1/82. Myofibromatosis infantile del triceps rilevato dall'ecografia prenatale. Un esame ecografico prenatale sistematico a 36 weeks' l'età mestruale ha rivelato un solido e un tumore un po'non omogeneo del morbido-tessuto su un fetus' la s ha lasciato il braccio superiore. La massa nel muscolo di sinistra del triceps brachii ha misurato 8 x 7 x 5 cm alla nascita. A causa di contrattura progressiva della flessione del giunto a gomito di sinistra, a 2 mesi dell'età l'infante ha subito la resezione radicale del tumore, risparmiante alcune fibre di muscolo. Gli studi fotomicroscopici e immunohistochemical hanno rivelato il myofibromatosis. Nè il tumore nè il disordine funzionale del braccio era 3 anni evidenti dopo la chirurgia. ( info) |
2/82. Myofibromatosis renale solitario: una causa insolita di ipertensione infantile. INTRODUZIONE: La malattia di Renovascular rappresenta la vasta maggioranza delle casse di ipertensione infantile con le complicazioni derivando dalla cateterizzazione arteriosa ombelicale che predomina nel periodo neonatale e nelle lesioni fibrodysplastic dell'arteria renale che predomina fuori del periodo neonatale. Segnaliamo una causa non ancora documentata di ipertensione renovascular: myofibromatosis renale solitario. RAPPORTO DI CASO: Un mese-vecchio infante maschio 9 è stato trasportato all'Unità di Cure Intensive a Children' ospedale di s a Denver, colorado, per la valutazione ed il trattamento di una cardiomiopatia dilatata e di un'ipertensione sistematica severa. Il bambino era full-term senza i problemi perinatali. Specificamente, il bambino non ha richiesto mai la cateterizzazione arteriosa ombelicale. Era pozzo fino a 6 mesi dell'età in cui i suoi genitori hanno notato il guadagno di peso difficile. A 9 mesi dell'età, è stato valutato all'ospedale di rinvio affinchè l'omissione prosperi. Su esame è stato notato per non avere una pressione sanguigna di 170/110 di millimetro Hg, ma altre anomalie. Una radiografia del torace ha mostrato la cardiomegalia. Le ricerche di laboratorio hanno dimostrato gli elettroliti, l'azoto ureico nel sangue e la creatinina normali. Tuttavia, l'analisi delle urine ha dimostrato la proteina 4 senza globuli rossi. Un ecocardiogramma ha mostrato la dilatazione ventricolare di sinistra severa con una frazione di espulsione di 16%. Sull'ammissione il bambino è stato notato per essere cachectic. I suoi segni vitali, compreso pressione sanguigna, erano normali per l'età. L'esame fisico era irrilevante. Gli elettroliti del siero, l'azoto ureico nel sangue e la creatinina erano normali. Gli studi ecocardiografici hanno suggerito una cardiomiopatia ipertrofica dilatata. È stato iniziato su digoxin e su captopril. Successivamente, ha dimostrato l'ipertensione episodica che varia da 170/90 a 220/130 di millimetro Hg. Un ecocardiogramma di ripetizione 24 ore dopo l'ammissione ha dimostrato una cardiomiopatia puramente ipertrofica. Il verapamil e il nifedipine si sono aggiunti al regime terapeutico in uno sforzo per migliorare il controllo la pressione sanguigna senza successo. L'urina e l'anima per attività di renina di plasma e delle catecolammine, rispettivamente, sono state trasmesse ed il trattamento con fentolammina è stato istituito a causa di una feocromocitoma possibile. Un'esplorazione tomografica automatizzata addominale a spirale ha rivelato un rene di destra contrassegnato anormale con le zone striate lineari della calcificazione intorno al hilum ed anche ad una zona del nonenhancement nel palo superiore posteriore. Le ghiandole surrenali ed il rene di sinistra erano normali. L'ultrasuono di Doppler ha rivelato una diminuzione nel giusto flusso arterioso renale. Le catecolammine urinarie erano normali e l'ambulatorio è stato preveduto dopo che la pressione sanguigna è stata sottoposta a controllo dal trattamento medico. Alla chirurgia, il tessuto tumorale e la trombosi dell'arteria renale sono stati trovati nel palo superiore di destra. Un giusto nephrectomy è stato effettuato. L'esame patologico del rene ha mostrato la presenza di proliferazione diffusa delle cellule dell'alberino nell'interstizio del rene. carattere angiogenico/angiocentric della proliferazione è stato dimostrato in parecchi grandi vasi renali. Il lumen della maggior parte dei vasi è stato limitato ed alcuni vasi completamente sono stati occlusi con il recanalization e le calcificazioni distrofiche hanno osservato. Immunostaining del tumore ha dimostrato la forte