11/220. Graves' sjukdom presentera som lokaliserade myxoedematous infiltration i ett smittkoppor vaccinering ärr. Vi beskriva en 54-årig kvinna med diffusa myxoedematous infiltration på platsen av ett smittkoppor vaccinering ärr som röntgentecken symptomet av Graves' sjukdom. Tillhörande funktioner ingår akut ögonskada symptom (Vaskulär överbelastning av sklera, epiphora och blurred vision) och transient rodnad på båda smalbenen. det fanns dock några tecken på pretibial myxoedema. Ett antal neoplastiska, inflammatoriska och systemiska sjukdomar kan lokalisera till ärrvävnad i huden, även på smittkoppor vaccinering platser, men detta fall visar den ovanliga förekomsten av myxoedematous infiltration på en sådan webbplats och illustrerar en mest atypiska testning presentation av Graves'disease. ( info) |
12/220. Scleromyxedema: möjliga associationer med seminoma. Även om scleromyxedema har associerats med neoplasm i sällsynta fall, visade litteraturen belägg för associering med seminoma. Vi rapporterar en 43-årig man som presenteras med en scleromyxedema och återfallit seminoma. Huden organskador av scleromyxedema avmarkeras helt på behandling av seminoma med kemoterapi. ( info) |
13/220. Scleromyxedema hud-neuro syndrom. Scleromyxedema är en sällsynt bindväv sjukdom av okänd orsak kännetecknas av en generaliserad papular utbrott, dermal fibroblast spridning och monoklonala paraproteinemia. En paroxysmala triad bestående av hög feber, beslag och koma med en influensaliknande Prodrom sällan kan förekomma hos patienter med scleromyxedema och kallas "hud-neuro syndrom." Vi beskriver en 41-årig patient med scleromyxedema som hud-neuro-syndrom utvecklats. ( info) |
14/220. Aorto-födans dissection under angioplastik hos en patient med myxedema. En 67-årig man med öppen hypotyreos och medicinskt kontrollerade hypertoni upptogs för koronar angiografi grund av längd angina. Hans trijodtyronin (T3) och tyroxin (T4) nivåer hade varit låg i 4 år. Även om tecken och symptom på hypotyreos var uppenbart, var hans hypercholesterolemia mild. Koronar angiografi avslöjade en excentrisk pylorusstenos i den distala delen av rätt födans gatan och det beslutades att utföra angioplastik eftersom hans angina hade fortsatt i trots av medicinering. Att dissekera uppträdde på lesion webbplats efter den första nominella inflationen och en senare bild avslöjas en spiral dissekering från Dilaterad webbplatsen kolorektal sinus och perifera födans gatan. Även om akuta stenting inte kunde förhindra en utökning nära ursprunget till brachiocephalic gatan, falska lumen thrombosed och sedan minskat med konservativa terapi. Aorto-födans dissekering är potentiellt livshotande och nyligen har rapporterats som en komplikation under hjärt catheterization förfaranden. Kronisk hypothyroid otillräcklighet kan vara en av riskfaktorerna för denna komplikation. ( info) |
15/220. Diskret papular mucinosis-en sällsynt subtyp av lavar myxoedematosus. Lichen myxoedematosus är en ovanlig och distinkt sjukdom enhet karakteriseras genom testning mucin nedfall som, beroende på fördelningen och övergripande engagemang, kan delas in i flera undertyper. Vi beskriver nu fallet med en diskret papular typ av lavar myxoedematosus hos patient utan någon conspicious laboratorieresultat inklusive normala sköldkörteln funktion och frånvaron av en onormal immunglobulins. ( info) |
16/220. Elephantiasic pretibial myxedema: insikt och en hypotes om patogenesen vid extrathyroidal manifestationer av Graves' sjukdom. Grunden för extrathyroidal yttringar av Graves' ophthalmopathy (GO) och dermopathy är inte väl förstått. Vi beskriver immunohistochemical studier på huden på en patient med en extrem, elephantiasic form av Graves' dermopathy som utvecklats efter perioder av långvarig stående med beroende ödem. Excision av en del av lesion med efterföljande huden grafting från en normal givaren webbplats resulterade i återkommer sjukdomen på den ursprungliga webbplatsen så väl som i utvecklingen av sjukdomen på givaren webbplats. En murine monoklonal antikropp reagerade med Tyreotropinfrisättande receptor (TSHR) eller ett korsreagerande protein i fibroblast-liknande celler i patientens övre dermis och överraskande med dermal celler från opåverkade individer. Patientens Läderhuden som innehåller lymfoida hårsäckarna bestående B celler och CD3 , CD4 T-celler, med några CD8 T-celler. CD21 celler (mest troliga follicular dendritiska celler) var också närvarande i Läderhuden. På grundval av tidigare och nuvarande observationer, höja vi en enande hypotesen att förklara olika extrathyroidal manifestationer av Graves' sjukdomen och deras uppenbara brist på samarbete med TSHR autoantibodies. I motsats till den nuvarande begrepp som dessa fenomen relaterar till platsspecifika egenskaper på preadipocytes eller fibroblaster, föreslår vi att kliniskt bevis GO och dermopathy orsakas främst av lokala faktorer (särskilt i omloppsbanan) ovanpå en systemisk, billiga bindväv inflammation. ( info) |
