Condición principalmente caracterizada por engrosamiento de la piel de la cabeza y de las extremidades distales, surcos y pliegues profundos en la piel de la frente, mejillas y el cuero cabelludo, SEBORREA, hiperhidrosis, periostosis de los huesos largos, dedos en palillos de tambor, y alargamiento en pala de manos y pies. Prevalece en el sexo masculino y generalmente sus primeras manifestaciones aparecen en la adolescencia. La herencia es principalmente autosómica recesiva, pero existe una forma autosómica dominante. .



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