1/20. Reversível F-acene o hyperexcitability associado com os anticorpos às canaletas do potássio em Isaacs' síndrome. Nós relatamos um exemplo de Isaacs' a exibição da síndrome F-acena o hyperexcitability que era reversível após o bloco epidural ou o plasmapheresis. Uma menina dos anos de idade 14 com grampo e o myokymia progressivos do músculo nos pés mostrou a amplitude elevada, duração longa, polyphasic F-acena após o nervo tibial ou a estimulação peroneal do nervo. A corrente do potássio da membrana de pilha PC-12 foi suprimida por seu soro, IgM de que reagido fortemente com as proteínas do kDa aproximadamente 50 dos lysates de uma linha celular PC-12. Após um bloco de nervo epidural com 1 por cento de lidocaine 10 ml, o myokymia melhoraram temporal, durante que a hora onde o hyperexcitable F-acena se tornou normalizado. Nós tratamo-la com o plasmapheresis da filtragem dobro, que conduziu à melhoria notável do myokymia; simultaneamente, o anormal F-acena mostrou uma diminuição na amplitude, duração, e no número de fases. Nós concluímos que havia hyperexcitability do local proximal de fibras do motor em nosso paciente, e os mecanismos imunes possíveis causaram o myokymia e incomun F-acene características. ( info) |
2/20. As doenças paraneoplastic múltiplas associaram com o thymoma. Aqui nós relatamos um paciente com um thymoma lymphoepithelial que se torne na encefalite da seqüência cronológica, no neuromyotonia e em gravis límbicos da miastenia. O paciente apresentou com a encefalite límbica associada com um thymoma invasor e melhorada após a cirurgia e a terapia cytotoxic. Dois meses após thymectomy, o neuromyotonia associado com a hiperidrose e a neuropatia suave do motor ocorreram e o paciente foi dado plasma-troca e terapia do prednisone. Cinco meses mais tarde desenvolveu gravis generalizados suaves da miastenia. os anticorpos do receptor do Anti-acetylcholine, previamente repetidamente negativo, foram encontrados positivos no início de sinais clínicos de gravis da miastenia. ( info) |
3/20. Flexão isolada do dedo: um formulário novo do neuromyotonia focal. Duas mulheres idosas quase idênticas são descritas quem apresentaram com flexão involuntário painless gradualmente progressiva do anel e dos dedos médios sobre 12 meses, conduzindo eventualmente às contracções. A deformidade da flexão persistiu durante o sono e foi a única anomalia neurológica. Ambos os pacientes tinham avançado a doença pulmonaa obstrutiva crônica e estavam no salbutamol e no oxigênio a longo prazo. Os estudos Neurophysiological indicaram que este era devido ao neuromyotonia que envolve principalmente os músculos dos superficialis do digitorum da flexor sem a evidência de ser a base da neuropatia periférica, do bloco proximal da condução, ou do neuromyotonia generalizado. Os anticorpos bloqueados tensão da canaleta do potássio eram negativos. O retrato clínico e neurophysiological permaneceu de estática durante um período de uma continuação de 2 anos. Sugere-se que este seja um formulário novo do neuromyotonia focal adquirido e especula-se ambos em suas causa e distribuição. ( info) |
4/20. Tratamento bem sucedido da imunoglobulina em um paciente com neuromyotonia. Neuromyotonia é caracterizado pela atividade espontânea e contínua da fibra de músculo que conduz para muscle grampos, pseudomyotonia, myokymia e fraqueza. As gravações electromiográficas mostram resultados típicos. Um mecanismo auto-imune foi sugerido pelo menos em um subconjunto dos pacientes. As várias terapias foram tentadas com resultado diferente. Um paciente com o neuromyotonia que responde bem ao tratamento da imunoglobulina da elevado-dose é apresentado. ( info) |
5/20. Neuromyotonia idiopático da ocular: uma síndrome neurovascular da compressão? O neuromyotonia da ocular nos músculos inervados pelo nervo oculomotor direito foi diagnosticado em um paciente sem uma história da terapia de radiação. A electromiografia dos palpebrae do levator mostrou a atividade contínua da unidade de motor. O cérebro MRI divulgou um contato próximo entre o terceiro nervo craniano direito e um dolichoectasia da artéria básica. O paciente tirou proveito em parte da terapia do carbamazepine. Este encontrar original sugere que a síndrome neurovascular da compressão poderia ser uma causa até aqui não reconhecida do neuromyotonia da ocular. ( info) |
