11/356. Ictère aigu dans la grossesse : foie gras aigu ou hépatite virale aiguë ? Dans ce cas-ci, la difficulté dans le diagnostic différentiel entre l'hépatite virale aiguë et le foie gras aigu de la grossesse a été analysée. Ces 2 conditions soulèvent souvent la question controversal concernant la prise de décision sur l'anesthésie de secours pour que la césarienne évite des complications et pour optimise la gestion. Le dilemme dans lequel un anesthésiste est mis est si promettre le straightaway d'anesthésie face à un ictère aigu démontrable dans la grossesse pour conseiller un ajournement de chirurgie jusqu'à un tour pour le meilleur. Dans cette situation embarrassante, les auteurs proposent qu'un postpronement de chirurgie soit raisonnable pour observer le développement pendant lequel la mère et le foetus devraient être attentivement suivis. Une fois la nécessité d'une césarienne est supérieure à l'avantage du traitement conservateur transitoire, il devrait être exécutée immédiatement. ( info) |
12/356. Insuffisance hépatique du palmitoyltransferase I de carnitine présentant en tant que maladie maternelle dans la grossesse. Le spectre de la présentation clinique des défauts d'oxydation d'acide gras (FAOD) continue à augmenter. Un FAOD, insuffisance de la déshydrogénase de L-3-hydroxyacyl-CoA (LCHAD) a été associé à l'affection hépatique dans les grossesses comportant une mère hétérozygote portant un foetus affecté. Palmitoyltransferase hépatique de carnitine (de CPT I) d'insuffisance présents typiquement comme syndrome de Reyelike chez les enfants entre 8 et 18 MOIS. de l'âge. Nous avons étudié une famille dans laquelle la mère a développé l'affection hépatique compatible à du foie gras aigu du gravidarum de la grossesse (AFLP) et du hyperemesis dans ses deux grossesses successives. Ni l'enfant ni leur mère ne s'est avéré pour porter la mutation commune de LCHAD G1528C. Les deux enfants ont été plus tard montrés pour avoir l'activité absente de CPT I. C'est le premier rapport de l'insuffisance de CPT I présentant en tant que maladie maternelle dans la grossesse. ( info) |
13/356. infiltration grasse hépatique multifocale passagère Tamoxifen-induite. Tamoxifen est l'un des médicaments anticancéreux les plus utilisés généralement. Les dommages hépatiques secondaires pour tamoxifen le traitement sont rares. l'infiltration grasse hépatique multifocale Tamoxifen-induite n'a pas été rapportée précédemment. Ce rapport décrit un cas de steatohepatitis causé près tamoxifen dans une femme âgée avec une histoire de cancer du sein. Le patient a eu l'infiltration grasse hépatique multifocale secondaire pour tamoxifen la thérapie. Après que tamoxifen ait été cessé, les dispositifs de l'infiltration grasse hépatique multifocale sur le CT amélioré spectaculairement, et des transaminases hépatiques ont été normalisés. ( info) |
14/356. Pseudolesion dans le segment IV du foie avec le dépôt gras focal provoqué par le drainage veineux parabiliary. Un cas avec un pseudolesion lié au dépôt gras focal dans le segment IV du foie observé sur le CT conventionnel et le CT pendant le portography artériel provoqué par le drainage veineux parabiliary est présenté. L'observation étroite de l'angiographie hépatique commune était utile d'identifier ce navire peu commun comme cause de ce pseudolesion. La cathéterisation sélective de l'artère et du CT pancreaticoduodenal supérieurs postérieurs pendant sa phase veineuse a confirmé l'étiologie du pseudolesion. ( info) |