positività di vimentin e di desmin e la positività minima dell'actina nelle cellule dell'alberino. L'attività di Mitotic non è stata notata nel processo delle cellule dell'alberino. Queste mutazioni patologiche erano costanti con una diagnosi del myofibromatosis infantile (IM). Il child' l'attività di renina di plasma preoperative di s era 50 712 ng/dL/h (gamma di riferimento, 235-3700 ng/dL/h). DISCUSSIONE: Le cause di ipertensione sistematica nell'infanzia sono molte anche se le cause renali sono di gran lunga il più comune. La stenosi o la trombosi arteriosa renale rappresenta 10% - 24% delle casse di ipertensione infantile. La trombosi dell'arteria renale è solitamente una conseguenza di cateterizzazione arteriosa ombelicale, che può anche condurre al embolization dell'arteria renale. La stenosi dell'arteria renale può derivare dalle lesioni fibrodysplastic (74%), dal aortitis addominale (9%), da una complicazione di trapianto renale (5%) e ren ( info) |
3/82. Pancreatoduodenectomy per il myofibromatosis neonatale del pancreas. Myofibromatosis è un disordine congenito raro che consiste di uno o più noduli fibrosi nella pelle, nei tessuti molli, nelle ossa e negli organi interni. Gli autori segnalano il caso unico di un appena nato chi presentato con ittero ostruttivo ha causato da un singolo myofibroma nella testa del pancreas che è stato trattato con successo da pancreatoduodenectomy l'ottavo giorno di vita. ( info) |
4/82. Myofibromatosis infantile unifocal sporadico che coinvolge il cranio. Rapporto di caso. Il myofibromatosis infantile che coinvolge il cranio è una malattia benigna se ci è una lesione solitaria. Tuttavia, la forma multifocale con la partecipazione del cranio può far presagiree un corso mortale durante il primo anno di vita se ci è partecipazione del cuore, dei polmoni, o del tratto gastrointestinale. Gli autori segnalano il caso di un ragazzo di 3 anni con una lesione parietale di sinistra d'ingrandimento del cranio che era stata presente da infanzia. Il dolore aumentante e la necessità ottenere il tessuto per la diagnosi hanno condotto a resezione della lesione per mezzo di piccolo craniectomy. Ulteriore valutazione non ha rivelato altre lesioni. Una malattia distintamente rara è presentata e l'esigenza dell'organizzazione nei bambini più giovani di 2 anni è suggerito per eliminare la partecipazione cardiaca, polmonare, o gastrointestinale. ( info) |
5/82. Un caso del myofibromatosis multiplo congenito che si sviluppa in un infante. PRIORITÀ BASSA: Il myofibromatosis infantile è contrassegnato tramite lo sviluppo di costante, di discreto, di color carne ai noduli viola in pelle, in muscolo, in osso e/o in tessuti sottocutanei. Nei casi senza partecipazione viscerale, la prognosi è eccellente con regressione spontanea prevista dei noduli durante 1 - 2 anni. Le lesioni viscerali sono associate generalmente con la morbosità e la mortalità significative entro i mesi primissimi di vita secondari all'ostruzione di un organo vitale, di un'omissione prosperare, o di un'infezione. osservazione: Presentiamo un caso del myofibromatosis congenito inizialmente che presenta come singolo, nodulo asintomatico sul midback di un 1 mese-vecchio ragazzo bianco al contrario in buona salute. Durante i 6 mesi successivi, il bambino ha sviluppato un'inclinazione capa di sinistra-parteggiata con la formazione di myofibromas supplementari della pelle e della muscolatura, ma senza partecipazione viscerale. Gli esami fisici hanno continuato a mostrare la crescita e sviluppo age-appropriate. CONCLUSIONE: I clinici dovrebbero essere informati di questa entità rara ma potenzialmente pericolosa e considerare il myofibromatosis infantile nella diagnosi differenziale dei noduli cutanei e sottocutanei pediatrici, specialmente una volta connessi con un nuovo inizio di inclinazione capa. Il follow-up clinico vicino è suggerito in tutti i casi del myofibromatosis infantile. ( info) |
6/82. del (6) (q12q15) come la sola anomalia citogenetica in un caso del myofibromatosis infantile solitario. Descriviamo microscopicamente un caso del myofibromatosis solitario della luce e infantile tipico in un ragazzo anziano di 6 mesi. La differenziazione myofibroblastic del tumore è stata sostenuta dalle analisi immunohistochemical ed ultrastrutturali. Le analisi dei pesci e citogenetiche hanno rivelato un karyotype dello pseudodiploid con un'omissione interstiziale del braccio lungo di un cromosoma 6, del (6) (q12q15), come la sola anomalia. I risultati dimostrano l'utilità della citogenetica e PESCANO nella distinzione del questo tipo di lesione dal fibrosarcoma infantile. Al meglio della nostra conoscenza questa è la prima analisi citogenetica del myofibromatosis infantile solitario. ( info) |
