Un'anomalia congenita del sistema nervoso centrale segnato dal fallimento della linea mediana edifici del cervelletto per sviluppare, dilatazione del quarto ventricolo e verso l'alto, distacco di mielite tentorium torcula. I sintomi clinici e includono occipitale comandare, progressivo ampliamento, testa di fontanella anteriore, papilledema, atassia, nistagmo, disturbi deambulatori, e intellettuale compromesso. (Dal Menkes, Versione del bambino neurologia, Ed, pp294-5) 5