1/186. Hypophysitis lymphocytic histològica provado: definição espontânea e gravidez subseqüente. Dos 128 exemplos previamente relatados do hypophysitis lymphocytic, o diagnóstico foi provado histològica em 6 pacientes em quem a massa pituitária regressed espontâneamente; somente 1 tornou-se subseqüentemente grávido. Entre seis pacientes adicionais que se tornaram grávidos após um diagnóstico do hypophysitis lymphocytic presumido, a doença foi confirmada histològica em somente três, dois de quem se submeteu a debulking cirúrgico e uma quem não teve nenhuma imagem latente da continuação. A nosso conhecimento, nós descrevemos o segundo paciente com o hypophysitis lymphocytic histològica provado, associado com as deficiências da hormona adrenocorticotropic (corticotropin) e do prolactin, em quem a massa pituitária regressed completamente com a terapia fisiológico da hidrocortisona somente e em quem uma gravidez espontânea ocorreu subseqüentemente sem o retorno após o parto da massa pituitária. Esta informação empresta o crédito às recomendações precedentes que, na ausência de defeitos do campo visual, a terapia cirúrgica e do corticosteroide pode com segurança ser retida, com reavaliação periódica. ( info) |
2/186. Aspectos de Psychoneuroendocrine da epilepsia temporolimbic. Parte III: Relatórios do caso. Muitos esteróides reprodutivos têm os efeitos neuroactivos que podem modular a excitabilidade neuronal e influenciar emoções. As desordens emocionais podem resultar quando os estados anormais de 1) glândula endócrina interagem com o cérebro normal, 2) estados normais da glândula endócrina interagem com o cérebro anormal, e 3) estados anormais da glândula endócrina interagem com o cérebro anormal. Uma compreensão destes relacionamentos patogenéticos e o papel terapêutico potencial de hormonas reprodutivas devem conduzir a uma gerência mais eficaz e mais detalhada das mulheres e dos homens com desordens da ansiedade e de modo. ( info) |
3/186. Klinefelter' síndrome de s acompanhada de mellitus misturado da doença e de diabetes do tecido conexivo. Nós relatamos um exemplo raro de Klinefelter' síndrome de s (KS) com desordens misturadas da doença do tecido conexivo (MCTD), as mellitus de diabetes (DM) e diversas da glândula endócrina. Um homem dos anos de idade 57 apresentou com polyarthritis e os dedos de afilamento com Raynaud' fenômeno de s na admissão. Além do que um karyotype de 47, XXY, uma mudança restritiva marcada no teste funcional respiratório, um teste padrão myogenic no electromyogram, os testes positivos para o anti-RNP anticorpo indicou que este era um exemplo de KS complicado com MCTD. Os pacientes igualmente apresentaram o DM com resistência de insulin, hyperprolactinemia, hipotiroidismo preliminar ligeiro e hypoadrenocorticism. O mecanismo para estas coincidências permanece ser explicado. ( info) |
4/186. Manifestações Extrahepatic da hepatite crônica C. Um subproduto da experiência crescente com os pacientes contaminados com o vírus da hepatite c é a consciência de uma variedade de síndromes extrahepatic que parecem ser associadas com a infecção de HCV. As investigações recentes no relacionamento entre o vírus da hepatite c e as pilhas humanas, particular linfócitos, conduziram às interações pathophysiological possíveis que podem começar a explicar algumas das manifestações extrahepatic da infecção do vírus da hepatite c. Nesta revisão, nós discutiremos algumas das interações potenciais dos pontos de vista pathophysiological e clínicos. ( info) |
5/186. Tumores Thalamic e hypothalamic da infância: efeitos atrasados da glândula endócrina. Crianças que receberam a quimioterapia e terapia de radiação para o tratamento tumores thalamic/hypothalamic é em risco para efeitos atrasados, especificamente deficiência orgânica da glândula endócrina. A avaliação do crescimento e do desenvolvimento, da função do tiróide e da integridade pubertal da linha central hypothalamic-pituitário-ad-renal deve ser empreendida em uma maneira em perspectiva. As introduções de distúrbios metabólicos tais como a obesidade, densidade alterada da composição do corpo/osso assim como a fertilidade final igualmente precisam de ser endereçadas por avaliações em perspectiva em curso. ( info) |
