1/8. El embarazo normal en una mujer con nesidioblastosis trató con octreotide del análogo de la somatostatina. OBJETIVO: Divulgamos el caso de una mujer de 36 años con nesidioblastosis tratada a través de embarazo con las altas dosis del octreotide. Estudiamos el curso de la glucosa de sangre, del crecimiento fetal y del desarrollo. MÉTODOS: Las muestras de sangre fueron obtenidas cada mes a través del embarazo y recogidas en el nacimiento del cordón umbilical. La sonografía fue realizada en varias ocasiones para supervisar crecimiento fetal. RESULTADOS: La dosis diaria del octreotide fue adaptada a los niveles de la glucosa de sangre: una dosis del microg 1000 fue infundida durante la primera parte del embarazo, después fue disminuida gradualmente durante el trimestre pasado de la gestación. Una sección cesariana electiva fue realizada en 32 semanas de gestación. Las altas concentraciones del octreotide fueron obtenidas durante la primera parte de gestación (gama 2888-5021 pg/ml). Durante el tercer trimestre del embarazo la glucosa de sangre aumentó a pesar de los altos niveles de la insulina que atestiguaban insulina-resistencia fisiológica. Los niveles del plasma de los niveles placentarios GH e IGF-1 eran similares a ésos observados en un embarazo normal. A pesar de la presencia de octreotide en el cordón umbilical, TSH, T4 libres, PRL y las concentraciones pituitarias del GH eran normales en el nacimiento. El recién nacido femenino (el peso 3520 g, la longitud 52 cm) no tenía ninguna malformación, y presentado con el desarrollo postnatal normal. CONCLUSIÓN: Nuestro estudio demuestra eso: 1) el tratamiento del octreotide puede ser eficaz en controlar hyperinsulinism endógeno durante embarazo; 2) el octreotide no afecta a cambios fisiológicos durante embarazo tal como insulina-resistencia o nivel placentario del GH; 3) la exposición del feto al octreotide a través del embarazo no induce ninguna malformación y no afecta al desarrollo fetal. ( info) |
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| Un caso clínico sospechoso del insulinoma activo en una mujer de 48 años se presenta hormonal. A pesar de la carencia de las características, que pudieron corresponder al insulinoma en examinaciones radiológicas, calificaron al paciente para un subtotal distal pancreatectomy y entonces, debido al hyperinsulinism persistente, para pancreatectomy total. El insulinoma fue encontrado ni en una examinación palpable del páncreas ni en la examinación ultrasónica intraoperativa. En una examinación histopatológica complementada con las pruebas immunohistochemical, el nesidioblastosis - una causa rara de la hipoglucemia en adultos - fue diagnosticado. ( info) |
4/8. La hipoglucemia de Hyperinsulinemic con nesidioblastosis después de gástrico-puentea cirugía. Describimos a seis pacientes (cinco mujeres y un hombre; edad mediana, 47 años; gama, 39 a 54) con síntomas de sobremesa del neuroglycopenia debido a hipoglucemia hyperinsulinemic endógena después de la cirugía gástrica de puente Roux-en-y. A excepción de evidencia ambigua en un paciente, no había evidencia radiológica del insulinoma. El calcio-estímulo arterial selectivo prueba, positivo en cada paciente, fue utilizado para dirigir pancreatectomy parcial. nesidioblastosis fue identificado en especímenes resecados de cada paciente, y los insulinomas múltiples fueron identificados en uno. Los síntomas hipoglicémicos disminuyeron postoperatoriamente. Especulamos que la hiperfunción de islotes pancreáticos no llevó a la obesidad pero que los factores tróficos de la beta-célula pudieron haber aumentado como resultado de puente gástrico. ( info) |
5/8. Síndrome pancreatógeno de la hipoglucemia de Noninsulinoma: un caso raro del nesidioblastosis del adulto-inicio. La causa más común de la hipoglucemia hyperinsulinemic en adultos es insulinoma. nesidioblastosis es un desorden raro, pero conocido de la hipoglucemia hyperinsulinemic persistente en infancia, pero el nesidioblastosis del adulto-inicio asociado a la hipoglucemia hyperinsulinemic, llamada noninsulinoma el síndrome hipoglicémico pancreatógeno (NIPHS), se ha divulgado. Aquí, describimos un caso extremadamente raro de NIPHS en un hombre mayor. Admitieron a un hombre de 78 años a nuestro hospital debido a la coma hipoglicémica. Durante los 3 meses anteriores, él notó sudar excesivo en la media tarde. Su nivel de ayuno bajo de la glucosa del plasma (27 mg/dl) y el alto nivel immunoreactive de la insulina (11.1 muU/ml) eran constantes con la presencia posible de insulinoma. Localizando los estudios incluyendo la tomografía computada del abdomen y de la arteriografía celiaca eran negativos, pero la prueba arterial selectiva de la infusión del calcio (SACI) sugirió la presencia de insulinoma en el cuerpo y la cola del páncreas. La exploración quirúrgica por la palpación y la sonografía intraoperativa no podidas para detectar cualquier masa en el páncreas, y pancreatectomy distal del 60% fueron realizadas. Postoperatoriamente, sus episodios hipoglicémicos desaparecieron totalmente. La examinación histológica del páncreas resecado reveló la hiperplasia difusa de la célula del islote constante con una diagnosis patológica del nesidioblastosis. Así, nuestro caso es un caso muy raro de NIPHS, o el nesidioblastosis del adulto-inicio, en el cual la prueba de SACI fue demostrada ser una herramienta de diagnóstico útil para la localización de la lesión pancreática. ( info) |
