1/32. Doença intestinal pequena de Immunoproliferative: relatório do caso e revisão de literatura. A doença intestinal pequena de Immunoproliferative (IPSID) é um subtype do lymphoma de tecido lymphoid mucosa-associado. Notable para uma produção elevada de correntes alfa-pesadas, é designado doença da alfa-pesado-corrente. IPSID é uma doença debilitante que tenha uma predilecção para populações empobrecido de países em vias de desenvolvimento. Foi documentado primeiramente nos assuntos dos países Oriente Médio e foi referido assim previamente como o lymphoma mediterrâneo. Nós relatamos o exemplo de um homem dos anos de idade 42 de senegal que apresentou com diarreia, desidratação, e perda de peso crônicas. Os resultados endoscópicos, patológicos, e serologic antes, durante, e após do tratamento com fosfato do fludarabine são apresentados. Nós revemos a literatura a respeito dos conceitos atuais na etiologia, na patogénese, e na gerência de IPSID. ( info) |
2/32. Infestação os pregos e dos stercoralis pigmentados de strongyloides que causa o agravamento clínico em um paciente trataram para a doença intestinal pequena immunoproliferative: duas observações incomuns. A doença intestinal pequena de Immunoproliferative (IPSID) é relatada geralmente dos países em vias de desenvolvimento com condições, higiene, e alta freqüência sócio-económicas pobres de infecções e de infestação gastrintestinais. A doença exige a quimioterapia anti-maligno no estágio lymphomatous. É relatado aqui um homem idoso de 20 anos com lymphoma de IPSID que respondeu à quimioterapia anti-maligno inicialmente, mas o mais tarde deteriorado devido à infestação dos stercoralis de strongyloides, que foi tratada com sucesso com o mebendazole. A importância de um reconhecimento adiantado e de um tratamento adequado para infecções gastrintestinais e as infestação antes da quimioterapia anti-maligno para esta doença são destacadas que consideram a ocorrência desta doença no mundo tornando-se. O paciente desenvolveu linhas preto e branco marrons alternas nos pregos do dedo após a quimioterapia de combinação, que não foi relatada mais cedo nesta doença; as mudanças do prego desapareceram 6 meses depois que a retirada do doxorubicin que sugere esta droga como a causa para tal prego muda durante a quimioterapia de combinação anti-maligno. ( info) |
3/32. Síndrome de má absorção em um paciente da origem mediterrânea; doença intestinal pequena immunoproliferative. Nós descrevemos uma mulher dos anos de idade 30 da descida turca que apresenta com dor e sinais abdominais da má absorção. A causa de suas queixas despejou ser a doença intestinal pequena immunoproliferative que é uma desordem muito rara em nossa região geográfica. Nós discutimos o diagnóstico diferencial desta doença e das opções terapêuticas. ( info) |
4/32. É a doença intestinal pequena immunoproliferative rara em India? Até a data somente três séries da doença intestinal pequena immunoproliferative (IPSID) que descreve 22 pacientes foram relatadas de India. Sete pacientes com o IPSID em dois centros de referência terciários em India são incluídos no estudo. O diagnóstico foi baseado em características clínicas típicas [diarreia (7/7), perda de peso (7/7), bater (6/7), febre (3/7), dor abdominal e protuberância (3/7)], evidência bioquímica da má absorção e resultados duodenal da biópsia. Todos os pacientes eram machos novos (idade média 29.8 /- 11.8 anos, escala 17-53). As características atípicas incluíram a participação gastric (1/7), a participação relativa ao cólon (1/7) e a aparência dos pregos pigmentados que seguem a quimioterapia anticancerosa (1/7) de que desapareceu seis meses após ter omitido o doxorubin do regime da quimioterapia. A infestação parasítica era comum. Lumbricoides das ascáridas (1/7), lamblia do giardia e hookworm (1/7 de), stercoralis de strongyloides e trichura de trichuris (1/7). Nos últimos S. os stercoralis pacientes tornaram-se disseminados após a quimioterapia anti-maligno. Um paciente teve a infecção gastric dos piloros do H. Quatro dos sete pacientes que foram diagnosticados mal enquanto o sprue tropical foi tratado com o tetracycline. Isto levanta a dúvida na eficácia do tetracycline sozinho no tratamento de IPSID. Outro um paciente foi diagnosticado mal e tratou como a tuberculose intestinal. O diagnóstico adiantado e a administração da quimioterapia podem melhorar a sobrevivência nesta doença. ( info) |
