1/243. sindrome familiare della Guillain-Sbarra. Ci sono pochi rapporti della sindrome della Guillain-Sbarra (GBS) che accadono nelle famiglie. Abbiamo incontrato una madre, che ha sviluppato demyelinating infiammatorio acuto polyradiculoneuropathy all'età 35 anni, di cui il figlio ha sviluppato la forma bulbare di GBS 7 anni più successivamente. Entrambi i HLA comuni DR2. ( info) |
2/243. Polineuropatia demyelinating acuta lombosacrale dopo la vaccinazione di epatite b. Segnaliamo un paziente che ha presentato con una polineuropatia demyelinating infiammatoria acuta, quello abbiamo seguito la seconda iniezione di una vaccinazione di epatite b e caratterizzato dal motore e dal deficit sensitivo ha limitato per abbassare le membra ed il perineum e la disfunzione persistente della vescica. Il rapporto fra l'evento precedente e la malattia neurologica è discusso. ( info) |
3/243. sindrome neonatale della Guillain-Sbarra: ostruendo gli anticorpi trasmessi dalla madre al bambino. OBIETTIVO: Per per studiare il ruolo di blocco degli anticorpi nella sindrome neonatale della Guillain-Sbarra (GBS) che accade successivo al parto 12 giorni in un bambino sopportato ad una madre con GBS continuo. metodi: Abbiamo studiato il filtrato del plasma, IgG purificato ed i frammenti favolosi monovalenti dalla madre e dal siero commoventi dal neonato così come i campioni del siero dopo il recupero dalla malattia 3 mesi successivamente. Gli esperimenti sono stati effettuati sui hemidiaphragms dei mouse adulti e dei ratti neonatali e giovanili. Le correnti Quantal della piastra laterale sono state registrate con l'elettrodo irrorato del morsetto della macro-zona. RISULTATI: Un effetto doppio è stato veduto. siero dalla madre e dal soddisfare quantal depresso infantile da circa 90% e ridotti l'ampiezza delle correnti postsinaptiche di 30 - 40%. La natura dell'anticorpo del blocco potrebbe essere confermata indicando che i frammenti favolosi monovalenti erano similmente efficaci come immunoglobulina purificata (Ig) G. Non ci erano anticorpi di IgG ai gangliosidi, al ricevitore nicotinico fetale o adulto dell'acetilcolina, o le scanalature tensione-gated del calcio potrebbero essere rilevate, ma agli anticorpi di IgM al ganglioside GM1 presenti. Dopo il recupero da GBS nessun'attività di blocco è stata veduta nei sieri della madre e dell'infante. Per delucidare perché l'inizio neonatale di malattia è stato fatto ritardare abbiamo esaminato l'influenza possibile dei cambiamenti inerenti allo sviluppo in anticipo nelle proprietà funzionali della giunzione neuromuscolare ed abbiamo applicato il mother' siero attivo di s ai ratti postnatali. Anche se il blocco era presente in 23 ratti del giorno scorso, era assente in 5 ratti del giorno scorso. CONCLUSIONE: Attraverso la placenta trasferito ostruire gli anticorpi può specificamente essere diretto agli epitopi del maturo ma non della giunzione neuromuscolare fetale. ( info) |
4/243. Polineuropatia axonal acuta nell'alcolismo e nella malnutrizione cronici. Contrariamente al classico, lentamente la polineuropatia progressiva in pazienti alcolici, forme acute, imitanti clinicamente la sindrome della Guillain-Sbarra, è rara. Presentiamo un paziente che ha sviluppato la debolezza di motore e la perdita sensitiva in tutte e quattro le membra nei quattro giorni. I dati del laboratorio erano costanti con abuso di alcool a lungo termine e la mancanza documentata della tiamina. Gli esami ripetuti del liquido cerebrospinale erano normali. Gli studi elettrofisiologici hanno mostrato una polineuropatia sensorimotoria acuta con la partecipazione principalmente axonal. Concludiamo che la neuropatia alcolica acuta deve essere distinta dalla sindrome della Guillain-Sbarra e da altre forme di polineuropatia acuta usando clinico, laboratorio e dati elettrofisiologici. Sia la tossicità dell'etanolo che la mancanza della vitamina hanno potuto svolgere un ruolo nella patogenesi. ( info) |
5/243. Neuropatia sensitiva acuta in una ragazza adolescente dopo la vaccinazione di BCG. Una ragazza di 13 anni ha sviluppato una neuropatia sensitiva dopo la vaccinazione di Calmette-Guerin del bacille (BCG), costante con infiammatorio acuto demyelinating la neuropatia axonal sensitiva polyradiculoneuropathy o acuta. ( info) |
6/243. sindrome della Guillain-Sbarra: diagnosi in ritardo dopo anestesia. L'anestesia o l'ambulatorio seguente di sindrome della Guillain-Sbarra è raro. La diagnosi è fatta ritardare spesso, che può condurre ad un aumento nella morbosità. Ci ora è prova concreta che la diagnosi precoce ed il trattamento riduce questa morbosità. I due casi evidenziano le difficoltà con la diagnosi nel periodo perioperative e più ulteriormente discutono l'eziologia, le caratteristiche diagnostiche e le complicazioni della sindrome della Guillain-Sbarra di infanzia. ( info) |