7/82. Forma solitaria di myofibromatosis infantile: uno studio istologico, immunohistochemical ed al microscopio elettronico di un tumore di regressione su un periodo di 20 mesi. Presentiamo le osservazioni cliniche, istologiche, immunohistochemical ed ultrastrutturali ripetute su un tumore myofibromatous cutaneo su un periodo di 20 mesi. Una femmina giapponese del giorno scorso 6 ha avuta un tumore solitario sul suo polso di sinistra alla nascita. Una biopsia in primo luogo è stata effettuata ai 16 giorni dell'età, quando il tumore era probabilmente a sviluppo completo. Da allora in poi, il tumore è regredetto gradualmente. Una seconda biopsia è stata effettuata ai 58 giorni dell'età, quando il tumore aveva luogo già in una fase di regressione iniziale. Per concludere, il tumore è stato resecato a 20 mesi dell'età, quando aveva luogo in una fase di regressione ritardata. Il nostro studio ha dimostrato che le cellule histiocytic acerbe non differenziate hanno predominato sopra le cellule dell'alberino nel primo esemplare di biopsia, ma da allora in poi le precedenti cellule sono diminuito o sparito in parallelo con l'aumento nelle cellule posteriori, che hanno mostrato le caratteristiche simili ai myofibroblasts, nelle lesioni di regressione. Questa prova suggerisce che le cellule histiocytic acerbe non differenziate siano precursori delle cellule dell'alberino. Le cellule dell'alberino nella fase di regressione iniziale inoltre hanno mostrato molti vacuoli e lipido-come le goccioline nel citoplasma, anche se attivamente hanno prodotto le quantità enormi di glicogeno. Questi risultati inoltre suggeriscono che la regressione del tumore derivi dal vacuolation e dalla rottura citoplasmici delle cellule dell'alberino. I nostri risultati sono considerati di dimostrare, per la prima volta, le caratteristiche cliniche ed istologiche delle fasi inerenti allo sviluppo o regressive differenti di myofibromatosis infantile. ( info) |
8/82. Myofibromatosis infantile solitario che coinvolge la clavicola. Un caso raro del myofibromatosis infantile solitario dell'osso è segnalato nella clavicola di destra di un ragazzo di 15 anni. Una radiografia ha dimostrato una lesione osteolitica con un margine tagliente e un orlo sclerotico. Il CT ha rivelato una lesione circoscritta con leggera espansione della corteccia. Su MRI la lesione è sembrato isointense muscle sulle immagini di T1-weighted, luminose sulle immagini di T2-weighted ed ha mostrato il profondo aumento del gadolinio. Il paziente era bene, senza prova della ricorrenza o della metastasi, 4 anni e 5 mesi che seguono la resezione. ( info) |
9/82. Myofibromatosis infantile: uno studio finalizzato e una rassegna di letteratura. Il myofibromatosis infantile è uno stato insolito che presenta generalmente nel periodo appena nato. Il caso che è segnalato è quello di un appena nato femminile chi ha avuto lesioni multiple che hanno coinvolto la pelle, il tessuto sottocutaneo, i muscoli scheletrici, l'osso ed i polmoni. La malattia è stata diagnosticata a causa dei tumori di pelle facilmente evidenti e dei noduli sottocutanei che erano evidenti subito dopo della nascita. La diagnosi è stata stabilita da un esame istopatologico di un nodulo che ha mostrato una lesione mesenchymatogenic alberino-celled che dimostra le caratteristiche di immuno-fenotipo e morfologiche di differenziazione myofibroblastic. L'immagine istologica, unita con le manifestazioni cliniche ed i risultati di formazione immagine, è costante con il myofibromatosis infantile. La condizione fisica dell'appena nato era eccellente e rimane così sei mesi più successivamente. I tumori della pelle ed i noduli sottocutanei sono regredetto gradualmente senza terapia. Ad un'età di sei mesi, quattro (4) i noduli sono evidenti; l'infante è nell'ambito dell'osservazione continua. ( info) |
10/82. Tumori Desmoid della mano. Segnaliamo un caso di un bambino di 3 anni con un tumore desmoid della mano, che è una posizione eccessivamente rara. I tumori Desmoid della mano sono difficili da trattare a causa delle molte strutture importanti concentrate nella zona così come il carattere infiltrativo e ricorrente di questi tumori. ( info) |