15/356. L'acidose lactique et le steatosis hépatique se sont associés à l'utilisation du stavudine : rapport de quatre cas. FOND : Une association entre l'utilisation du zidovudine et du didanosine et un syndrome rare mais représentant un danger pour la vie de steatosis hépatique, d'acidose, et myopathy lactiques a été rapportée. OBJECTIF : Pour décrire le syndrome du steatosis hépatique, acidose, et myopathy lactiques dans quatre patients prenant le stavudine. CONCEPTION : Série de cas. ARRANGEMENT : Un hôpital de la communauté à washington, C.C, et instituts nationaux de centre clinique de santé, Bethesda, le maryland. PATIENTS : Deux hommes et deux femmes avec l'infection HIV-1 qui prenaient le stavudine présenté avec l'acidose lactique et les niveaux élevés des aminotransferases. Tous les soins intensifs requis par patients. MESURES : Niveaux d'acide lactique, d'aminotransferase d'alanine, d'aminotransferase d'aspartate, d'amylase, et de lipase ; tomographie calculée de l'abdomen ; biopsie de foie (deux patients) ; et biopsie de muscle (deux patients). RÉSULTATS : Les résultats histologiques compatibles aux dommages mitochondriques ont confirmé le diagnostic de l'anomalie hépatique ou de muscle. CONCLUSION : Puisque le steatosis hépatique peut être représentant un danger pour la vie, les médecins devraient le considérer comme cause possible des niveaux hépatiques élevés d'aminotransferase parmi des patients prenant le stavudine. ( info) |
16/356. foie gras aigu dans le deuxième trimestre. FOND : Le foie gras aigu de la grossesse est une maladie rare et potentiellement mortelle qui se produit vers la fin du troisième trimestre ou de la période puerpérale tôt. Le cas d'une femme avec du foie gras aigu dans le deuxième trimestre est présenté. CAS : Une femme de 35 ans, la femme enceinte 5, para 4, s'est présentée à 22 weeks' ; la gestation avec la nausée, le vomissement, la malaise, la perte de poids, et la transaminase modérément élevée de foie nivelle. Le différentiel diagnostique la gastroentérite virale et le cholelithiasis inclus. Pendant les 12 jours suivants, ses niveaux de transaminase ont augmenté, ictère développé, sa sensorium changée, et coagulopathy apparu. Après que le patient ait été transféré à un hôpital tertiaire de soin, du foie gras aigu de la grossesse a été diagnostiqué. Le femme s'est rapidement amélioré après la livraison. CONCLUSION : Bien que le foie gras aigu de la grossesse se produise habituellement vers la fin du troisième trimestre ou de la période puerpérale tôt, il peut se produire dans le deuxième trimestre. ( info) |
17/356. Une étude d'affection hépatique grasse et de lipoprotéines de plasma dans un kindred avec le hypobetalipoproteinemia familial dû à une forme tronquée originale de l'apolipoprotein B (APO B-54.5). BACKGROUND/AIMS : Le hypobetalipoproteinemia familial (FHBL) est un désordre co-dominant caractérisé par les niveaux réduits de plasma des lipoprotéines à basse densité. Il peut être provoqué par des mutations dans l'apolipoprotein de codage de gène B-100 (apo B), menant à la formation d'apo tronqués BS qui ont une capacité réduite d'exporter des lipides des hepatocytes comme constituants de lipoprotéine. Les rapports de cas suggèrent l'occurrence de l'affection hépatique dans FHBL, mais il n'y a aucune étude de participation de foie dans FHBL avec des mutations de gène définies d'apo B. La présence de l'affection hépatique grasse a été étudiée dans un grand kindred de FHBL. MÉTHODES : L'analyse de lipoprotéine et d'apolipoprotein de plasma, les examens fonctionnels hépatiques, et l'ordre de gène d'apo B ont été exécutés dans 16 membres d'un kindred de FHBL. La présence du foie gras a été évaluée par le balayage d'ultrason et de tomographie calculée. RÉSULTATS : Le proband, un mâle lourd non-obèse de buveur avec le hypobetalipoproteinemia, a eu le steatohepatitis avec la fibrose. Il était hétérozygote pour une mutation non-sens originale de gène d'apo B produisant un apo tronqué B de 2745 acides aminés (indiqués apo B-54.5, ayant la moitié de la taille d'apo normal B-100). Sept autres membres de ses kindred ont porté apo B-54.5. Bien que tous aient été hypolipidémiques, leurs niveaux de lipides ont montré une grande variabilité interindividuelle non expliquée par des polymorphismes des gènes impliqués dans le métabolisme d'apo B. Quatre porteurs (deux buveurs lourds et deux teetotallers), indépendamment de leurs niveaux de lipides de plasma, ont eu l'évidence ultrasonographic du foie gras. Dans les quatre autres porteurs aucune évidence de foie gras n'a été trouvée. CONCLUSIONS : Dans ce kindred apo B-54.5 prédispose au foie gras, qui cependant peut exiger de quelques facteurs additionnels de devenir médicalement appropriés. ( info) |
