1/34. Mucha-Habermann enfermedad-como las erupciones debido a tegafur. El primer caso de Mucha-Habermann enfermedad-como las erupciones de la droga debido a tegafur se divulga. Un hombre de 59 años notó varias lesiones de piel después de que él hubiera tomado a 300 el magnesio del diario de tegafur por cerca de 200 días. El paciente tenía erupciones papulonecrotic en su tronco y extremidades. La histología de una lesión papular reveló la necrosis epidérmica rodeada por spongiosis, las infiltraciones inflamatorias perivascularias integradas por linfocitos y eritrocitos, y la hinchazón endotelial. La etiología de la enfermedad de Mucha-Habermann no se sabe, pero un mecanismo inmune se puede apoyar por nuestro caso. ( info) |
2/34. Pityriasis lichenoides-como fungoides de la micosis en niños. Divulgamos a tres niños con las características clínicas de los lichenoides del pityriasis (rojo escamoso a las pápulas marrones y a los macules) en quién allí eran resultados histopatológicos de los fungoides de la micosis (epidermotropism desproporcionado, Pautrier' microabscesses de s, y paquetes nervudos y gruesos del colágeno). La coloración de Immunohistochemical reveló un predominio de los linfocitos de T en la infiltración. El análisis del cambio de gene del receptor del T-cell en piel del lesional demostró el cambio de la cadena gamma en todos los casos. La serología lymphotropic del tipo 1 del virus del T-cell humano era negativa en los dos pacientes en quienes esta prueba fue realizada. Así, las lesiones que se asemejan a lichenoides del pityriasis pueden ser una presentación inusual y potencialmente engañosa de los fungoides de la micosis. ( info) |
3/34. linfoma medular de la célula de T de CD30 con eosinofília y el supervening hiperactivo-IgE durante el curso implacable de los lichenoides del pityriasis. Divulgamos una caja de lichenoides extensos del pityriasis que exhiben un curso implacable. La terapia de PUVA y los retinoids orales despejaron temporalmente las lesiones pero no pararon realmente el curso de la enfermedad. Eosinofília e hiperactivo-IgE ocurridos después de 50 años de evolución. Un linfoma medular agresivo de la célula de T de CD30 sin la implicación de piel entonces fue diagnosticado cuando los lichenoides del pityriasis llegaron a ser más extensos y necróticos. La enfermedad era rápidamente fatal. ( info) |
4/34. Síndrome hemophagocytic reactivo que presenta como componente del síndrome múltiple de la disfunción del órgano. OBJETIVO: Para divulgar dos casos del síndrome hemophagocytic reactivo severo (lado derecho), discutir su impacto, y presentar evidencia que el lado derecho puede ser una parte constitutiva del síndrome múltiple de la disfunción del órgano (MODS). DISEÑO: Caso-informe. AJUSTE: Unidad de cuidados intensivos pediátrica (PICU). pacientes: Dos pacientes con el lado derecho y MODS. INTERVENCIONES: Ninguno. MEDIDAS Y RESULTADOS DE LA CAÑERÍA: Caso #1: Admitieron a un muchacho de 3 años con el síndrome de Mucha-Haberman (lichenoides del pityriasis) al PICU para el choque séptico, el síndrome de señal de socorro respiratoria agudo, el escape capilar, la falta renal aguda, la disfunción del hígado, y el lado derecho (pancitopenia y hemophagocytosis en la médula aspirada). La pancitopenia era severa (la cuenta blanca del glóbulo, 0.9 x 10 (9)/L; hemoglobina, 59 g/l; plaquetas, 36 x 10 (9)/L), requirió muchas transfusiones, y resolvió 2 meses más adelante. El paciente necesitó la ventilación mecánica para 6 wks. La longitud de la estancia en PICU era 2 meses. Caso #2: Admitieron a una muchacha previamente sana de 4 años al PICU para la falta respiratoria. Ella desarrolló síndrome de señal de socorro respiratoria agudo, la cardiomiopatía con el bloque auriculoventricular completo, el choque, el escape capilar, la disfunción del hígado, y el lado derecho (pancitopenia y hemophagocytosis en la médula aspirada). La pancitopenia era severa (la cuenta blanca del glóbulo, 1.92 x 10 (9)/L; hemoglobina, 65 g/l; plaquetas, 58 x 10 (9)/L) y ayuda hecha necesario del transfusional. La serología para el virus sincitial respiratorio era positiva. La duración del lado derecho era 20 días; el paciente recuperado totalmente. La longitud de la ventilación mecánica era 16 días y la longitud de la estancia en PICU era 3 wks. CONCLUSIONES: Estos casos demuestran que el lado derecho puede ser una causa significativa de la pancitopenia en el PICU. Necesita ser reconocido como entidad clínica porque puede ser reversible y nonneoplastic. El lado derecho y MODS comparten algunos elementos patofisiológicos y se podrían relacionar el uno al otro. ( info) |
5/34. Detección de infección del citomegalovirus en un paciente con Mucha-Habermann' ulceronecrotic febril; enfermedad de s. FONDO: Mucha-Habermann' ulceronecrotic febril; la enfermedad de s (FUMHD) es una variante severa y muy rara del acuta de los lichenoides y de los varilioformis del pityriasis, que es caracterizado por unirse grande, y maculopapules o placas ulceronecrotic. Los cambios morfológicos de la piel acompañada por alta fiebre persistente y varios síntomas constitucionales han sugerido la infección del virus en pacientes con FUMHD. Sin embargo, la información disponible del origen viral es limitada. En este estudio investigamos la relación del citomegalovirus (CMV), del virus de Epstein-Barr (EBV), del herpesvirus humano 8 (HHV8), del tipo virus lymphotropic del T-cell humano de I (HTLV-I), y del parvovirus B19 (PVB19) con FUMHD en un paciente taiwanés. MÉTODOS: La existencia de CMV, de EBV, de HHV8, de HTLV-I, y de PVB19 fue determinada por la reacción en cadena de polimerasa (polimerización en cadena). La presencia de CMV en las células endoteliales fue caracterizada por el hibridación in situ (ISH) e immunohistochemistry (IHC). RESULTADOS: La inmunoglobulina serológica a la identificación de CMV y de IHC CMV del último gene en el espécimen de la biopsia indicó que infectaron al paciente con CMV. La detección de CMV fue confirmada por la polimerización en cadena e ISH. CONCLUSIONES: Estos resultados indican que FUMHD está asociado a la manifestación cutánea CMV. No obstante, el mecanismo de inducción de FUMHD con CMV la infección tiene todavía ser determinado. ( info) |
