1/24. Un caso della malattia di Unna-Thost accompagnato dall'infezione di floccosum del epidermophyton. Segnaliamo qui un caso di un uomo di 61 anno con la malattia di Unna-Thost (keratoderma palmoplantar ereditario nonepidermolytic) che stava soffrendo dall'infezione refrattaria del dermatofita. La ipercheratosi palmoplantar diffusa si è sviluppata nella sua infanzia. La rappresentazione in scala di massima, le fenditure, il profondo eritema e le deformità del chiodo sono comparso nella sua vita adulta in anticipo. L'esame al microscopio ha rivelato gli elementi fungosi in scale e nelle particelle del chiodo. Le colture di quelle scale hanno isolato il floccosum di epidermophyton. Lo studio genealogico ha dimostrato che la suoi madre, sorella, fratello, derivato e nipote avévano avuti simile tylosis e tutti individui commoventi a meno che la sua figlia si fosse rivelata avere infezione di floccosum del E. o del rubrum del trichophyton. Il itraconazole orale (100mg/day) era altamente - efficace nel trattamento della sua dermatofitosi senza alcuni effetti contrari. La rappresentazione in scala, le fenditure ed il eritema di fondo sono sparito entro quattro mesi. ( info) |
2/24. Alla B o non alla B: è il tylosis B allineare benigno? Due genealogie nordamericane. Tylosis è una sindrome dominante rara e autosomal che presentano con la ipercheratosi delle palme e suole dei piedi. Due tipi sono stati identificati. Il tylosis ritardato di inizio (scriv A a macchina) è segnalato per essere associato con un'alta incidenza di carcinoma esofageo, mentre tylosis iniziale di inizio (tipo B) sembra essere un disordine benigno. Questa distinzione ha implicazioni significative per sorveglianza e la prognosi. Segnaliamo due famiglie che esibiscono il tipo in anticipo tylosis di inizio di B, misurando cinque e sette generazioni, rispettivamente e crediamo questi per essere le prime due vaste genealogie del tipo B di tylosis segnalato in america del Nord. Serviscono a verificare le caratteristiche di tipo tylosis di B e la relativa prognosi benigna. La letteratura del mondo è esaminata e l'attinenza clinica è discussa. Le raccomandazioni per il follow-up degli individui afflitti sono proposte. ( info) |
3/24. Transgrediens et keratoderma palmoplantar dei progrediens (Greither' malattia di s) con i risultati istopatologici particolari. Descriviamo un paziente con i transgrediens et il keratoderma palmoplantar dei progrediens (Greither' malattia di s). Dieci dei 25 membri di questo patient' la famiglia di s in sei generazioni successive è stata influenzata dal disordine. Il pedigree era costante con un modello dominante autosomal di eredità, con penetranza variabile. Il proband' l'esame fisico di s ha mostrato i segni tipici di Greither' malattia di s. I risultati più notevoli sono stati veduti nello studio istopatologico ed hanno consistito di in tondo, zone focali del orthohyperkeratosis situate sulle zone delled dell'epidermide. Queste caratteristiche istopatologiche erano presenti in sia lesioni delle palme che dorsum delle mani. Esaminiamo le manifestazioni cliniche ed i risultati istopatologici di questa variante particolare del keratoderma palmoplantar e della diagnosi differenziale. ( info) |
4/24. cancro polmonare della Non-piccolo-cellula con il keratoderma palmoplantar diffuso nonfamilial. Il keratoderma Palmoplantar (PPK) è un disordine congenito o acquistato caratterizzato dall'ispessimento anormale della pelle delle palme e delle suole. L'ispessimento può presentare come modello diffuso, focale o punctate. È stato segnalato per essere associato con le malignità interne quali il polmone ed i carcinoma esofagei. Quando PPK è associato con malignità la prognosi è povera. I pazienti con queste circostanze dovrebbero subire i frequenti esami medici, che dovrebbero comprendere la radiografia della cassa e l'esame citologico dell'espettorato. Il paziente attuale è un anno-uomo 47 con PPK che ha sofferto da carcinoma metastatico della non-piccolo-cellula del polmone. ( info) |
5/24. Una mutazione di gene della cheratina 9 (Asn160Ser) in un paziente giapponese con il keratoderma palmoplantar epidermolytic. Abbiamo descritto una ragazza giapponese di 5 anni con il keratoderma palmoplantar epidermolytic e la abbiamo esaminata per una mutazione di gene della cheratina 9. L'esame fisico ha rilevato la ipercheratosi giallastra diffusa con un bordo erythematous limitato rigorosamente alle palme ed alle suole. L'esame istologico ha rivelato la ipercheratosi con degenerazione vacuolar negli strati spinous e granulari dell'epidermide. L'analisi di sequenza ha dimostrato una transizione di G - di A alla posizione centrale di codone 160 nel dominio 1A del gene della cheratina 9. L'amminoacido a codone 160 è stato dedotto per cambiare dall'asparagina (Asn) a serina (Ser). Ciò è il primo caso con una mutazione di Asn160Ser in un giapponese. La sostituzione di Ser per Asn a codone 160 del gene della cheratina 9 è presupposta per essere mortale per l'assemblea del filamento della cheratina senza riguardo alla corsa o all'origine etnica. ( info) |
