11/814. Un cas d'acromégalie accompagné de Cushing' préclinique adrénal ; syndrome de s. Nous avons rencontré une femme de 58 ans avec l'acromégalie accompagnée d'une tumeur adrénale de cortisol-sécrétion sans dispositifs cliniques de hypercortisolism. L'occurrence simultanée de ces deux endocrinopathies dans un individu est extrêmement rare. Elle a été diagnostiquée en tant qu'ayant le diabète il y a des 8 ans mellitus. Après, malgré la thérapie d'insuline, son hyperglycémie n'a pas pu être bien commandée. Son acromégalie et Cushing' préclinique ; on s'est histopathologically avéré que le syndrome de s est dû à un adénome pituitaire et à un adénome adrénocortical, respectivement. Le traitement réussi pour ces endocrinopathies a eu comme conséquence la commande considérablement améliorée de sucre de sang en raison d'une réduction de résistance d'insuline. Dans ce cas-ci de Cushing' préclinique ; le syndrome de s, thérapie de remplacement avec glucocorticoïde pouvait être cessé à seulement 8 semaines après adrénalectomie, de sorte que la période du remplacement nécessaire ait été beaucoup plus courte que celle pour Cushing' manifeste ; syndrome de s. C'est le premier rapport décrivant la résistance d'insuline avant et après le traitement dans un cas d'acromégalie accompagné de Cushing' préclinique adrénal ; syndrome de s. ( info) |
12/814. Amélioration d'acromégalie après l'infarctus pituitaire dû à l'hémorragie gastro-intestinale de l'ulcère gastrique. Nous rapportons un cas rare d'acromégalie dans lequel l'infarctus pituitaire s'est probablement développé dans un adénome pituitaire GH-producteur suivant le saignement gastro-intestinal de l'ulcère peptique. Dans ce cas-ci, l'infarctus pituitaire a eu comme conséquence la remise spontanée de l'acromégalie liée à mellitus de diabète. En outre, la recherche histologique détaillée a indiqué que médicalement l'apoplexie pituitaire silencieuse était principalement un événement ischémique aigu qui s'est produit récemment dans un adénome GH-producteur. Cet événement a mené à la nécrose massive de coagulation de la tumeur et de l'amélioration endocrinologique. ( info) |
13/814. infection de Nocardial dans un destinataire rénal de greffe sur le mofetil de tacrolimus et de mycophenolate. L'infection avec des espèces de nocardia est une rare mais la cause importante de la morbidité et la mortalité dans l'organe transplantent des destinataires. La prophylaxie de Cotrimoxazole la pneumonie contre d'appareil urinaire infection et de carinii de pneumocystis dans ces patients empêche habituellement l'infection nocardial également. Nous rapportons le cas d'un patient sur le mofetil de tacrolimus et de mycophenolate qui a développé mellitus de diabète drogue-induit suivi de l'infection nocardial de cerveau. Cette infection s'est produite en dépit de la prophylaxie conventionnelle de cotrimoxazole. Les médecins devraient se rendre compte que plus nouveaux, des régimes immunosuppressifs plus efficaces et plus diabetogenic puissent augmenter le risque d'infections opportunistes telles que la nocardiose, même en présence du " ; adequate" ; mesures préventives antimicrobiennes. ( info) |
14/814. Hemiballism persistant avec le hyperintensity striatal sur T1-weighted MRI dans un patient diabétique : une étude complémentaire de six ans. La combinaison du hemiballism, de l'hyperglycémie et du hyperintensity du striatum sur T1-weighted MRI constitue un syndrome unique. Nous rapportons le suivi d'un patient présentant ce désordre dont le hemiballism a été soutenu pendant plus de 5 années. Une densité sur le CT du striatum droit s'est transformée en normodensity en 4 mois, et le hyperintensity sur T1-weighted MRI et hypointensity sur T2-weighted MRI de la lésion ont été résolus en 18 mois. Une perfusion diminuée de la lésion par SPECT est demeurée de 37 mois après début. Il n'y avait aucun changement de volume de la lésion pendant la maladie. Les dispositifs radiologiques soutiennent la pathologie possible du l'un ou l'autre ou hémorragie petechial et astrocytosis avec la concentration à haute valeur protéique après insulte ischémique. Le hemiballism peut résulter des dommages sélectifs des neurones de GABA/enkephalin-containing dans le striatum et peut persister sans changements histologiques primaires causant le T1-hyperintensity striatal dans ce désordre. ( info) |
15/814. Études de cas patientes. Trois cas contrastants des patients obèses présentant le type - 2 mellitus de diabète sont présentés, qui illustrent les difficultés de gestion faites face par des cliniciens. Le premier soulève la question de le moment où débuter un agent hypoglycaemic oral dans un patient obèse nouvellement diagnostiqué mais asymptomatique ; le deuxième cas aborde le problème de le moment où débuter l'insuline face au gain de poids continu et à la commande glycémique pauvre ; le cas final est un exemple de la spirale métabolique méchante que tant de patients écrivent, avec l'augmentation du poids corporel, de la commande diabétique pauvre et des co-morbidities associés. La discussion qui suit chaque présentation de cas identifie le risque cardio-vasculaire considérable fait face par de tels patients et fournit des conseils au sujet des voies possibles de gestion comprenant la pharmacothérapie adjunctive d'anti-obésité. ( info) |
