1/68. Evolución del diseasein ventricular izquierdo el feto. Informe del caso. Se describe un caso fetal que demostró una progresión rápida de las características del fibroelastosis ventricular izquierdo inicial en 20 semanas de gestación a una dilatación más marcada en 22 semanas y finalmente a un ventrículo izquierdo hipoplástico con estenosis aórtica en 24 semanas de gestación. Este caso confirma el carácter evolutivo de la enfermedad ventricular izquierda durante vida fetal. ( info) |
2/68. Fibroelastosis endocardiaco como causa de la muerte inesperada repentina. Presentamos un caso del fibroelastosis endocardiaco primario (EFE) que había sido diagnosticado en una muchacha de 16 años que murió repentinamente e inesperado. Esta causa de la muerte excepcional en adolescencia llevó a una revisión de literatura corta que comparaba nuestros resultados con informes médico-legales anteriores. ( info) |
3/68. flujo delantero Tarde-diastólico en la aorta inducida por la contracción atrial izquierda. el flujo delantero Tarde-diastólico es un fenómeno bien-descrito perceptible por la ecocardiografía de Doppler en el tronco pulmonar. Es apoyado por una función diastólica ventricular correcta restrictiva y por una presión end-diastolic baja de la arteria pulmonar. Un fenómeno similar para el ventrículo izquierdo y la aorta no se ha descrito. Divulgamos un caso de un niño prematuro con la estenosis aórtica y el fibroelastosis endocardiaco, que experimentaron el globo valvuloplasty. El relleno diastólico ventricular izquierdo restrictivo llevó a la alta presión atrial izquierda (27 milímetros hectogramo) y a un cociente muy patológico temprano--tarde a las velocidades máximas (2.6) para un niño de 29 weeks' gestación. Conjuntamente con una presión aórtica diastólica baja (24 milímetros hectogramo) causada por la regurgitación aórtica moderada después de la intervención, un flujo delantero tarde-diastólico era perceptible en la aorta durante la contracción atrial izquierda con ecocardiografía de impulsiones de efecto doppler. ( info) |
4/68. El fibroelastosis endocardiaco secundario se asoció a la enfermedad de Pompe y al riñón displástico multicystic. Describen a un niño con el fibroelastosis endocardiaco secundario (EFE) asociado a la enfermedad II (enfermedad del almacenaje del glicógeno de Pompe) y al riñón displástico multicystic (MCDK). Ella había tenido el corazón refractario y falta renal a partir del período neonatal temprano. A pesar de la administración de cathecholamines y la diurética, ayuda del ventilador, y diálisis peritoneal, su paro cardíaco debido a la reducción de la contractilidad ventricular izquierda empeoró progresivamente. Ella murió en el 40.o día después de la admisión. La examinación histológica de un espécimen ventricular izquierdo de la autopsia demostró el espesamiento prominente del endocardio debido al fibroelastosis, y a lacework-como la estructura debido a la acumulación de glicógeno en los cardiomyocytes. El EFE fue derivado de la degeneración del músculo liso en el endocardio y los cardiomyocytes debido al almacenaje del glicógeno. Además, supusimos que la falta renal debido a MCDK hizo que la carga para los ventrículos aumenta y aceleramos su paro cardíaco. ( info) |
5/68. Ecocardiografía fetal de Doppler en fibroelastosis endocardiaco. FONDO: El fibroelastosis endocardiaco es una enfermedad cardíaca congénita sabida para causar paro cardíaco congestivo en infancia temprana. Divulgamos un caso usando las nuevas modalidades para la diagnosis prenatal temprana del fibroelastosis endocardiaco que causa paro cardíaco fetal. CASO: Un multipara con dos niños, que murieron de fibroelastosis endocardiaco, fue referido para la ecocardiografía fetal en 20 weeks' gestación. Una opinión suavemente asimétrica del cuatro-compartimiento con los atrios levemente agrandados y ningunas otras anormalidades fetales del corazón sugirió fibroelastosis endocardiaco. Los estudios de Doppler demostraron la función cardiaca anormal con extremadamente - el cociente auriculoventricular bajo de E/A, definido como el cociente entre el relleno ventricular rápido (onda de E) y la sístole atrial (onda de A), y las formas de onda venosas anormales de la velocidad de flujo que establecían la diagnosis. En una exploración de la repetición 2 semanas más adelante, las muestras morfológicas anormales que sugerían fibroelastosis endocardiaco eran más prominentes, y el embarazo fue terminado. CONCLUSIÓN: Cuando las muestras morfológicas no son definitivas, los estudios de Doppler del corazón fetal pueden ser útiles en la fabricación de la diagnosis del fibroelastosis endocardiaco. ( info) |
