A group of recessively inherited diseases that feature progressive muscular atrophy and hypotonia. They are classified as type I (Werdnig-Hoffman disease), type II (intermediate form), and type III (Kugelberg-Welander disease). Type I is fatal in infancy, type II has a late infantile onset and is associated with survival into the second or third decade. Type III has its onset in childhood, and is slowly progressive. (J Med Genet 1996 Apr:33(4):281-3)


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  • CISMeF - Catalogue et Index des Sites Médicaux Francophones.
  • OMS - Organisation Mondiale de la Santé.
  • Cas rapportés (traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish).

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Dernière mise à jour: Septembre 2014
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