6/24. carcinoma dello stomaco in un paziente con il tylosis familiare. L'associazione del tylosis con cancro esofageo è stata segnalata estesamente ma l'associazione con cancro gastrico è rara. Segnaliamo un uomo di 55 anni con il tylosis ed il carcinoma familiari dello stomaco per cui il gastrectomy radicale è stato fatto. Ripeti l'endoscopia che 3 anni più successivamente è normali. ( info) |
7/24. Un caso insolito del keratoderma palmoplantar. Una donna di 55 anni con il keratoderma palmoplantar ha presentato una iperidrosi collegata con l'odore e la macerazione distinti. Aveva avuta le lesioni per circa 20 anni e questa è sembrato essere una cassa isolata nella sua famiglia. Questo caso è sembrato molto insolito perché non ci erano segni del acanthokeratolysis nelle biopsie. Due mesi del trattamento con il acitretin (Neotigason; mg 25 quotidiano), prodotto un risultato spettacolare: distanza di tutte le lesioni sia sulle mani che su una forte diminuzione delle lesioni sulle suole. La variante di Unna-Thost del keratoderma palmoplantar compare solitamente in mesi primissimi di vita e compare raramente nella terza decade. La circostanza è ereditata come un dominante autosomal con alte penetranza ed espressività. Il nostro oggetto è sembrato fare un'eccezione a questi due fatti. ( info) |
8/24. Indicazione per l'identità del tipo palmoplantar Unna-Thost di keratoderma con tipo Vorner. Thost' la famiglia di s ha rivisitato 110 anni più successivamente. Il tipo Palmoplantar Unna-Thost di keratoderma (PPK) è conosciuto per essere la forma più comune di disordine ereditario di keratinization delle palme e delle suole. La malattia è clinicamente identica con il tipo Vorner di PPK che istologicamente è caratterizzato dalla ipercheratosi epidermolytic. Da nuova ricerca della famiglia originale veduta da Thost in 1880, le caratteristiche della ipercheratosi epidermolytic sono state trovate istologicamente confermare la diagnosi PPK di Vorner. Ciò dimostra l'identità del tipo Thost di PPK con PPK di Vorner. A causa della variabilità istologica della ipercheratosi epidermolytic, la luce dettagliata e gli studi al microscopio elettronico sono necessaria in casse dei tipi diffusi di PPK. ( info) |
9/24. mieloma multiplo in un paziente con i gravis eritematosi di lupus sistematico e di miastenia e il keratoderma palmoplantar diffuso non-familiare. La coesistenza delle malattie autoimmuni e delle malignità compreso le malattie lymphoproliferative è segnalata spesso nella letteratura. Qui segnaliamo un caso insolito con due malattie autoimmuni--gravis di miastenia (magnesio) ed eritematoso di lupus sistematico (SLE) connesso con il keratoderma palmoplantar unico (PK) che ha preceduto lo sviluppo del mieloma multiplo (millimetro) per venti e sette anni rispettivamente. Il magnesio connesso con il thymoma benigno sviluppato in 1981 ed è stato trattato con successo con thymectomy e fisostignina. Tredici anni più successivamente di SLE sono stati diagnosticati e finora inoltre è accompagnato dalle lesioni cutanee che corrispondono al keratoderma palmoplantar non-familiare e diffuso che è resistente al trattamento. In 2001 il paziente rivelatore linfadenopatia inguinal ed addominale in primo luogo diagnosticata come plasmacytoma extramedullary ed allora come mieloma multiplo in base ad infiltrazione del midollo osseo e a gammopathy monoclonale. La terapia con il regime di VAD ha realizzato la remissione completa del millimetro e del miglioramento significativo dei cambiamenti di pelle che durano sei mesi. Non siamo riuscito a raccogliere i numeri sufficienti delle cellule CD 34 per trapianto periferico della cellula formativa di anima. Ora la malignità è nella remissione parziale dopo la terapia di TAGLIO e le lesioni cutanee hanno rinviato alla loro condizione iniziale. A nostra conoscenza, questo è il primo caso da segnalare con la coesistenza di queste quattro malattie. ( info) |
10/24. Keratoderma coperto di spine delle palme e delle suole. Sei casi di una dermatosi caratterizzata da " spine" di Music Box; le papule keratotic limitate alle palme ed alle suole sono state segnalate. I nomi che sono stati usati per questo tipo di dermatosi il più comunemente compreso il porokeratosis di termine; per esempio, " palmaris di porokeratosis et plantaris, " o " punteggi keratoderma." porokeratotic; Suggeriamo il " nome; keratoderma coperto di spine delle palme e delle suole, " perché le caratteristiche cliniche, istologiche ed al microscopio elettronico di questa entità sono distinte dal porokeratosis. In più, diverso del porokeratosis, questa entità non ha indicato il potenziale maligno. Segnaliamo un caso di " keratoderma coperto di spine delle palme e del soles" ed indichi che il fluorouracil d'attualità 5 è un efficace trattamento. ( info) |