Genodermatose ocorrendo principalmente em mulheres, caracterizada por alterações cutâneas em três fases - vesiculobolhosa, verrucoso papilomatoso e macular melanodérmica. A hiperpigmentação é grotesca e irregular. Sessenta por cento dos pacientes possuem anormalidades dos olhos, dentes, sistema nervoso central e apêndices cutâneos.


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<b>Incontinência pigmentar</b>

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George B. Leal Jr

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Última atualização: Setembro 2014