Estado caracterizado por el engrosamiento del endocardio, debido a la proliferación de tejido fibroso y elástico, generalmente en el ventrículo izquierdo y que da lugar a una alteración de la función cardíaca (CARDIOMIOPATÍA RESTRICTIVA). Se ve con mas frecuencia en niños pequeños y raramente en adultos. A menudo se asocia a anomalias cardíacas congénitas (CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS), INFECCIÓN o mutación genética. Los defectos en la proteina tafazzine, codificada por el gen TAZ, dan lugar a una forma de fibroelastosis endocárdica familiar autosómica dominante.


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