11/20. Neuromyotonia da ocular: um relatório do caso. O neuromyotonia da ocular é uma entidade clínica rara, que seja caracterizada pelo espasmo espontâneo dos músculos de ocular tendo por resultado a diplopia e o estrabismo paroxísticos. As descargas impróprias dos neurônios de motor da ocular ou dos axónio com as membranas de pilha instáveis podem causar a contração sustentada de seus músculos de ocular respectivos. Na maioria dos casos, o neuromyotonia da ocular resultou da terapia de radiação às regiões parasellar e selares ou lesões compressivas nos nervos de motor da ocular. Entre 30 pacientes relatados no literatur somente seis pacientes foram aceitados como idiopáticos. Aqui, nós relatamos um paciente com o terceiro myotonia do nervo que representa com os períodos da diplopia. Nenhuma lesão foi encontrada e foi aceitada como o neuromyotonia idiopático da ocular. ( info) |
12/20. Myokymia, neuromyotonia, dermatomyositis, e anticorpos tensão-bloqueados da canaleta de K . Uma mulher nova apresentou com o myokymia facial em colaboração com o dermatomyositis. Não havia nenhuma evidência da neuropatia periférica. A electromiografia da agulha mostrou descargas e o sumário myokymic proeminentes descargas neuromyotonic além do que muita pequeno-amplitude, potenciais da unidade de motor da curto-duração. Myokymia e o dermatomyositis ambos responderam ao tratamento immunosuppressive. A presença de anticorpos às canaletas tensão-bloqueadas do potássio e à associação com dermatomyositis indicou uma causa auto-imune para o myokymia, que pode ter sido devido ao hyperexcitability periférico reversível do nervo. ( info) |
13/20. o neuromyotonia Thymoma-associado com os anticorpos de encontro ao potássio tensão-bloqueado canaliza a apresentação como a pseudo-obstrução intestinal crônica. A pseudo-obstrução intestinal crônica pode ocorrer como uma desordem paraneoplastic, e diversos casos foram relatados em colaboração com o câncer pulmonar do thymoma ou da pequeno-pilha. Os Autoantibodies de encontro às canaletas tensão-bloqueadas do potássio (VGKCs) são encontrados no neuromyotonia adquirido (Isaac' a síndrome de s), e foi relatada em um caso da constipação lenta do trânsito sem doença neurológica aparente. Nós descrevemos um paciente com anticorpos de VGKC, o neuromyotonia adquirido e o thymoma, em que apresentaram primeiramente com uma constipação severa do lento-trânsito e em quem os sintomas gastrintestinais responderam bem ao plasmapheresis. Nós sugerimos que os anticorpos de VGKC possam ser úteis nos pacientes com pseudo-obstrução intestinal crônica paraneoplastic possível, e um resultado positivo deve estimular a busca para um thymoma ou o outro tumor e levantar a possibilidade de imunoterapia. ( info) |
14/20. Isaacs' síndrome (neuromyotonia auto-imune) em um paciente com o erythematosus de lúpus sistemático. pacientes com os autoantibodies erythematosus do produto do lúpus sistemático (SLE) frequentemente de encontro a um grande número antígenos. Um exemplo de SLE é apresentado em que se contrair do músculo e grampos do músculo foram associados com um autoantibody dirigido de encontro à canaleta tensão-bloqueada do potássio dos nervos periféricos (Isaacs' síndrome). ( info) |
15/20. anticorpos seqüenciais às canaletas do potássio e decarboxylase do ácido glutamic no neuromyotonia. Um paciente com neuromyotonia thymoma-associado e os anticorpos tensão-bloqueados da canaleta do potássio (Kv1.2 e Kv1.6) pela imunoprecipitação e pelo cérebro do rato que immunolabeling foi tratado com sucesso com o immunoadsorption e o cyclophosphamide. Curiosa, anticorpos do decarboxylase do ácido glutamic, ausentes no início, aparecido mais tarde. a síndrome da Duro-pessoa era ausente, mas a recuperação reflexo do piscamento rápido sugeriu a excitabilidade realçada do brainstem. A escala dos anticorpos produzidos em neuromyotonia thymoma-associado é mais rica, e o sincronismo da aparência do anticorpo mais complexo, do que suspeitada previamente. ( info) |
16/20. distonia focal de semelhança da flexão do dedo em Isaacs' síndrome. Nós descrevemos um paciente com uma história de 5 meses da flexão painless gradualmente progressiva do dedo de anel esquerdo associado com os grampos em ambas as coxas. Tem a doença pulmonaa obstrutiva crônica severa e estava no salbutamol. Os anticorpos anti-tensão-bloqueados soro da canaleta do potássio eram positivos. A electromiografia mostrou o neuromyotonia generalizado e descargas myokymic. Os grampos foram aliviados parcialmente pelo phenytoin. Nós gostaríamos de destacar que a distonia de semelhança da flexão do dedo pode ser um sinal de apresentação de Isaacs' síndrome. ( info) |
