1/66. Corrección de las anomalías del párpado en pachydermoperiostosis. PROPÓSITO: Pachydermoperiostosis, u osteoarthropathy hipertrófico primario, es una enfermedad rara, caracterizada por pachydermia, acropathy, y periostosis. Los autores proponen la corrección quirúrgica de las anomalías del párpado en una etapa. MÉTODOS: Un paciente de 30 años con el blepharoptosis moderado (3 milímetros) y dimensiones verticales y horizontales crecientes de los párpados superiores experimentó la supresión transversal fusiforme de la piel, los orbicularis muscle, y tarso; acortamiento del apeoneurosis de los superioris de los palpebrae del levator por 13 milímetros; y supresión milímetro-ancha de la cuña 8. RESULTADOS: Los resultados Histologic incluyeron la hiperplasia de la placa tarso-conjuntival, la dilatación enquistada obstructora de las glándulas sebáceas, la fibrosis extensa, y la reacción granulomatosa. Los resultados funcionales y estéticos satisfactorios fueron observados después de cirugía. CONCLUSIÓN: Las anomalías superiores del párpado en pachydermoperiostosis se pueden corregir en una sola etapa bilateral con buenos resultados. ( info) |
2/66. SR. proyección de imagen del pachydermoperiostosis. Un caso del pachydermoperiostosis que demostró el síndrome entero (pachyderma, periostitis, y gyrata de los verticis del cutis) se presenta, y los aspectos de resonancia magnética de la proyección de imagen (MRI) de los cambios del hueso largo y del cuero cabelludo se demuestra. MRI de los cruris demostró la nueva formación perióstica mullida del hueso que usurpó en la cavidad medular así como la extensión de la diáfisis. Los cambios craneales incluyeron el espesamiento del diploe asociado a la señal disminuida de la grasa intradiploic, y el espesamiento del cuero cabelludo con el surco. ( info) |
3/66. Un caso raro de la acromegalia se asoció a pachydermoperiostosis. Pachydermoperiostosis (PDP) es un síndrome raro manifestado clínico por aporrear del dedo, la ampliación de la extremidad, los cambios de piel hipertróficos, y la formación perióstica del hueso. La patogenesia del desorden no se ha aclarado y pocas anormalidades endocrinas eran evidentes. Divulgamos aquí un hombre de 58 años con la acromegalia asociada a PDP, las características de dedos aporreados, la piel gruesa, y el gyrata de los verticis del cutis. La acromegalia debido al adenoma pituitario GH-que producía fue confirmada en estudios endocrinológicos y patológicos. ( info) |
4/66. Osteoarthropathy hipertrófico puede indicar la repetición de Whipple' enfermedad de s. Divulgamos el caso de un paciente con Whipple' enfermedad de s (WD) que desarrolló osteoarthropathy hipertrófico (HOA) caracterizada por aporrear digital, el periostosis de los huesos tubulares, y el polysynovitis. El HOA divulgó la repetición del patient' s WD, puesto que el análisis de la reacción en cadena de polimerasa (polimerización en cadena) demostró claramente la presencia de whippelii de tropheryma en el líquido sinovial del patient' rodilla dejada s. La iniciación de la terapia antibiótico apropiada dio lugar a la cura completa de todas las manifestaciones rheumatologic clínicas en el plazo de 2 meses y en la desaparición del hueso radiográfico cambia en la carta recordativa de siete meses. Sugerimos que HOA sea incluido dentro del espectro de manifestaciones rheumatologic de WD, y que una evaluación para WD sea considerada en pacientes, especialmente los hombres de mediana edad, presentando con HOA incluso sin síntomas gastrointestinales. El análisis de la polimerización en cadena puede ser útil en diagnosis y la gerencia exactas de WD temprano con manifestaciones clínicas inusuales, y puede contribuir a la morbosidad y a la mortalidad disminuidas. ( info) |