18/356. foie gras Toremifene-induit et NASH dans des patients de cancer du sein présentant le traitement de sein-conservation. Nous avons décrit le foie gras, diagnostiqué par le balayage de tomographie calculée (CT) dans plus de 30% de patients présentant le cancer du sein qui a reçu tamoxifen. Par conséquent, il est pressant pour élucider la fréquence et le degré de foie gras induit par le toremifene, un analogue de tamoxifen, qui est également employé dans le cancer du sein. Nous nous sommes inscrits 52 patients de cancer du sein qui ont été soignés avec le traitement de sein-conservation et avons administré le toremifene oral pendant 3-5 années en tant que thérapie endocrinienne auxiliaire. Nous avons évalué le degré de foie gras par CT abdominal exécuté annuellement. Le CT a démontré le foie gras toremifene-induit dans quatre (7.7%) de 52 patients de cancer du sein. le foie gras Toremifene-induit ne s'est pas corrélé avec les niveaux anormaux d'AST, d'alt, de GGT ou de cholestérol total. Un patient qui a démontré le foie gras modéré par CT a été histologiquement diagnostiqué en tant que steatohepatitis sans alcool (NASH) par biopsie de foie. L'incidence du foie gras toremifene-induit était sensiblement plus limitée que cela induite près tamoxifen. En conséquence, en termes de foie gras et NASH, le toremifene est considéré un agent plus approprié que tamoxifen. Bien que le toremifene soit moins pour induire le foie gras, la possibilité demeure que le steatohepatitis toremifene-induit se produit. Puisque le diagnostic du foie gras ou de NASH peut être facilement manqué si seulement une analyse de sang est exécutée, il est nécessaire d'examiner le foie gras par l'examen annuel de CT pour les patients qui reçoivent un agent d'antiestrogen. ( info) |
19/356. Une forme plus douce d'enfance d'insuffisance très à longue chaîne de déshydrogénase d'acyle-CoA dans un garçon de 6 Japonais d'ans. Nous avons étudié les caractéristiques cliniques et biochimiques d'un garçon japonais de 6 ans avec l'insuffisance de la déshydrogénase d'acyle-CoA de très-long-chaîne (VLCAD). Il a eu la hypoglycémie hypoketotic, l'exercice et la léthargie, l'hépatomégalie et le cardiomegaly jeûner-induits. Les résultats significatifs de laboratoire ont inclus des niveaux élevés de plasma créatine phosphokinase et d'acyle-carnitine et un foie gras à la biopsie suggérant un diagnostic d'insuffisance de VLCAD. CONCLUSION : Le diagnostic de l'insuffisance très à longue chaîne de déshydrogénase d'acyle-CoA a été soutenu par les résultats de l'activité de déshydrogénase d'acyle-CoA pour les acides gras C8 et C16 dans des fibroblastes de peau du patient. Le traitement avec des triglycérides et la L-carnitine à chaînes moyens dans le régime a amélioré son hépatomégalie et cardiomegaly. ( info) |
20/356. Échec de foie après shunt jejunoileal. Les rapports de l'infiltration grasse du foie suivant le shunt jejunoileal pour l'obésité et le hyperlipemia sont fréquents. Les cas de l'échec de foie manifeste, en revanche, sont rares et mal documentés après les divers types de petite déviation d'entrailles. Pendant quinze mois après déviation jejunoileal, une femme sans alcool de 41 ans dont la fonction de foie de preshunt était chimiquement normale s'est avérée pour avoir morbide des valeurs anormales de chimie de foie. Un examen de biopsie a démontré la métamorphose grasse grave encadrant à la cirrhose franche. L'inversion de son shunt a mené au retour de ses valeurs de chimie de foie à la normale et à l'inversion des changements morphologiques remarquables à l'examen de biopsie. Le suivi étroit des patients soumis à la petite déviation d'entrailles pour l'obésité ou le hyperlipemia est obligatoire. Si les anomalies de fonction de foie persistent pendant plus de six mois, la beaucoup de attention devrait être accordée à l'inversion du shunt. ( info) |