7/243. Myositis acuto benigno di infanzia: laboratorio e caratteristiche cliniche. PRIORITÀ BASSA: Il myositis acuto benigno dell'infanzia è un disordine del midchildhood, interessante tipicamente i ragazzi. I sintomi comprendono il dolore e la difficoltà del vitello che camminano dopo una malattia virale. Ci è un'associazione epidemiologica con la riossidazione. obiettivi: Per per descrivere le caratteristiche del laboratorio e cliniche del myositis acuto benigno. RISULTATI: Trentotto bambini (32 ragazzi, 6 ragazze) sono stati veduti con 41 episodio del myositis fra 1978 e 1997. Due erano fratelli germani e tre hanno avuti episodi ricorrenti. L'età media all'inizio dei sintomi era di 8.1 anni. I bambini sono rimanere ambulanti durante i 33 di 41 episodio. Due andature caratteristiche sono state notate: punta-camminando in 13, con un'andatura rigido-fornita di gambe wide-based in un'altra tenerezza dei 7. muscoli è stato isolato ai muscoli del gastrocnemius-soleus in 82% degli episodi. Il recupero si è presentato in 1 settimana. I livelli della chinasi della creatina sono stati elevati durante tutti gli episodi. Gli studi virali erano positivi in 10 di 24 episodi, 5 a causa della CONCLUSIONE di riossidazione B.: Il myositis acuto benigno è una sindrome del midchildhood che può essere differenziata dalle cause più serie della difficoltà ambulante dalla presenza di tenerezza del vitello, di potere normale, di riflessi intatti del tendine e di chinasi elevata della creatina. I modelli di andatura celebri possono minimizzare la produzione di energia dei muscoli del vitello splinting le caviglie. L'inizio nell'infanzia può riflettere una risposta relativa all'età all'infezione virale e l'avvenimento soprattutto in ragazzi può riflettere una predisposizione genetica o un difetto metabolico finora sconosciuto. ( info) |
8/243. Rilevazione degli anticorpi contro la PENNA O di sierogruppo di jejuni del campilobatterio: 19 hanno purificato la proteina fustigatrice in un paziente con la sindrome della Guillain-Sbarra. PENNA O di sierogruppo di jejuni del C.: 19 sono stati isolati da un esemplare delle feci da un paziente con la sindrome della Guillain-Sbarra (GBS). La proteina fustigatrice è stata isolata e purificato stata dalla PENNA O di jejuni di sforzo C. di riferimento: 19, atcc 43.446, come pure da uno sforzo paziente omologo. Gli anticorpi contro proteina fustigatrice sono rilevato stati per mezzo di analisi immunoblotting e enzima-collegata dell'immunosorbente (elisa) e prova di agglutinazione del tubo. I titoli dell'anticorpo sono stati trovati direttamente per essere correlati all'inizio e nella fase di recupero di GBS. Gli anticorpi dei codici categoria di IgA e di IgG erano presenti dall'inizio stesso della malattia così come 5 mesi più successivamente, ma con una popolazione più bassa di titolo. Tuttavia, gli anticorpi del codice categoria di IgM erano persistenti soltanto all'inizio dell'infezione e sparito durante i seguenti 5 mesi. I nostri risultati sostengono forte l'ipotesi che nei pazienti di GBS, anticorpi antiflagellar è indotta durante l'infezione di jejuni del C. e può essere utilizzata nella diagnosi del C. GBS jejuni-collegato. ( info) |
9/243. gli anticorpi Ganglioside-indotti di antiganglioside da un paziente di neuropatia traversa-reagiscono con i lipopolysaccharides del jejuni del campilobatterio connessi con la sindrome della Guillain-Sbarra. Gli anticorpi del siero di Antiganglioside da un paziente hanno trattato con i gangliosidi sono stati esaminati per reattività crociata con i lipopolysaccharides (LPSs) degli sforzi di jejuni del campilobatterio connessi con la sindrome della Guillain-Sbarra (GBS). Il paziente non ha avuto infezione precedente con il jejuni del C. e la polineuropatia progressiva cronica sviluppata del motore che seguono il trattamento parenterale del ganglioside. Gli anticorpi di IgG del siero hanno riconosciuto i gangliosidi di GD1b e di GM1 così come asialo-GM1 e la reattività crociata è stata osservata con LPSs dal jejuni O del C.: 2, O: 4, O: 19 ed O: 41. I risultati danno un'indicazione chiara che i gangliosidi e LPSs dai sierotipi di jejuni del C. si sono associati con gli epitopi del terreno comunale della parte di GBS. ( info) |
10/243. Instabilità ed ipertensione autonome con conseguente emorragia subaracnoidea nella sindrome della Guillain-Sbarra. Segnaliamo il caso di una donna di 47 anni con la sindrome della Guillain-Sbarra che ha sviluppato l'instabilità e l'ipertensione autonome e successivamente ha sviluppato un'emorragia subaracnoidea. Ciò è stata manifestata clinicamente da un grippaggio che ha cominciato focale ed è stato generalizzato. La tomografia di calcolatore ha dimostrato un'emorragia localizzata nel solco centrale di sinistra. Il controllo dell'ipertensione è stato realizzato con il labetolol endovenoso. L'instabilità e l'ipertensione autonome sono segnalate frequentemente nella sindrome della Guillain-Sbarra. L'emorragia subaracnoidea è una complicazione rara ma seria. ( info) |