17/20. Neuromyotonia com neuropatia e hipertrofia do músculo: associação ou causa? A atividade contínua da fibra de músculo em um paciente com neuropatia demyelinating é rara. Nós relatamos um menino dos anos de idade 18 que apresente com dificuldade de passeio e rippling contínuo nos músculos dos membros superiores e mais baixos. Teve o discurso dysarthric, os músculos hypertrophied do braço e da vitela com poder, tom, reflexos e sensações normais. As descargas de Myokymic foram consideradas nos músculos do deltoid, do bíceps, do quadríceps e da vitela. Suas contagens de sangue, química, perfil do tiróide, ADN, fator de Rh eram normais e CPK foi levantado. O CSF mostrou a proteína 50 mg/dl e 4 lymphocyte/mm3. O estudo da condução do nervo revelou o bloco da condução e a ausência de onda peroneal de F. O EMG mostrou a descargas neuromyotonic qual desapareceu no construtor neuromuscular regional mas não no bloco de nervo ou no anaesthesia geral. Respondeu parcialmente ao prednisolone. A neuropatia demyelinating adquirida pode conduzir à hipertrofia do neuromyotonia e do músculo que pode parcialmente responder ao prednisolone. ( info) |
18/20. Isaacs' síndrome: resposta clínica e electrofisiológica ao gabapentin. Um paciente com Isaacs' a síndrome tinha generalizado espasmos do músculo, contrair-se, e a rigidez progressiva do músculo por 21 anos. O estudo Electrodiagnostic mostrou que a atividade espontânea contínua da motor-unidade e a presença de M-acenam afterdischarges. Respondeu dramàtica ao tratamento com carbamazepine mas desenvolveu um prurido da droga; seu tratamento foi mudado ao gabapentin com melhoria continuada. Os estudos subseqüentes da condução do nervo mostraram que a amplitude diminuída e mais tarde uma ausência de M-acena afterdischarges. Gabapentin parece assim ser um tratamento eficaz para Isaacs' síndrome. ( info) |
19/20. Isaacs' a síndrome associou com os gravis da miastenia, mostrando a remissão após a cirurgia cytoreductive do retorno pleural do thymoma. Nós relatamos um paciente com Isaacs' a síndrome associou com os gravis da miastenia e o retorno pleural do thymoma, que mostrou dor severa do membro atribuiu ao hyperexcitability dos nervos sensoriais. Myokymia e a dor severa foram tratados com sucesso com a cirurgia cytoreductive e a quimioterapia intratorácica hyperthermic intraoperativa da perfusão, mas nem a farmacoterapia nem a troca do plasma mostraram efeitos clínicos óbvios. O thymoma pleural em nosso paciente pode ter causado Isaacs' síndrome, provavelmente por mecanismos imunes humoral não-confirmados. O tratamento de Cytoreductive para o thymoma periódico deve ativamente ser considerado como uma opção terapêutica poderoso em pacientes refratários com sintomas de desabilitação do neuromyotonia. ( info) |
20/20. Regeneração e neuromyotonia aberrantes preliminares do terceiro nervo craniano. Uma mulher dos anos de idade 52 apresentou com diplopia episodic com uma duração de 6 meses. Entre os episódios, o infraduction do olho direito foi danificado suavemente com retração da tampa superior direita no downgaze. Ao recomeçar a posição preliminar depois que prolongado olhar esquerdo, desenvolveu um esotropia direito e reduziu a abducção, o supraduction, e o infraduction do olho direito. Não havia nenhuma história da radiação craniana ou do diagnóstico precedente de uma lesão de cérebro. Os resultados da imagem latente de cérebro eram negativos. A retração interictal do deficit e da tampa do infraduction foi interpretada como sinais paralisia do nervo craniano da direita suave de uma terceira com regeneração aberrante preliminar. Os deficits episodic do esotropia e do ductional foram considerados ser sinais do neuromyotonia. Esta combinação de resultados, descrita raramente antes, sugere uma ligação entre a regeneração e o neuromyotonia aberrantes preliminares. A condução anormal e excessiva provocada pela estimulação de um nervo parcialmente danificado é a base provavelmente do neuromyotonia da ocular. ( info) |