Un groupe de métabolique héréditaire, caractérisée par l'accumulation de intralysosomal SPHINGOLIPIDS principalement dans les centrale le système nerveux et à une variable degré dans les organes viscérale. Ils sont classés par l ’ enzyme défaut dans la dégradation et le substrat accumulation (ou le stockage). Les signes cliniques varier mais sous-types neuro-dégénérescence est un fréquent signe.