'aa sono comuni e possono avere conseguenze serie. Due casi dell'infezione peridentale acuta si sono associati con l'aa sono presentati. La guida di riferimento dentale dell'amministrazione è presentata nel contesto di cura interdisciplinare. ( info) |
36/523. Riuscito trattamento non-surgical dell'infezione da fungo polimicrobica diffusa in un paziente con pancytopenia e la malattia dell'innesto-contro-ospite. Le infezioni da fungo dilaganti dopo trapianto del midollo osseo hanno una prognosi estremamente difficile. L'asportazione chirurgica congiuntamente alla terapia antifungosa è considerata necessaria per il trattamento, particolarmente per l'infezione del sistema nervoso centrale (SNC). Descriviamo la riuscita amministrazione medica con l'anfotericina complessa B (ABLC) del lipido e il itraconazole, senza asportazione chirurgica, dell'infezione da fungo diffusa che coinvolge i polmoni e lo SNC in un paziente con il pancytopenia e la malattia dell'innesto-contro-ospite. ( info) |
37/523. Alfa ( ) leucemia promyelocytic acuta hypergranular di PML/RAR (M3) che si sviluppa in una leucemia myelocytic acuta M3 senza alfa di PML/RAR. Il caso di un adulto con la leucemia promyelocytic acuta hypergranular di PML/RARalpha ( ) (M3) che si è evoluta in una leucemia myelocytic acuta velocemente mortale M3 senza PML/RARalpha dopo che una remissione completa e molecolare era stata realizzata, è presentato. Soltanto 7 tali casi sono stati pubblicati nella letteratura. L'origine possibile di questa ricaduta leucemica o malignità secondaria brevemente è discussa, mettente a fuoco sul fatto che questa diagnosi potrebbe essere definita soltanto dagli studi sufficienti di biologia molecolare nelle cellule leucemiche. ( info) |
38/523. Effetti collaterali rari di fenofibrate. Fibrates ampiamente è prescritto come droghe ipolipidiche ed è considerato come cassaforte. Segnaliamo il caso di una donna di 69 anni che probabilmente ha sviluppato una reazione allergica importante che segue una prescrizione di fenofibrate (forma generica) di mg 300 al giorno. astenia inclusa delle caratteristiche cliniche, ipertemia (40.5 gradi di C) e leggero dolore muscolare. Le anomalie biologiche erano leggermente enzimi muscolari elevati ed il pancytopenia si è sviluppato velocemente. Le indagini tutto il batteriologiche, virologic, immuni e radiologiche erano normali. Lo sviluppo era spontaneamente favorevole con ritiro di fenofibrate. Ciò è la prima cassa segnalata di febbre principale e di pancytopenia che seguono una prescrizione di fenofibrate. Gli effetti contrari di fenofibrate brevemente sono esaminati ed i loro risultati favorevoli usuali che seguono la rimozione della droga sono descritti. ( info) |
| Un ragazzo di 5 anni con la sindrome del Shwachman-diamante ha subito il trapianto HLA-identico indipendente del midollo osseo per pancytopenia severo. Il condizionamento era con busulfan, il thiotepa e la ciclofosfoammide più il siero anti-lymphocyte del coniglio. Engraftment per i neutrofili e le piastrine è stato osservato i giorni 18 e 41, rispettivamente. gli effetti collaterali Trapiantare-relativi erano delicati e transitori. Dopo un follow-up di 32 mesi, il paziente è vivo e gode di una vita normale, fuori da tutti i immunosuppressives. La ricostituzione immunologica ed ematologica è completa mentre altre caratteristiche fenotipiche (insufficienza pancreatica, breve altezza, dysostosis del femore) sono stabili. Anche se l'esperienza in questo campo è limitata, speculiamo quel guasto del midollo osseo nella sindrome del Shwachman-diamante (anche se non collegato all'apparenza dei disordini clonali o della trasformazione leucemica) siamo un'indicazione per trapianto del midollo osseo e possiamo essere associati con un migliore risultato. ( info) |
40/523. infezione di Parovirus B19 in un paziente hiv-infettato con pancytopenia febbrile ed epatite acuta. Il caso di un paziente maschio di 34 anni con infezione hiv si è riferito per pancytopenia febbrile severo è segnalato. Le valutazioni del laboratorio e cliniche hanno rivelato l'infezione acuta di epatite b e l'infezione concomitante di parvovirus B19. Il paziente è morto appena prima che il trattamento con globulina immune doveva essere amministrato. parvovirus B19 è stato trovato per causare un'ampia varietà di disordini ematologici quali la neutropenia, la trompocitopenia, il pancytopenia e la sindrome hemophagocytic. Il ruolo del parvovirus B19 nella patogenesi della partecipazione del midollo osseo o del fegato brevemente è discusso. ( info) |