5/66. Pachydermoperiostosis primario: un informe del caso. Pachydermoperiostosis (PDP), un genodermatosis raro, ocurrido en un varón del indio de 38 años. Él presentó con el espesamiento progresivo de la piel en la cara y el cuero cabelludo de 15 años de duración. El ensanchar de sus muñecas y tobillos y el ensanchamiento de los dedos y de los dedos del pie también se habían convertido desde entonces. Él nació de una unión consanguínea y no tenía ninguÌn antecedente familiar de un desorden similar. Él tenía los resultados típicos de la forma completa de PDP incluyendo gyrata de los verticis del cutis, características faciales gruesas, aporrear de los dígitos en la piel, y el espesamiento del periostosis y cortical en los extremos distales de los huesos largos de las extremidades y de los pequeños huesos de las manos y de los pies. PDP tiene dos diversas formas--primario y secundario. Estas dos entidades son distinguidas por antecedentes familiares y presencia o ausencia de una lesión primaria, generalmente en los pulmones. Clínico, en PDP secundario, los resultados cutáneos (pachydermia, seborrhoea, oiliness) son menos severos que PDP primario; osteoarthropathy es más severo y doloroso en PDP secundario, especialmente con enfermedad cardíaca congénita. El presente caso sufría de PDP primario que se había expresado en su forma completa. ( info) |
6/66. carcinoma tímico, eritematoso de lupus sistémico, e hipertrófico osteoarthropathy pulmonar en un muchacho de 11 años: una asociación nueva. El carcinoma tímico es excepcionalmente raro en niños y se ha asociado nunca previamente a desordenes autoinmunes. Los autores divulgan el caso de un muchacho de 11 años con carcinoma tímico, osteoarthropathy pulmonar hipertrófico, y una enfermedad autoinmune que se asemejó a eritematoso de lupus sistémico. A su conocimiento, éste es el primer caso de tales resultados clínicos complejos. El tumor estaba de alto grado histológico y el muchacho murió después de 1 año, a pesar de la quimioterapia y de la radioterapia. Una revisión se presenta de la literatura médica disponible en malignidad tímica en niñez. ( info) |
7/66. Reactivación de osteoarthropathy hipertrófico primario por carcinoma broncogénico. Este papel divulga 2 casos de osteoarthopathy hipertrófico primario (PHO) que se desarrolló en osteoarthopathy hipertrófico secundario (SHO) bajo influencia del carcinoma broncogénico. Los pacientes tenían un cuadro clínico de osteoarthropathy hipertrófico primario pero sin ningunas muestras de la actividad de la enfermedad hasta en el último varios meses en que una condición broncopulmonar mala se convirtió. Esto activó todos los síntomas: hinchazón común; dedos agrandados y antebrazos y piernas distales; palmas y plantas del pie húmedas; olor desagradable de la transpiración; y dobleces más profundos de la frente y del surco nasolabial. Una exploración del hueso demostró la acumulación creciente del radioisótopo en las regiones específicas del esqueleto. A nuestro conocimiento, no se ha descrito ningunos casos similares en la literatura. ( info) |
8/66. Las anormalidades periodontales y alveolares del hueso se asociaron a pachydermoperiostosis. Pachydermoperiostosis (PDP) es un síndrome inusual manifestado clínico por aporrear del dedo, la ampliación de la extremidad, los cambios de piel hipertróficos, y la formación perióstica del hueso. Un caso raro del pachydermoperiostosis (osteoarthropathy hipertrófico primario) con manifestaciones orales en un hombre de 47 años se presenta. La correlación posible entre los mecanismos fisiológicos de esta enfermedad y de su influencia en tejidos periodontales orales y el hueso alveolar se discute. ( info) |
9/66. Ptosis causada por pachydermoperiostosis. Presentan un hombre de 39 años con pachydermoperiostosis. Él había agrandado, los párpados superiores espesados que hicieron difícil para que él se abra los ojos. La corrección del párpado fue realizada resecando la piel excesiva y los orbicularis muscle en una forma fusiforme y la disminución del aponeurosis del levator por el plication. Una resección de cuña del tercero lateral de la tapa superior acortó la anchura horizontal y también cambió la forma desagradable del ventilador a una mejor forma, con una curvatura natural de la tapa. Los autores también realizaron un tarsectomy transconjunctival de 5 milímetros. La debilitación visual fue corregida con un resultado estético satisfactorio. ( info) |
10/66. Osteoarthropathy hipertrófico primario familiar en asociación con enfermedad cardiaca congénita. Es raro encontrar enfermedad cardiaca congénita en asociación con osteoarthropathy hipertrófico primario familiar. Ahora hemos encontrado a tres hermanos, dos de quién tenía aporrear digital, conductos arteriales de la patente y encierro retrasado de los fontanels craneales. El tercer niño era inusual en ése allí no era el ninguÌn aporrear, o anormalidad craneal, a pesar de un pequeño defecto septal ventricular. Al mejor de nuestro conocimiento, esta asociación no se ha observado previamente. ( info) |