Encefalopatia rara transmissível, mais predominante entre os 50 e 70 anos de idade. Os indivíduos afetados podem apresentar distúrbios do sono, alterações de personalidade, ataxia, afasia, perda visual, fraqueza, atrofia muscular, mioclonia, demência progressiva e morte dentro de um ano após o início da doença. Foram relatadas uma forma familiar exibindo herança autossômica dominante e uma nova variante CJD (potencialmente associada com encefalopatia espongiforme bovina). Os sinais patológicos incluem proeminente degeneração espongiforme cortical cerebral e cerebelar e a presença de PRÍONS. (tradução livre do original: N Engl J Med, 1998 Dec 31;339(27))