6/186. Desordens da glândula endócrina em duas irmãs afetadas pela síndrome de MELAS. Uma variedade da glândula endócrina e os defeitos metabólicos, incluindo mellitus hypothalamopituitary do hypofunction e de diabetes, foram relatados em colaboração com desordens mitochondrial. Nós descrevemos duas irmãs afetadas pela acidez encephalomyopathy, láctica mitochondrial, e pela síndrome dos episódios do strokelike (MELAS) em quem a análise do ADN mostrou um A--> Transição de G na 3243rd posição do nucleotide sobre o gene de RNALeu de transferência (UUR) com 65% e 45% do mutante-tipo ADN mitochondrial atual nos glóbulos da irmã mais nova e mais idosa, respectivamente. A irmã mais nova teve a participação severa do sistema nervoso central com atraso mental, séries contínuas dos partialis do epilepsia, e episódios do strokelike. As investigações da glândula endócrina mostraram uma deficiência orgânica neuroendócrina extensiva com deficiência da hormona de crescimento, hipotiroidismo hypothalamopituitary, níveis prepubertal da gonadotropina, e ausência de todas as características sexuais secundárias na idade de 12 6/12 de ano. A irmã mais idosa neurològica normal foi afetada por mellitus de diabetes e teve a função hypothalamopituitary normal. Nosso relatório confirma que o sistema de glândula endócrina pode ser afetado diferentemente pela mesma mutação mitochondrial do ADN, dependendo do fenômeno do heteroplasmia. Uma avaliação completa da glândula endócrina deve ser executada nos pacientes afetados pela doença mitochondrial e a existência de uma desordem mitochondrial deve ser tomada em consideração nos pacientes com anomalias da glândula endócrina, mesmo se os sinais neuromusculares estão faltando. ( info) |
7/186. Mellitus de diabetes, enteropathy Neonatal, thrombocytopenia, e endocrinopathy: Evidência mais adicional para uma síndrome letal X-lig. Nós descrevemos uma família incomun com uma síndrome genética fatal de infecções mellitus de diabetes (DM), enteropathy, endocrinopathy, e severas neonatal com thrombocytopenia variável. Todos os indivíduos afetados são masculinos; a herança X-lig é provável. As características clínicas as mais comuns são DM, inanition, e enteropathy neonatal; uma variedade de outros fenômenos auto-imunes são menos freqüentes. A variabilidade clínica dentro e entre das famílias é comum, incluindo a falta de umas ou várias características cardinais. A síndrome é geralmente fatal, mas a sobrevivência é às vezes possível com terapia immunosuppressive. A variabilidade clínica e as mutações novas freqüentes podem contribuir ao reconhecimento e aos relatórios incompletos pobres de casos similares. ( info) |
8/186. Dois pacientes com a síndrome de Kabuki que apresenta com problemas da glândula endócrina. Um menino dos anos de idade 4 com atraso mental e apreensões apresentou à clínica pediatra da endocrinologia por causa de uma história do hypoglycemia; uma menina 16 mês-velha com atraso desenvolvente apresentou com ampliação bilateral do tecido do peito; em ambos, um diagnóstico da síndrome de Kabuki foi feito por causa das características faciais típicas, do atraso neurodevelopmental e outros dos stigmata consistentes com a síndrome de Kabuki. A síndrome de Kabuki é uma síndrome mental da atraso-malformação que afeta sistemas múltiplos do órgão com um espectro largo das anomalias. As características faciais da síndrome são específicas e independente da origem étnica. Além do que a apresentação com problemas da glândula endócrina, os pacientes relatados aqui exibem alguns resultados novos tais como o areata congenital da calvície e a lesão de pele hyperpigmented. O diagnóstico da síndrome de Kabuki deve ser considerado nos pacientes com hypoglycemia ou thelarche prematuro quando associado com o atraso desenvolvente e uma facies peculiar. ( info) |
9/186. crescimento-prenda e echotexture inhomogenous do testis afetado após o enucleation do tumor para o tumor unilateral da pilha de Leydig. Os autores relatam em um menino dos anos de idade 8 com o tumor esquerdo-tomado o partido unilateral da pilha de Leydig. Após o enucleation do tumor, distúrbios da glândula endócrina resolvidos. A continuação velho por mais de 7 anos foi caracterizada por crescimento-prende da gónada afetada e da aparência inalterada de uma lesão residual hypoechogenic limitada dentro do testis. ( info) |
10/186. Falha Polyglandular da glândula endócrina em um paciente com o amyloidosis secundário à febre mediterrânea familial. A febre mediterrânea Familial (FMF) é 1 das causas principais do amyloidosis secundário. A participação renal é a complicação clínica principal e apresenta na maior parte com síndrome nephrotic e falha renal crônica. Embora o depósito do amyloid seja relatado em diversas glândulas de glândula endócrina tais como o ad-renal, o tiróide, e os testes, clìnica prejuízo funcional significativo são raros. Nisto, nós descrevemos um paciente em quem o diagnóstico de FMF foi baseado na seleção molecular e em que apresentou com ataques hypoglycemic periódicos e o depósito extensivo do amyloid que afetam vário incluir da função do órgão ad-renal, o tiróide, a paratireóide, os testes, o sistema intestinal, e o coração. ( info) |