1/506. Hashimoto' encefalite de s como um diagnóstico diferencial da doença de Creutzfeldt-Jakob. OBJETIVOS: Durante um estudo epidemiológico da doença de Creutzfeldt-Jakob em alemanha, Hashimoto' a encefalite de s foi encontrada como um diagnóstico diferencial, que não fosse descrito ainda neste contexto. MÉTODOS: Os sintomas e os resultados de sete pacientes que cumpriram os critérios para o " possible" A doença de Creutzfeldt-Jakob é apresentada. RESULTADOS: Um Hashimoto' o thyroiditis de s com os anticorpos de encontro à peroxidase do thyroglobulin ou do tiróide, ou ambos e um ultrasonogram hypoechoic do tiróide foram encontrados em todos os casos. A análise do CSF divulgou uma contagem aumentada da leucócito em três pacientes, e um CSF levantado: relação de concentração do soro da albumina (QA1b) em quatro pacientes. A proteína 14-3-3, típica da doença de Creutzfeldt-Jakob, não podia ser detectada em alguns de nossos pacientes. Nenhum complexo periódico da onda afiada, que são típica da doença de Creutzfeldt-Jakob, foi detectado em EEG em algumas dos casos. Pelo contraste com doença de Creutzfeldt-Jakob, que conduz à morte dentro de alguns meses, os pacientes com Hashimoto' a encefalite de s recupera frequentemente rapidamente quando tratada adequadamente. Todos os pacientes melhoraram após a administração dos corticosteroide. CONCLUSÃO: A sintomatologia clínica de ambas as doenças pode ser muito similar: a demência, myoclonus, a ataxia, e a mudança da personalidade ou os fenômenos psychotic são sintomas característicos. ( info) |
2/506. Caso atípico da doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica (CJD) em um adulto novo. A grande preocupação existe que variação nova de CJD (nvCJD) desenvolvido em conseqüência da exposição à encefalopatia espongiforme bovina (EBS) - produtos de carne contaminados. Conseqüentemente, todos os casos de CJD nos jovens, como esse de nossos são a matéria do interesse. A fêmea dos anos de idade 21 desenvolveu uma progressão rápida de sinais pyramidal, extrapiramidais e cerebelares, perda visual e sintomas psiquiátricas, conduzindo à morte em 16 semanas. As características microscópicas eram: uma perda neuronal acentuada no córtice cerebral com proliferação extensiva do astroglia e mudanças espongiformes. Mancha de Immunohistochemical, revelada a presença de " synaptic" depósitos de PrP no córtice cerebral e no cerebelo. Nenhuma chapa florida do amyloid estava atual. A caixa foi diagnosticada como um CJD esporádico, com algumas características da variação de Heidenhein (sintomas visuais) e da categoria corticostriatocerebellar. Os resultados patológicos excluíram um nanovolt CJD que fosse lig com a EBS. ( info) |
3/506. Doença de Creutzfeldt-Jakob que apresenta com borrão visual, diplopia e perda visual: Heidenhain' variação de s. Anomalias electroencephalographic focais como descritas em Heidenhain' a variação de s da doença de Creutzfeldt-Jakob é rara. Nós relatamos um macho dos anos de idade 73 que apresenta com sintomas visuais, o hemianopia direito e ràpida demência progressiva. Myoclonus era synchronous com descargas epileptiformes periódicas generalizadas na electroencefalografia (EEG). Além, havia ondas afiadas focais periódicas na região occipital esquerda. as imagens Difusão-tornadas mais pesadas do cérebro da ressonância magnética mostraram a intensidade ligeiramente aumentada do sinal na área parasagittal occipital, sairam mais do que direito. a proteína 14-3-3 foi detectada no líquido cerebrospinal. O paciente morreu dentro de 5 meses da apresentação. ( info) |