5/32. Doença intestinal pequena de Immunoproliferative: um curso prolongado de 30 anos sem desenvolvimento do lymphoma. A doença intestinal pequena de Immunoproliferative (IPSID) é encontrada na maior parte em adultos novos da baixa classe sócio-económica em países em vias de desenvolvimento. Esta circunstância é caracterizada por um lymphoplasmacytic denso infiltra abaixo do epitélio na mucosa jejunal duodenal e proximal e nos nós de linfa mesenteric. Em dois terços dos casos, os linfócitos involvidos elaboram uma proteína chain alfa-pesada anômala. A etiologia desta doença é obscura, embora os vários mecanismos parasíticos, genéticos, e tóxicos sejam propor. A metade de todos os pacientes de IPSID sera no diagnóstico para tido um lymphoma intestinal simultâneo da B-pilha, e a maioria dos pacientes restantes desenvolvem o lymphoma sincero dentro de alguns anos. Embora a maioria de relatórios de IPSID fossem das nações se tornando ou das populações imigrantes indigent dentro dos países ocidentais, quatro casos do IPSID-como a circunstância foram documentados nas mulheres brancas. Além disso, embora muitos pacientes de IPSID progredissem ao indeterminado-tipo lymphoma da classe elevada dentro de alguns anos de apresentação inicial, houve uns relatórios ocasionais da sobrevivência a longo prazo sem conversão lymphomatous. Aqui, nós apresentamos um exemplo atípico de IPSID--um nativo de Califórnia que, embora da herança mexicana, residisse nos estados unidos sua vida inteira e não pertencesse a uma população indigent. Este paciente biópsia-tinha provado IPSID que progrediu sobre 30 anos mas nunca tinha exibido a conversão lymphomatous apesar do stasis intestinal do estágio da extremidade e da obstrução periódica, culminando na morte. Nosso caso questiona algumas suposições atuais sobre a natureza prelymphomatous desta doença. ( info) |
6/32. Manifestação leucêmica em um exemplo da doença da alfa-corrente com lymphoma lymphocytic intestinal polypoid múltiplo. Nós descrevemos um aborígene fêmea de Formosa com a doença da alfa-corrente associada com o lymphoma lymphocytic intestinal polypoid múltiplo e a manifestação leucêmica. Inicialmente, o paciente experimentou a diarreia intermitente, a dor abdominal, e a manifestação leucêmica. Nenhuma evidência da participação da medula foi encontrada. a proteína da Alfa-corrente foi demonstrada no soro. Gastroendoscopy e uma série de radiographs do intestino pequeno revelaram os tumores polypoid múltiplos que envolvem o comprimento inteiro do intestino pequeno. Biópsia Duodenal mostrada o lymphoma lymphocytic difuso. A mancha de Immunohistochemical do tumor prova as características reveladas típicas da doença da alfa-corrente. A análise citogénica mostrou os mesmos karyotypes anormais de clone neoplásticos em pilhas intestinais do tumor e em circular pilhas leucêmicas. Os dados sugerem que a doença da alfa-corrente possa apresentar inicialmente com lymphoma lymphocytic polypoid múltiplo intestinal e manifestação leucêmica sem evidência da participação da medula. Os dados igualmente suportam a teoria de direcção dos lymphomas de tecido lymphoid mucosa-associado. ( info) |
7/32. A doença intestinal pequena de Immunoproliferative associou com o jejuni do campylobacter. FUNDO: A doença intestinal pequena de Immunoproliferative (igualmente conhecida como a doença chain alfa) é um formulário do lymphoma que se levanta no tecido lymphoid mucosa-associado intestinal pequeno (MALTE) e é associada com a expressão de uma corrente pesada alfa truncada monotypic da imunoglobulina sem uma corrente clara associada. a doença do Cedo-estágio responde aos antibióticos, sugerindo uma origem bacteriana. Nós tentamos identificar um agente causal. MÉTODOS: Nós executamos a reacção em cadeia do polymerase (PCR), arranjar em seqüência do ADN, a hibridação in situ da fluorescência, e estudos immunohistochemical em espécimes da intestinal-biópsia de uma série de pacientes com a doença intestinal pequena immunoproliferative. RESULTADOS: A análise do