Transtorno autossômico dominante demonstrando diminuição nos níveis de antígenos ou atividade de proteína s plasmática, associado com trombose venosa e embolia pulmonar. A PROTEÍNA S é uma proteína plasmática dependente de vitamina-K, que inibe a coagulação sanguínea por agir como cofator da ativação de PROTEÍNA C (também uma proteína dependente de vitamina k), e as manifestações clínicas de sua deficiência são virtualmente idênticas àquelas da deficiência de proteína c. O tratamento com heparina para os processos trombóticos agudos é normalmente seguido da administração de drogas cumarínicas de manutenção para a prevenção de tromboses recidivantes.


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