16/814. Complications rénales dans les patients avec associé mellitus de diabète à une mutation d'A à de G de l'adn mitochondrique à la position 3243 du tRNA de leucine. La substitution de la guanine pour l'adénine à la position 3243 du gène de tRNA de leucine de l'adn mitochondrique a été à l'origine décrite en association avec MELAS (myopathy mitochondrique, encéphalopathie, acidose lactique et course-comme des épisodes). Associé mellitus de diabète à la mutation (diabète mitochondrique) est un phénotype différent de MELAS. Nous avons identifié 11 patients présentant la mutation parmi 385 patients diabétiques japonais : deux ont eu MELAS et neuf ont eu le diabète mitochondrique. Nous présentons des données sur un patient masculin présentant le diabète mitochondrique qui a développé le syndrome nephrotique à l'âge de 23. La photomicroscopie a indiqué l'expansion mesangial, les dépôts PAS-positifs et la sclérose segmentaire dans les glomérules. Des dépôts et l'épaississement électron-denses mesangial dispersés de la membrane de sous-sol ont été trouvés sur la microscopie électronique, suggérant que glomerulosclerosis diabétique accompagné du glomerulosclerosis focal (FGS). Le diabète mitochondrique peut prédisposer des patients aux complications rénales, y compris des formes de glomérulonéphrite, telles que FGS. ( info) |
17/814. Échec rénal aigu dans l'hémophilie acquise suivant l'utilisation de l'immunoglobuline d'intravenous de dose élevée. L'immunoglobuline intraveineuse de dose élevée (IVIG) est une forme utile de traitement dans les patients présentant l'hémophilie acquise, un désordre rare de saignement dû aux auto-antibodies pour factoriser VIII. Nous décrivons un patient présentant l'hémophilie acquise qui a développé l'échec rénal aigu rapidement après traitement avec une préparation élevée du contenu IVIG de sucrose. Nous spéculons que la teneur en sucrose de la préparation était responsable de l'échec rénal et émettons des recommandations concernant l'utilisation d'IVIG dans les patients présentant l'hémophilie acquise. ( info) |
18/814. Un gène pour le lipodystrophy généralisé congénital trace au chromosome humain 9q34. Le lipodystrophy généralisé congénital (CGL, syndrome de Berardinelli-Seip, OMIM # 269700) est un désordre récessif autosomal rare caractérisé par l'absence complète proche du tissu adipeux de la naissance. Les individus affectés ont marqué la résistance d'insuline, le hypertriglyceridemia et les nigricans d'acanthosis, et développent mellitus de diabète pendant des années d'adolescent. Le défaut génétique pour CGL est inconnu. Un balayage génome-large semi-automatisé avec un ensemble de séquences répétées en tandem courtes fortement polymorphes (STREPTOCOQUE) a été effectué dans 17 pedigrees bien-caractérisés et a identifié un lieu pour CGL au chromosome 9q34. Les points maximum de lod de deux-point obtenus étaient 3.6 à D9S1818 (thêta (maximum) = 0.05). Il y avait d'évidence pour l'hétérogénéité génétique (alpha = 0.73) et 2 des pedigrees ont été détachés. L'analyse multipoint de tringlerie à l'exclusion des 2 familles détachées a rapporté une vingtaine maximale de lod de 5.4 entre les lieux D9S1818 et D9S1826. La région CGL1 critique héberge un gène plausible de candidat codant l'alpha retinoid de récepteur de X (RXRA) ce des jeux un rôle central dans la différentiation d'adipocyte. L'identification des gènes de CGL contribuera à notre arrangement de la différentiation d'adipocyte et de l'élucidation des mécanismes de la résistance d'insuline dans les désordres du tissu adipeux. ( info) |
19/814. Désossez l'amyloidoma dans un patient diabétique présentant l'obésité morbide. Les localisations d'os de l'amyloidosis sont rares, habituellement diffus et associé au myélome. Nous rapportons le cas d'un patient présentant l'obésité massive compliquée par le diabète, l'hypertension, l'apnea de sommeil et le steatosis de foie, qui se sont plaints d'empirer rapidement le polyradiculalgia bilatéral des membres inférieurs. Après que la perte de poids suffisante ait rendu la formation image de résonance magnétique nucléaire faisable, une tumeur spinale a été visualisée sur la 5ème vertèbre lombaire, se prolongeant aux tissus mous. L'excision totale a été exécutée, et les études pathologiques ont indiqué une tumeur amyloïde d'os sans l'évidence du myélome. ( info) |
20/814. Mellitus de diabète néonatal avec le hypergalactosemia. Nous rapportons le cas d'un mâle, fluctuation nouveau-née qui a présenté avec le manque de prospérer et grave de petit-pour-gestational-âge des concentrations en glucose de sang, et des plus grandes concentrations en sérum de galactose. L'enfant en bas âge a bien répondu à un régime sans lactose complété avec du fructose, l'inuline et la fécule de maïs. Le désordre métabolique a disparu dans les 6 mois. Le cours passager, et les résultats d'une analyse moléculaire du gène du transporteur 2 de glucose (Glut2) semblent éliminer le syndrome de fanconi-Bickel. ( info) |