6/34. Acuta de los lichenoides y de los varioliformis de Pityriasis durante embarazo. El acuta de los lichenoides y de los varioliformis de Pityriasis (PLEVA) es un desorden de la etiología desconocida que ocurre en cualquier edad y se puede localizar en la piel y en las mucosas. Divulgamos el caso de las 24 mujeres de los años que presentó PLEVA en su vigésima semana de la gestación. Éste es, a nuestro conocimiento, el segundo caso de PLEVA durante el embarazo divulgado en literatura. Divulgamos este caso para la importancia de la diagnosis de PLEVA durante embarazo debido a la implicación posible de las membranas de la mucosa, y particularmente de la vagina o del OS cervical del útero, donde puede causar el trabajo prematuro y/o el éxtasis prematuro de las membranas. ( info) |
7/34. Lichenoides de Pityriasis en una muchacha con la forma granulomatosa de inmunodeficiencia de la variable común. Los lichenoides de Pityriasis (PL) son una enfermedad cutánea del origen desconocido. En nuestro paciente femenino de 8 años con la forma granulomatosa de la inmunodeficiencia de la variable común (CVID), el PL ocurrió junto con esplenomegalia masiva y linfadenopatía intrabdominal. La prednisona era eficiente para el tratamiento de su esplenomegalia y cytopenias autoinmunes. Sin embargo, el PL era resistente al tratamiento esteroide tópico y sistémico. La cura del PL fue alcanzada con el uso de un esteroide tópico estupendo-potente, propionato del clobetasol. Un defecto de la función del T-cell en CVID puede contribuir al desarrollo del PL. En la forma granulomatosa de CVID, sarcoide-como granulomas son las lesiones cutáneas lo más comúnmente posible divulgadas. El PL no se ha divulgado previamente. ( info) |
8/34. Lichenoides acros del pityriasis. Dos pacientes presentaron con las lesiones papuloscamosas acrally localizadas que eran polimórficas y tenían una morfología idéntica a las de los lichenoides del pityriasis. Las lesiones seguían localizadas a los pies y a los tobillos por años. Las biopsias múltiples de la piel tenían las características histopatológicas de los lichenoides del pityriasis. En linfocitos syringotropic de una biopsia y syringolymphoid temprano la hiperplasia fue observada. Esta variante rara de los lichenoides del pityriasis puede debajo-ser reconocida y ser diagnosticada mientras que se asemeja a psoriasis papuloscamoso de una variedad de desordenes particularmente. ( info) |
9/34. Fungoides citotóxicos de la micosis que se desarrollan de chronica de los lichenoides del pityriasis en una muchacha del seventeen-year-old. Informe de un caso. El chronica de los lichenoides de Pityriasis y su forma, lichenoides del pityriasis y acuta agudos de los varioliformis, son las enfermedades de piel del origen desconocido, que representan probablemente una reacción de hipersensibilidad a un agente contagioso. Los lichenoides de Pityriasis son a menudo un desorden benigno pero, debido a la presencia de una población clónica de la célula de T detectó ambos en el crónico y las formas agudas, algunos autores han sugerido que puede pertenecer al grupo de linfomas cutáneos primarios de la célula de T. Aunque los varios estudios no hayan documentado claramente ninguna asociación significativa entre los lichenoides del pityriasis y los linfomas malos, las cajas de lichenoides de muchos años del pityriasis que se desarrollaban en fungoides de la micosis se han descrito. Adjunto divulgamos el caso de una muchacha que sufre de lichenoides del pityriasis desde la edad de 11 años, desarrollando posteriormente un CD45RO , CD8 , fungoides de la micosis de TIA-1 . ( info) |
10/34. Un caso de la enfermedad ulceronecrotic febril de Mucha-Habermann que requiere el desbridamiento de la piel necrótica y del autoinjerto epidérmico. Divulgamos un caso de la enfermedad ulceronecrotic febril de Mucha-Habermann (FUMHD) en un hombre de 21 años. Esta enfermedad es una forma severa del acuta de los lichenoides y de los varioliformis del pityriasis (PLEVA) y es caracterizada por el inicio repentino de las ulceraciones difusas asociadas a alta fiebre y a síntomas sistémicos. Es a veces mortal especialmente en pacientes mayores. En el presente caso, las placas erythematous maculopapular generalizadas intensas con necrosis central se convirtieron progresivamente en asociación con una alta fiebre. El tratamiento inicial con betamethasone sistémico había sido fracasado y las lesiones de piel, que cubrieron el cerca de 50% de la superficie del cuerpo, llegaron a ser seriamente ulceradas. Aunque el desarrollo de nuevas lesiones hubiera cesado espontáneamente, seguía habiendo la ulceración extensa de la piel. El desbridamiento de la piel y del injerto de piel necróticos usando autoinjertos epidérmicos cultivados y allografts endentados de la piel del cadáver llevó para incitar el reepithelization. ( info) |