1/784. Spécificité cytoplasmique alternative d'anticorps d'antineutrophil : vasculitis drogue-induit dans un patient avec Wegener' ; granulomatose de s. Nous décrivons un patient qui s'est présenté avec Wegener' ; la granulomatose de s s'est associée à des anticorps cytoplasmiques d'antineutrophil (ANCA) dirigés contre la protéinase 3 (PR3) avec un modèle cytoplasmique d'immunofluorescence (cANCA), dont le type d'ANCA a changé en des anticorps d'antimyeloperoxidase avec un modèle périnucléaire d'immunofluorescence (pANCA) une fois traité avec du propylthiouracile, et changé de nouveau aux anticorps anti-PR3 avec le cANCA après le médicament a été cessé. Le patient a développé des fusées des symptômes de vasculitis liés aux élévations de l'un ou l'autre type d'ANCA. Les essais pour l'antimyeloperoxidase ANCA étaient à plusieurs reprises négatif avant que la drogue ait été commencée, impliquant fortement la drogue comme cause de l'épisode. Ce cas démontre que les patients avec le vasculitis ANCA-positif idiopathique peuvent rapidement développer un vasculitis ANCA-positif drogue-associé superposé. On devrait suspecter le vasculitis Iatrogenic quand un patient avec le vasculitis idiopathique avec un type d'ANCA développe l'autre type d'ANCA. ( info) |
2/784. Un syndrome de chevauchement avec des configurations de syndrome atypique de Cogan et de Wegener' ; granulomatose de s. De 48 les femmes ans ont développé l'otitis serous, le scleritis, la myalgie, le vertige, la polyneuropathie, la glomérulonéphrite en croissant, le dysrythmia cérébral général, l'adénopathie hilar, et l'inflammation granulomateuse retroorbital. Les manifestations pulmonaires étaient absentes et des anticorps contre les antigènes cytoplasmiques neutrophilic (ANCA) ne pourraient pas être détectés. L'image clinique a été classifiée comme syndrome de chevauchement avec des configurations des les deux syndrome atypique de Cogan et Wegener' ; granulomatose de s. Le patient a réagi au traitement avec les corticostéroïdes de dose élevée et le cyclophosphamide d'impulsion. ( info) |
3/784. Suivi à long terme de la transplantation rénale pour Wegener' ; la maladie de s. Huit patients présentant l'échec rénal de phase finale dû à Wegener' ; la granulomatose de s a subi la transplantation rénale à l'université du minnesota. Sept patients étaient vivants avec une greffe de fonctionnement 40 à 128 mois de posttransplant (suivi moyen : 91 mois). Un patient est mort 126 mois de posttransplant avec une greffe fiable. L'immunosuppression de Posttransplant a commandé la maladie primaire en tout sauf 1 patient, qui s'est présenté avec le perisinusitis. La maladie récurrente n'a pas été notée dans les organes transplantés l'uns des. Nous concluons que la transplantation est un excellent traitement pour l'échec rénal secondaire à Wegener' ; la maladie de s. ( info) |
4/784. Participation pituitaire par Wegener' ; granulomatose de s : un rapport de deux cas. Nous décrivons deux cas de participation pituitaire par Wegener' ; granulomatose de s. À la présentation initiale, ou pendant le " suivant de la maladie ; fusées, " ; un modèle d'anomalie pituitaire a été suggéré. Au cours des périodes de remise, nous avons trouvé le pituitary retourné à un aspect presque normal. La perte de la hyper-intensité normale de T1 de pituitary postérieur a assorti une persistance clinique d'insipidus de diabète, suggérant qu'il y ait des dommages permanents à cette structure par le processus initial de la maladie. ( info) |
5/784. Takayasu' ; arteritis de s coexistant avec Wegener' ; granulomatose de s dans un adolescent avec l'insuffisance rénale : rapport de cas. Un cas de Wegener' ; granulomatose de s (GT) coexistant avec Takayasu' ; l'arteritis de s (TA) dans une fille de 12 ans est présenté. Elle s'est présentée avec l'insuffisance rénale fulminante et grave due à la glomérulonéphrite en croissant. À l'autopsie, lésions aortiques de Takayasu' ; l'arteritis de s a coexisté avec des résultats pulmonaires et rénaux de GT, et le patient' ; le sérum de s à l'autopsie a eu un niveau élevé des anticorps cytoplasmiques d'antineutrophil (ANCA). Les deux formes de vasculitis ont été vraisemblablement déclenchées par les agents infectieux et on le postule que cette occurrence explique la coexistence des deux formes de vasculitis dans ce cas-ci. ( info) |
