Une maladie multisystémique bagage génétique d'un complexe. C'est caractérisé par une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) conduisant à des dommages de plusieurs organes. Les caractéristiques communes granulomateuse comprennent inflammation des fonctions respiratoires TRACT et les reins. La plupart des patients ont mesurable Antineutrophil cytoplasmique auto-anticorps (anticorps) contre la diminution des neutrophiles proteinase-3 (Wegener AUTOANTIGEN).