Afecção causada por hiperplasia de LINFÓCITOS no intestino delgado e nos linfonodos mesentéricos. Estes linfócitos produzem uma cadeia proteica alfa, pesada e anômala. Geralmente estes pacientes DIPID (IPSID) apresentam um linfoma simultâneo ou o desenvolvem em poucos anos. Esta doença foi descrita inicialmente na região do mediterrâneo e é caracterizada por malabsorção, perda de peso, diarreia e esteatorreia.



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