4/506. Doença de Creutzfeldt-Jakob com florido-tipo chapas após a transplantação cadavérica do mater do dura. FUNDO: Muitos casos relatados da doença de Creutzfeldt-Jakob iatorgênica (CJD) tornaram-se após ter transplantado o mater cadavérico do dura contaminado com os prions de CJD (CJD dura-associado). São sabidos para ser clinicopathologically similares a CJD esporádico. Nós relatamos nisto 2 casos da autópsia de CJD dura-associado com características clinicopatológicas atípicas. pacientes: Dois pacientes apresentaram com a ataxia progressiva e deterioração mental 10 ou 11 anos após o tratamento neurosurgical com transplantação dural cadavérica, que conduziu a suas mortes em 8 e 17 meses, respectivamente, após o início. RESULTADOS: Os casos eram clìnica atípicos em exibir o No. ou a ocorrência atrasada de descargas synchronous myoclonus e periódicas em estudos electroencephalographic. Eram patològica originais em diversos aspectos. A característica a mais impressionante era a presença de muitas chapas da proteína do prião (PrP) em áreas múltiplas no cérebro. Alguma delas eram o " florid" tipo cercado por uma zona das mudanças espongiformes conhecidas para ser uma indicação para a variação nova CJD. A distribuição da degeneração espongiforme era igualmente original que era intensa no thalamus, nos gânglio básicos, e nos núcleos dentate do cerebelo mas mais suave no encéfalo. Não havia nenhuma mutação no gene de PrP dos pacientes. Não havia nenhuma diferença principal no tamanho e no teste padrão do glycoform entre o isoform anormal de PrP extraído do tecido de cérebro dos exemplos dura-associados de CJD e aquele de um exemplo esporádico de CJD. CONCLUSÕES: Estes 2 casos são clinicopathologically distintos dos casos dura-associados típicos de CJD. Podem ser um subtype com florido-tipo chapas em CJD dura-associado. ( info) |
5/506. Immunodetection submicroscópico de PrP no cérebro de um paciente com uma novo-variação da doença de Creutzfeldt-Jakob. Nós analisamos a distribuição e a organização do isoform patológico da proteína do prião (PrPsc) no cérebro da doença de Creutzfeldt-Jakob variante nova usando um método deencaixotamento sensível da microscopia de elétron do immunogold. Em seções do semithin do methacrylate, a mancha da prata-PrP mostrou as chapas floridas, contendo microvacuoles. Igualmente revelou depósitos granulados e perivacuolar dispersados. A nível do microscópio de elétron, a rotulagem do PrP-ouro da chapa foi associada com os filamentos e os microvacuoles internos às vezes observados amorfos flocculent do material, considerados como neurites degenerative. Fora das chapas, a rotulagem do PrP-ouro foi encontrada predominante sobre o material amorfo flocculent e o domínio presynaptic das sinapses. Alguns lisosoma-como os organelles vistos no perikaryon do neurônio, foram encontrados igualmente para ser PrP-immunoreactive. Estes resultados são consistentes com a hipótese que a sinapse é um alvo privilegiado na doença do prião. ( info) |
6/506. Resultados novos de MRI na doença de Creutzfeldt-Jakob: sinal elevado no pallidus do globus em imagens de T1-weighted. Nós relatamos uma mulher dos anos de idade 49 com doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD). Além do que lesões típicas do elevado-sinal na protão-densidade e nas imagens de T2-weighted havia um sinal elevado no pallidus do globus bilateral em imagens de T1-weighted. A última característica não foi descrita previamente e provavelmente devido ao depósito da proteína do prião, como encontrado na autópsia. ( info) |
7/506. Um phenotype novo na doença de Creutzfeldt-Jakob familial: mutação do gene E200K da proteína do prião acoplada com valine no codon 129 e no tipo - proteína protease-resistente do prião 2. Um phenotype novo da doença de Creutzfeldt-Jakob familial (CJD) com codon transformado 200 do gene da proteína do prião (PRNP) acoplado com o codon 129 do valine (haplotype de E200K-129V) tem duas características nunca observadas nos assuntos que carreg a mutação patogénico acoplada com o codon 129 do methionine (haplotype de E200K-129M): (1) chapa-como depósitos da proteína do prião (PrP) no cerebelo e (2) no tipo - proteína protease-resistente do prião 2 (PrP (res)). Traços mais adicionais desta observação o papel do codon 129 no alelo transformado de PRNP em modular o phenotype de doenças familial do prião. ( info) |