6/8. La tríada del nesidioblastosis, del neuroblastoma congénito y de la enfermedad glomerulocystic del recién nacido: un informe del caso. neuroblastoma es el tumor malo más común del recién nacido, abarcando el 20% de todas las malignidades encontradas durante el período neonatal. Adjunto divulgamos un recién nacido quién nació después de 29 weeks' gestación y muerto inesperado en la 12ma hora de vida sin respuesta a la resucitación cardiopulmonar vigorosa. Los resultados de la autopsia revelaron una masa correcta del pararenal; la examinación microscópica demostró neuroblastoma. Aunque el páncreas fuera grueso normal, sus secciones microscópicas revelaron un número reducido de islotes de Langerhans y de dispersión de las células del islote a través de las células exocrine del páncreas, e immunocytochemistry para las hormonas pancreáticas confirmó la dispersión de las células del islote. La interpretación patológica final concluyó así la presencia de nesidioblastosis. Además, la examinación microscópica del riñón demostró enfermedad glomerulocystic. Aunque la asociación del neuroblastoma y del nesidioblastosis congénitos se haya definido recientemente como nuevo complejo, neurocristopathy, la tríada de neuroblastoma congénito, nesidioblastosis y enfermedad glomerulocystic del recién nacido no se ha divulgado previamente. A nuestro conocimiento, nuestro caso es el presente recién nacido primero divulgado con esta tríada. En conclusión, la asociación del nesidioblastosis y/o la enfermedad glomerulocystic renal se deben tener presente al encontrar un caso del neuroblastoma congénito. Sin embargo, si la presencia de enfermedad glomerulocystic en asociación con esas otras patologías neurocristopathic es el encontrar coincidente o comparte sigue habiendo un mecanismo patofisiológico común ser determinado. ( info) |
7/8. Un caso raro del nesidioblastosis del adulto-inicio trató con éxito con diazoxide. Admitieron a un hombre de 54 años a nuestro hospital para la evaluación de la hipoglucemia. Él tenía episodios frecuentes de la pérdida de concentración antes de cena. El cociente de IRI a la glucosa del plasma (PÁGINA) era 0.8-1.0. El CT abdominal no reveló ninguÌn tumor pancreático, y la angiografía de la arteria esplénica no demostró ninguna mancha definida del tumor dentro del páncreas. De acuerdo con los resultados del estímulo arterial selectivo y del muestreo venoso hepático (ASVS) del calcio, la diagnosis provisional era un pequeño insulinoma en el cuerpo pancreático. El paciente experimentó pancreatectomy distal del subtotal. Sin embargo, las examinaciones histopatológicas e immunohistochemical del tejido resecado demostraron la hipertrofia de islotes de las islas de Langerhans y de células beta alrededor de conductos pancreáticos. La diagnosis final era nesidioblastosis del adulto-inicio. Postoperatoriamente, el paciente continuó exhibiendo hipoglucemia del hyperinsulinemia y de la noche. Las terapias de Octreotide, del voglibose y de la dieta no pudieron mejorar la hipoglucemia nocturna. Sin embargo, el tratamiento con diazoxide en una dosis que comenzaba de 200 mg/día dio lugar al mejoramiento inmediato de la hipoglucemia nocturna. Ésta es la primera caja adulta japonesa de nesidioblastosis tratada con éxito con diazoxide. Este informe del caso sugiere que el diazoxide pueda ser eficaz para el nesidioblastosis del adulto-inicio de una forma similar a ése descrito para los casos pediátricos. ( info) |
8/8. hyperinsulinism Poste-gástrico de puente con nesidioblastosis: el subtotal o el total pancreatectomy puede ser necesario prevenir hipoglucemia recurrente. La hipoglucemia hyperinsulinemic sintomática y el nesidioblastosis pancreático se han descrito recientemente en una pequeña serie de pacientes después de la cirugía gástrica de puente para la obesidad mórbida. En los informes publicados limitados de pacientes con esta condición, el hyperinsulinism y el nesidioblastosis se han manejado con distal o subtotalizan pancreatectomy, con el grado de la resección dirigido por angiografía del calcio. Sin embargo, el nesidioblastosis puede implicar el páncreas difusamente, y las resecciones pancreáticas limitadas pueden predisponer a pacientes a otros episodios hipoglicémicos. Hemos tratado a dos pacientes con hyperinsulinism refractario e hipoglucemia sintomática después de cirugía gástrica acertada de puente. Un paciente experimentó un aproximadamente 80% pancreatectomy con buenos resultados pero experimentó posteriormente ataques recurrentes de la gota y el desfallecimiento de hyperinsulinism; una terminación pancreatectomy vía un pancreaticoduodenectomy entonces fue requerida. Un segundo paciente tenía hipoglucemia hyperinsulinemic profunda y fue tratado con éxito con un subtotal (el 95%) pancreatectomy. Nuestra experiencia, el tercer informe publicado del nesidioblastosis poste-gástrico de puente, sugiere que el riesgo de hyperinsulinism sintomático recurrente después de pancreatectomy limitado es significativo y el euglycemia relativo se puede alcanzar con el subtotal o el total pancreatectomy. ( info) |