6/20. Isaacs' síndrome tratada com sucesso pelo plasmapheresis do immunoadsorption. Nós relatamos uma mulher dos anos de idade 70 com Isaacs' síndrome (neuromyotonia adquirido) que mostrou uma melhoria marcada após o plasmapheresis do immunoadsorption (IAP). Desenvolveu a hiperidrose em seus adolescentes, e lentamente sintomas progressivos do neuromyotonia por mais de 50 anos. in vitro uma investigação de seu soro com técnica do patch-clamp sugeriu a presença de anticorpos de encontro às canaletas do potássio. Foi tratada com o IAP, que trouxe o desaparecimento de seus sintomas. Embora os sintomas começaram retornar em 3 semanas, a melhoria moderada foi mantida pelo tratamento da droga immunosuppressive. ( info) |
7/20. Neuromyotonia: patogénese e resposta auto-imunes à terapia de modulação imune. FUNDO: Neuromyotonia (NMT) foi postulado para ser um channelopathy auto-imune, provavelmente afetando o potássio bloqueado tensão canaliza (VGKC) a condução à excitação e às descargas anormais [Sinha e outros, lanceta 338 (1991) 75]. OBJETIVO: Para relatar três pacientes com NMT que teve outro circunstâncias imune-negociadas associadas, isto é, gravis da miastenia, thymoma e vários tipos de neuropathies periféricos. Um paciente teve a neuropatia e a participação periféricas da junção neuromuscular pre- e post-synaptic. RESULTADOS: Todos os três pacientes tiveram a evidência da polineuropatia e de descargas neuromyotonic em estudos electrodiagnostic. Os anticorpos elevados do receptor do acetylcholine foram anotados em todos os pacientes e o thymoma maligno foi encontrado em dois pacientes com metástase. Todos os três pacientes mostraram o moderate a resposta marcada à troca do plasma. CONCLUSÕES: Estes resultados sugerem fortemente uma patogénese auto-imune humoral de NMT, provavelmente pela participação da canaleta de K ( ), afetando a liberação quantal do acetylcholine e a membrana postsynaptic. Os clínicos devem estar cientes desta associação de condições imune-negociadas em pacientes de NMT e de melhoria marcada com troca do plasma. ( info) |
8/20. Morvan' síndrome de s: sistema nervoso periférico e central e participação cardíaca com os anticorpos às canaletas tensão-bloqueadas do potássio. Morvan' s ' chorea' fibrillary; ou Morvan' a síndrome de s é caracterizada pelo neuromyotonia (NMT), pela dor, pelo hyperhydrosis, pela perda de peso, pela insónia severa e pelas alucinação. Nós descrevemos um homem envelhecido 76 anos com NMT, dysautonomia, arritmia cardíaca, a falta de lento-acena o sono e o sono anormal do movimento de olho rápido. tinha levantado as canaletas tensão-bloqueadas dos anticorpos K do soro ( ) (VGKC), as faixas do oligoclonal em seu CSF, o norepinephrine marcada aumentado do soro, o cortisol aumentado do soro e ritmos circadian reduzidos do nível e os ausentes do prolactin e do melatonin. Os resultados do neurohormonal e muitos das características clínicas eram muito similares àqueles na insónia familial fatal, uma doença hereditária do prião que fosse associada com as mudanças degenerative thalamic. Impressionante, entretanto, todos os sintomas em nosso paciente do MFC melhoraram com troca do plasma. O paciente morreu inesperada 11 meses mais tarde. Na autópsia, havia um adenocarcinoma pulmonar, mas a patologia do cérebro mostrou somente um microinfarct no hipocampo e em nenhumas mudanças thalamic. Os NMT e alguns das características autonómicas são prováveis ser relacionados diretamente aos anticorpos de VGKC que actuam na periferia. Os sintomas centrais puderam igualmente ser devido aos efeitos diretos de anticorpos de VGKC, ou talvez de outros autoantibodies ainda ser definidos, no sistema límbico com efeitos secundários em níveis do neurohormone. Alternativamente, as mudanças no secretion dos neurohormones na periferia puderam contribuir ao distúrbio central. O relacionamento entre anticorpos de VGKC, neurohormonal nivela, autonómico, límbico e as desordens de sono exigem um estudo mais adicional. ( info) |
9/20. Neuromyotonia da ocular: um relatório do caso. O neuromyotonia da ocular é uma desordem rara da mobilidade que ocorre após a irradiação do tumor perto da base do crânio ou em consequência das anomalias vasculares. A miastenia da ocular, o espasmo da convergência e uma terceira paralisia cíclica do nervo devem ser considerados como diagnósticos diferenciais. O exemplo de uma mulher dos anos de idade 32 que sofre da diplopia intermitente seis meses após a terapia de radiação de um adenoma pituary periódico da glândula é apresentado. ( info) |
10/20. Abcesso epidural postoperative crônico com neuromyotonia de ascensão. IMPLICAÇÕES: Os clínicos são lembrados que os abcessos epidural não podem seguir a violação epidural do espaço, podem apresentar uma constelação desconcertante de dor traseira e de paraparesis, e podem ter conseqüências sérias se não diagnosticaram exatamente e controlado agressivelmente com descompressão espinal. ( info) |