Un síndrome recesivo autosómico heredado caracterizado por la formación desorganizada de islotes nuevos en el PÁNCREAS e hiperinsulinismo CONGÉNITO. Es debido a la hiperplasia focal de ISLOTES PANCREÁTICOS que surgen de las estructuras ductales formando los nuevos islotes pancreáticos. Las mutaciones en las células del islote implican el gen KCNJ11 del canal de potasio o el gen ABCC8 transportador de ABC, ambos en el CROMOSOMA 11.