8/506. Wernicke encefalopatia-como sintomas como uma manifestação adiantada da doença de Creutzfeldt-Jakob em um alcoólico crônico. Um exemplo da doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) com apresentação da encefalopatia de wernicke (NÓS) - como sintomas e a insónia severa é apresentado. Um homem alcoólico dos anos de idade 80 com uma história dos tremores, ataxia de 6 meses, perda de memória e confabulation, desenvolveu a insónia, a confusão, e o delírio profundos com alucinação vívidas. Polysomnography revelou uma redução marcada do tempo de sono, com central-tipo apnea de sono. Nem a descarga synchronous myoclonus nem periódica (PSD) foi observada. Uma autópsia revelou mudanças e o astrocytosis espongiformes difusos durante todo a matéria cinzenta cerebral, com participação severa dos corpos mammillary e do thalamus. A proteína do prião (PrP) que immunostaining era positiva em chapas do kuru no cerebelo, o polimorfismo de PrP no codon 129 era heterozygous encontrado/Val, e a protease K PrP resistente (PrP (os res)) foi demonstrado pela mancha ocidental. A falta de lesões necrotizing nos corpos mammillary, no thalamus, e na matéria cinzenta periaqueductal podia governar-nos para fora. Os dados sugerem que o exemplo atual de CJD seja consistente com o tipo de PrP (res) - 2 (CJD M/V 2), mas eram originais na falta de alguns sinais típicos de CJD e na presença de sinais dos NÓS e de anomalias do sono. ( info) |
9/506. Grões de Argyrophilic em cérebro doente do Creutzfeldt-Jakob do tarde-início. Braak' as grões argyrophilic de s (ArG) são estruturas spindle-shaped descritas original nos pacientes com demência. Nisto, um exemplo original da doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica (CJD) acompanhada de ArG numeroso é apresentado. O retrato patológico era típico de CJD baseado nos resultados da mancha rotineira da hematoxylin-eosina. A densidade a mais elevada de ArG foi observada durante todo o giro parahippocampal e os giros temporais; entretanto, o setor CA1 do hipocampo mostrou menos ArG. Uma análise immunohistochemical para a proteína do prião (PrP) revelou o neuropil fino difuso que mancha no córtice cerebral, quando o ArG ele mesmo não demonstrou nenhum immunoreaction para PrP. Nenhuma correlação foi observada entre as densidades de ArG e a presença de chapas senile, de emaranhados neurofibrillary ou de linhas do neuropil no caso atual. A nosso conhecimento, este é o primeiro relatório de CJD que demonstra ArG numeroso. ( info) |
10/506. imagem latente de ressonância magnética Difusão-tornada mais pesada na doença de Creutzfeldt-Jakob provável: uma correlação clínico-anatômica. FUNDO: A doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) é uma doença transmissível rara que cause tipicamente uma demência ràpida progressiva e a conduza à morte em menos de 1 ano. Embora alguns relatórios anedóticos sugiram que a imagem latente de ressonância magnética difusão-tornada mais pesada possa ajudar a substanciar o diagnóstico do premortem de CJD, correlação entre dados radiográficos e clínico detalhados, os parâmetros electrophysiologic, e metabólicos não estão disponíveis. MÉTODOS: As anomalias do sinal em imagens difusão-tornadas mais pesadas em 3 pacientes consecutivos com CJD provável foram correlacionadas com as características psicométricas, os resultados electroencephalographic, e as imagens funcionais com tomography de emissão de positrão ou tomography computado da única emissão do fotão. RESULTADOS: Focality das anomalias na imagem difusão-tornada mais pesada, nao aparente nas imagens rotineiras da ressonância magnética, correlacionadas pròxima com as manifestações clínicas de CJD. A distribuição topográfica da anomalia do sinal na imagem difusão-tornada mais pesada correspondeu com o metabolismo ou a perfusão anormal na emissão de positrão e única em varreduras tomográficas computadas do fotão emissão. Em 2 casos, o laterality de anomalias da difusão correlacionou com a atividade periódica da onda afiada em electroencefalogramas. CONCLUSÃO: Estes resultados estendem as observações precedentes que sugeriram um diagnóstico e utilidade da localização da imagem latente difusão-tornada mais pesada em CJD. ( info) |