17/220. Myxedema koma av både primära och sekundära ursprung, med icke-klassisk presentation och extremt förhöjda kreatin Kinas. Myxedema koma är en sällsynt, ofta livshotande endokrina som nödsituationer som gäller äldre patienter med långvarig primär hypotyreos. myxedema koma av centrala ursprung är mycket sällsynta. Vi rapporterar här, en 37-årig kvinna som klassisk symtom av hypotyreos hade varit frånvarande. Sex år tidigare, hon hade allvarliga obstetrisk blödning och kort efter, två efterföljande episoder av perikardvätska effusion. Dagen för upptagandet utfördes pericardiocentesis för den tredje delen av perikardvätska effusion. På grund av de efterföljande allvarliga arytmi och medvetslöshet överfördes hon till vår ICU. Före hade de endokrina samrådet, tyst hjärtinfarkt varit misstänkt, baserat på den extremt höga serum nivån av kreatin Kinas (CK) och isoenzym CK-MB. Men utifrån sköldkörteln sonography, hypofysen beräknats datortomografi, förhöjd titers av Antityreoida antikroppar och pituitary stimulering tester, slutliga diagnosen var myxedema koma av dubbla ursprung: en bestod variant av Hashimotos Sköldkörtelinflammation och post-necrotic pituitary atrophy (Sheehan syndrom). Substitutive terapi orsakade en snabb klinisk förbättringen och normaliseringen av CK nivåer. Våra patienter är det första fallet av myxedema koma av dubbla etiologi och illustrerar hur dess presentation avviker markant från de ena endocrinologists och läkare vid ICU är beredda att stöta på. Dessutom bör hjärt problem som våra patienten inte avskräcka från substitutive behandling (med L-tyroxin och flyglinjen mag absorption), om ålder är relativt låg. ( info) |
18/220. Eldfasta pretibial myxoedema med svar på intralesional insulin-like growth factor 1 antagonist (octreotide): nerreglering av hyaluronic av produktionen av de lesional fibroblaster. Vi rapportera fall av eldfasta pretibial myxoedema (PTM) med Graves' sjukdom där det fanns en god klinisk svar till intralesional insprutning av insulin-like tillväxt faktorn 1 (IGF-1) antagonist octreotide. Intralesional octreotide (en gång dagligen 200 mikrog) förbättrats dramatiskt de tumorous organskador av PTM efter 4 veckor, och de skador som förblev stabil även efter att minska dosen till 200 mikrog en gång per vecka. Mängden hyaluronic syra (HA) i lesional huden minskade till 5,8 mikrog mg-1 torr vikt från 16,3 mikrog mg-1 torr vikt efter 4 veckor av octreotide behandling. IGF-1 visade en DOS-beroende stimulatory effekt på HA utsöndring av både normala och patientens fibroblaster vid högre koncentrationer in vitro. Octreotide betydligt undertryckta IGF-1 inducerade-HA utsöndring av patientens fibroblaster, men inte av normala fibroblaster som antyder att uttryck av IGF-1 receptor på fibroblaster eller dess tillhörighet för IGF-1, är uppreglerad i PTM, som leder till oversecretion av HA. Dessa resultat skulle kunna antyda att octreotide förbättrar PTM genom nerregleringen av hög produktion av lesional fibroblaster. ( info) |
19/220. Hantering av myxedematous andningsorganen misslyckande: översyn av ventilation och avvänjning principer. Luftvägarna misslyckande i myxedema är en komplicerad medicinsk nödsituation och kan kräva långvarig ventilatory bistånd. Lämplig förvaltning av detta medicinska problem kräver förståelse för dess effekter på centrala nervsystemet och perifera neuromusculoskeletal system. Avvänjningen av dessa patienter kan vara mycket långvariga och kräver en flitig tvärvetenskapliga strategi. Grund av sin ringa, har ventilatory hantering av allvarliga hypotyreos inte studerats på ett kontrollerat sätt. Den första delen av denna översyn beskrivs mekanismerna för andningsorganen misslyckande i myxedema. Den andra delen undersöker strategier i mekanisk ventilation och avvänjningen av myxedematous patienter. ( info) |
20/220. Sköldkörteln acropachy: korrelation mellan imaging och patologi. Sköldkörteln acropachy är en sällsynt manifestation av autoimmuna sköldkörteln sjukdom, i form av mjukvävnad svullnad av händer och fötter med smygande uppkomsten, associeras med clubbing och karakteristiska periosteal reaktioner. det är oftast en del av ett syndrom som består av en typisk triad av sköldkörteln acropachy, Exoftalmus och pretibial myxedema. Syftet med betänkandet mål är att visa bildframställning funktionerna i den typiska triad i en 65-år-gamla-kvinna. Detta fall är det första där MRI funktioner i sköldkörteln dermopathy dokumenteras. ( info) |