6/68. El fibroelastosis endocardiaco se asoció a los anticuerpos maternales del anti-Ro y del anti-La en la ausencia de bloque auriculoventricular. OBJETIVOS: Este estudio fue diseñado para documentar la asociación del fibroelastosis endocardiaco (EFE) y de autoanticuerpos maternales. FONDO: Eritematoso de lupus neonatal se asocia al paso transplacental de los anticuerpos maternales del anti-Ro y del anti-La, llevando para terminar el bloque auriculoventricular (CAVB). En algunos casos, CAVB se asocia a EFE. EFE aislado se puede relacionar independientemente con los anticuerpos maternales del anti-Ro y del anti-La. MÉTODOS: Identificamos tres casos (un feto y dos niños, toda la hembra) de EFE aislado en los niños nacidos a las madres autoanticuerpo-positivas en la ausencia de CAVB. Los datos demográficos, los ecocardiogramas, y la patología fueron repasados. Los análisis de Immunohistochemical para la inmunoglobulina (Ig) G, IgM, IgA, T-cell, B-célula, y mella transferasa-mediada deoxynucleoleotidyl terminal de la dUTP-biotina fin-que etiquetaba (TUNEL) (prueba para el apoptosis de la célula) la coloración fueron realizados en las secciones múltiples del corazón en cada caso y comparados con controles negativos. RESULTADOS: Dos casos murieron y uno recibió un trasplante cardiaco. Los tres casos histológico habían confirmado EFE. Todos los casos demostraron la infiltración difusa significativa de IgG. En un grado inferior, el tejido del miocardio era también positivo para IgM, CD43, y Granzyme B. Ningunos de los especímenes eran positivo de TUNEL. CONCLUSIONES: Éstos son los primeros divulgaron casos de EFE aislado asociado a los anticuerpos maternales del anti-Ro y del anti-La en la ausencia de CAVB. La deposición difusa de IgG y la presencia de un T-cell infiltran a través del miocardio sugieren que el paso transplacental de autoanticuerpos maternales induce una reacción inmune dentro del miocardio, llevando EFE aislado. EFE Autoanticuerpo-mediado puede ser un factor etiológico en casos del " fetal y neonatal; idiopathic" cardiomiopatía dilatada. ( info) |
7/68. Aspecto de la tomografía computada del haz electrónico del aspecto endocardiaco del fibroelastosis EBCT del fibroelastosis endocardiaco. Los informes recientes del fibroelastosis endocardiaco (EFE) no han divulgado la enfermedad que se diagnosticará correctamente durante el patients' vidas. Nuestro propósito en esta comunicación es proporcionar algunos acercamientos factibles hacia diagnosis correcta en la etapa primitiva y correlaciones posibles al pronóstico. Analizábamos cinco casos de EFE a partir de 1997 a 2001. Cuatro tenían EFE probado patología. Los datos fueron muestreados de los síntomas clínicos, del eletrocardiography, de la ecocardiografía, de la tomografía computada del haz electrónico (EBCT), de la gerencia, y del pronóstico. Una caja de arteria coronaria izquierda anómala que originaba de arteria pulmonar principal diagnosticó EFE correctamente antes de muerte utilizando un EBCT. El segundo caso era salida doble del ventrículo derecho con la calcificación severa y la fibrosis demostrada en EBCT estudia, mientras que el tercer caso tenía calcificación severa sobre ambos ápices. trasplante requerido ambos pacientes del corazón. El cuarto caso, con una fracción de disminución de la eyección, era estenosis subaortic hypertropic idiopática con la calcificación y la fibrosis suaves en las imágenes de EBCT. El caso inmóvil pasado tenía estenosis aórtica severa con el cambio y la calcificación fibróticos triviales. Proponemos que EBCT pueda ayudar exactamente a diagnosticar EFE antes de la confirmación de la patología. La magnitud de calcificación y de grueso fibrótico en el miocardio de la proyección de imagen de EBCT puede predecir el resultado de EFE. ( info) |
8/68. Factor natriurético atrial y cambios de función hormonales, hemodinámicos y renales concomitantes después de la ultrafiltración continua lenta. Tratamos a un paciente con paro cardíaco biventricular refractario, hyponatremia del dilutional y azotemia prerrenal, por medio de la ultrafiltración. Después de la ultrafiltración, el intercambio del gas y el volumen cardiaco mejoraron, con la reducción concomitante de resistencias vasculares sistémicas y pulmonares. A pesar de una disminución de la presión atrial y de cuña correcta, la rosa natriurética atrial del factor y la actividad de renina de plasma disminuyeron. ( info) |
9/68. trasplante del corazón en un paciente con el noncompaction aislado del miocardio ventricular izquierdo. Describimos a un paciente con el noncompaction aislado del ventrículo izquierdo que presentó con el empeoramiento de paro cardíaco congestivo y fue tratado con éxito con el trasplante del corazón. El pronóstico para estos pacientes es pobre debido a índices acelerados del acontecimiento de arritmias fatales, de thromboemboli, y de descompensación ventricular izquierda profunda. Han divulgado solamente 7 pacientes con el noncompaction aislado del ventrículo izquierdo para tener trasplante experimentado del corazón. Adjunto describimos a un paciente con el noncompaction aislado del ventrículo izquierdo que experimentó el trasplante acertado del corazón. ( info) |
10/68. Fibroelastoma papilar izquierdo primario doble de la válvula ventricular y aórtica. Los fibroelastomas papilares del corazón son tumores benignos relativamente raros y aunque puedan ser sin síntoma, síntomas tales como isquemia cerebral y el infarto cardiaco puede ser mortal. Es importante diagnosticar este tumor usando la ecocardiografía, porque las embolias mortales se pueden prevenir por la resección quirúrgica. La repetición de este tumor no se ha divulgado y los tumores múltiples son raros. El actual informe es un caso del fibroelastoma primario doble de la válvula aórtica con la regurgitación aórtica diagnosticó 4 años después de la cirugía para un fibroelastoma ventricular izquierdo con enfermedad valvular mitral. ( info) |