tecido intestinal congelado obtido de um paciente do índice com doença intestinal pequena immunoproliferative que teve uma resposta dramática aos antibióticos revelou a presença de jejuni do campylobacter. Uma análise retrospectiva da continuação de espécimes arquivísticos da intestinal-biópsia divulgou espécies do campylobacter em quatro de seis pacientes adicionais com doença intestinal pequena immunoproliferative. CONCLUSÕES: Estes resultados indicam que o campylobacter e a doença intestinal pequena immunoproliferative são associados e que o jejuni do C. deve ser adicionado à lista crescente de micróbios patogénicos humanos responsáveis para estados immunoproliferative. ( info) |
8/32. diarreia explosiva do jejuni do campylobacter na doença intestinal pequena immunoproliferative. O jejuni do campylobacter é uma causa infrequënte do auto que limita a doença diarrheal aguda nos adultos no subcontinente indiano. Nós relatamos a ocorrência de uma vida - diarreia de ameaça devido à infecção do jejuni de C em um paciente com doença intestinal pequena immunoproliferative. Nós postulamos que o immunosuppression devido à quimioterapia da malignidade, da má nutrição e do cancro era responsável para a diarreia raramente severa. ( info) |
9/32. Variação Nonsecretory da doença intestinal pequena immunoproliferative: um relatório do caso com resultados patológicos, immunophenotypic, e moleculars. Nós relatamos um exemplo da variação nonsecretory da doença intestinal pequena immunoproliferative que envolve as entranhas pequenas longe do ponto de origem e os nós de linfa mesenteric e retroperitoneal em uma mulher dos anos de idade 19 de México. Este lymphoma marginal extranodal variante da B-pilha da zona pareceu similar nos locais diferentes da participação, com grandes pilhas mais intercaladas e maior a diferenciação plasmacytic atuais em espécimes intestinais. As lesões lymphoepithelial características e a colonização folicular foram vistas em seções intestinal e de linfa do nó, respectivamente. As pilhas de B neoplásticas eram expressão de superfície e cytoplasmic restringida e faltada cytoplasmic da pesado-corrente da imunoglobulina (Ig) A da luz-corrente pela análise cytometric do fluxo. A electroforese da proteína do soro e da urina/immunofixation revelou o hypogammaglobulinemia sem o paraprotein. Os estudos moleculars mostraram a ausência de rearranjo de gene da pesado-corrente da imunoglobulina (IgH), com um rearranjo clonotypic nonfunctional do gene da luz-corrente do kappa. Este caso destaca o papel para a avaliação do gene da luz-corrente do kappa na doença intestinal pequena immunoproliferative, porque a análise do rearranjo de gene de IgH é frequentemente negativa. ( info) |
10/32. Oxidase de diaminas do postheparin do plasma nos pacientes com lymphoma intestinal pequeno. A oxidase de diaminas (DAO) é uma enzima situada quase exclusivamente em enterocytes da ponta do villus. Sua atividade do plasma é realçada pela heparina intravenosa que libera as enzimas dos enterocytes pequenos das entranhas no sangue. Os valores do postheparin DAO do plasma (PHD) foram mostrados para ser significativamente mais baixos nos pacientes com má absorção e atrofia villous, assim sugerindo que o PHD refletisse a massa enterocytic madura. Neste estudo nós analisamos o PHD em cinco pacientes com o lymphoma pequeno das entranhas (dois com doença intestinal pequena immunoproliferative [IPSID] e três com lymphoma do non-IPSID) associado com a síndrome de má absorção e a atrofia pequena da mucosa das entranhas. O teste do PHD foi executado no diagnóstico, após a remissão parcial ou completa induzida pela quimioterapia, e durante a continuação. Os valores do PHD, muito baixos em U/ml do diagnóstico (0.66 /- 0.12), aumentado durante a quimioterapia e alcangado a escala normal (maior de 3.7 U/ml) quando a remissão completa ocorreu. Os valores do PHD ràpida e diminuído consistentemente sempre que a doença relapsed. Nossos dados indicam que aquele nos pacientes com teste pequeno do PHD do lymphoma das entranhas é um marcador sensível de dano pequeno da mucosa das entranhas e sugerem que poderia ser útil em monitorar a recuperação das lesões mucosal induzidas pela quimioterapia. ( info) |