6/784. Wegener' ; granulomatose de s causant l'obstruction laryngée et tracheobronchial dans une fille adolescente. Une fille de 12 ans se présentant avec une masse douloureuse et des lésions gingivales ulcérées de cou s'est avérée pour avoir Wegener' ; granulomatose de s impliquant les gencives, les sinus paranasal, les oreilles, les mastoids, le larynx, la trachée, l'arbre bronchique, les poumons, les reins et les joints. La maladie initiale et deux exacerbations suivantes ont été traitées avec le cyclophosphamide et la prednisone intraveineux et oraux. Des infections secondaires ont été contrôlées avec l'établissement du bon drainage et l'utilisation des antibiotiques appropriés. Le patient va bien avec un taux de sédimentation normal 4 1/2 des ans après le début de sa maladie. ( info) |
7/784. Traitement de globuline d'Antithymocyte de granulomatose orbitale de Wegener : une étude complémentaire. BUT : Pour décrire le suivi des patients présentant la granulomatose orbitale de Wegener après traitement de globuline d'antithymocyte. MÉTHODES : Des patients avec réfractaire oculaire/orbital de granulomatose de wegener au traitement standard ont été choisis pour l'immunothérapie avec de la globuline d'antithymocyte de lapin en intraveineuse. Symptômes oculaires/orbitaux spécifiques ont été surveillés dans les patients présentant une forme vision-menaçante de granulomatose de wegener ou une forme représentant un danger pour la vie avec des symptômes oculaires. RÉSULTATS : Un patient a eu une remise complète, deux patients ont eu des remises mais le traitement additionnel toujours nécessaire, et un patient est resté réfractaire. CONCLUSIONS : Dans les patients choisis, l'immunothérapie de globuline d'antithymocyte peut présenter une alternative quand la vision ou la vie est menacée par granulomatose orbitale de Wegener. ( info) |
8/784. Manifestations pulmonaires des colites ulcératives imitant Wegener' ; granulomatose de s. Nous décrivons 2 patients présentant les colites ulcératives tranquilles qui ont développé des syndromes cliniques suggérant Wegener' ; granulomatose de s. Les deux patients ont eu des dispositifs des maladies systémiques, des lésions nodulaires de poumon, et des anticorps cytoplasmiques d'antineutrophil. Bien que la maladie d'entrailles inflammatoire des deux patients ait été tranquille à l'heure de leurs présentations pulmonaires, les résultats de biopsie de poumon étaient compatibles aux complications pulmonaires des colites ulcératives, une manifestation peu commune de ce désordre. Ces cas illustrent que la confirmation pathologique du diagnostic est essentielle dans les caisses de vasculitis suspecté. Le patients' ; lésions pulmonaires résolues promptement après traitement avec des corticostéroïdes. ( info) |
9/784. Wegener' ; granulomatose de s et emphysème d'alpha1-antitrypsin-deficiency : les maladies protéinase-connexes. Wegener' ; la granulomatose de s (GT) et la álpha-1-antitrypsine (alpha1-AT) - emphysème d'insuffisance sont les deux désordres rares. Un rapport peut exister entre ces maladies impliquant la protéinase et l'équilibre d'antiproteinase dans le poumon. Un cas est présenté du GT et de l'emphysème d'alpha1-AT-deficiency se produisant dans le même patient. Des études précédentes au sujet de la corrélation entre les allèles d'alpha1-AT et le GT anormaux sont discutées. Des mécanismes potentiels pour le rapport et les recommandations pour le criblage sont donnés. ( info) |
10/784. actinomycose synoviale de la hanche : rapport et revue de cas. Un cas de diffusion hématogène d'un granule actinomycotic au joint de hanche gauche est présenté. Ceci s'est produit dans un femme de 62 ans sous le traitement immunosuppressif pour Wegener' ; la maladie de s. C'était une chance trouvant sur la biopsie courante de synovium pendant un remplacement total de hanche. Le traitement s'est composé de 1 ampicilline I.M. de g par jour pendant six semaines. Le cours postopératoire était calme. ( info) |