701/784. wegeners granulomatos presentera som tidsmässiga huvudvärk. Ett oåterkalleligt villkor, wegeners granulomatos behandlas tidigare nu med goda resultat. Kliniska sjuklighet beror ofta på kliniker underlåtenhet att göra diagnosen. Många patienter (inklusive våra fall redovisas) presentera med icke-typiska symtom och endast ett högt index av misstänksamhet kommer att säkerställa tidig diagnos. Klassisk bröstet och renal symtom anger ofta sent stadium sjukdomen. Vi presenterar två fall som understryker begränsningarna i nuvarande 'diagnostiskt' immunologiska tester samtidigt betona vikten av kliniska funktioner i diagnos. Standard behandling med cytotoxisk ombud och Kortikosteroider är effektiva men bära betydande sjuklighet. Vi har följt den nuvarande tendensen att införliva ett mindre giftigt antibiotiska ombud i förvaltningen av detta gåtfulla villkor. ( info) |
702/784. Promotor av nadph-oxidas av tumör nekros faktor alfa hos patienter med inflammatoriska och autoimmuna reumatiska sjukdomar. Oxidativ skada orsakad av syre fria radikaler från aktiverade superoxid bidrar till patologi av artrit. Den föreliggande studien utvärderar verksamhetsområde nadph-oxidas neutrophils och monocyter från patienter som lider av olika inflammatoriska och autoimmuna reumatiska sjukdomar. Produktion är av reaktivt syre arter [ROS] neutrophils och monocyter från reumatiska patienter jämfört med friska kontroller och icke reumatisk sjukdom kontroller och korrelerade med plasma nivåer av tumör nekros faktor alfa, C - reaktivt protein och sedimentering andelen erytrocyter. det fanns en två-till phagocytic superoxid åttafaldiga produktionsökning, reumatiska patienter jämfört med friska ämnen eller patienter med icke-reumatisk inre sjukdomar [p< 0.005]. the enhanced nadph oxidase-dependent superoxide generation correlated well with elevated levels of tumor necrosis factor alpha [tnf-alpha] in plasma [p = 0.005], suggesting a causal relation. there was no correlation with the plasma levels of c-reactive protein and a weak though significant correlation with the sedimentation rates of erythrocytes [p = 0.043]. removal of circulating tnf-alpha by dialysis of patients blood and inhibition of nadph oxidase by prednisolone treatment normalized elevated ros production to the levels of healthy controls and correlated with the clinical improvements. our data support the hypothesis of a central role for tnf-alpha during the development of arthritis. the chemiluminescence assay described here may be useful as a convenient screen and as a potential follow up procedure for individual patients with rheumatic diseases. 0.005].="" the="" enhanced="" nadph="" oxidase-dependent="" superoxide="" generation="" correlated="" well="" with="" elevated="" levels="" of="" tumor="" necrosis="" factor="" alpha="" [tnf-alpha]="" in="" plasma="" [p="0.005]," suggesting="" a="" causal="" relation.="" there="" was="" no="" correlation="" with="" the="" plasma="" levels="" of="" c-reactive="" protein="" and="" a="" weak="" though="" significant="" correlation="" with="" the="" sedimentation="" rates="" of="" erythrocytes="" [p="0.043]." removal="" of="" circulating="" tnf-alpha="" by="" dialysis="" of="" patients="" blood="" and="" inhibition="" of="" nadph="" oxidase="" by="" prednisolone="" treatment="" normalized="" elevated="" ros="" production="" to="" the="" levels="" of="" healthy="" controls="" and="" correlated="" with="" the="" clinical="" improvements.="" our="" data="" support="" the="" hypothesis="" of="" a="" central="" role="" for="" tnf-alpha="" during="" the="" development="" of="" arthritis.="" the="" chemiluminescence="" assay="" described="" here="" may="" be="" useful="" as="" a="" convenient="" screen="" and="" as="" a="" potential="" follow="" up="" procedure="" for="" individual="" patients="" with="" rheumatic="">plasma [p = 0.005], suggesting a causal relation. there was no correlation with the plasma levels of c-reactive protein and a weak though significant correlation with the sedimentation rates of erythrocytes [p = 0.043]. removal of circulating tnf-alpha by dialysis of patients blood and inhibition of nadph oxidase by prednisolone treatment normalized elevated ros production to the levels of healthy controls and correlated with the clinical improvements. our data support the hypothesis of a central role for tnf-alpha during the development of arthritis. the chemiluminescence assay described here may be useful as a convenient screen and as a potential follow up procedure for individual patients with rheumatic diseases.> ( info) |
703/784. Neutrophil-relaterade cytokiner och Neutrofil produkter i bronchoalveolar lavage vätska av en patient med ANCA negativa wegeners granulomatos. Vi rapporterar om wegeners granulomatos (WG), med Neutrofil ackumulering i bronchoalveolar lavage vätska (BALF). Perifert blod neutrophilia var närvarande men anti-neutrophil cytoplasmiska antikroppen (ANCA) var negativa. serum och BALF nivåer av neutrophil-relaterade cytokiner, inklusive interleukin (IL)-8, granulocyt koloni-stimulerande faktor (G-CSF) och IL-1 beta, höjdes, särskilt i BALF. plasma och BALF nivåer av Neutrofil elastase och defensins, som ges ut av neutrophils och är potentiellt giftiga för celler, var också högre. Våra resultat tyder på att neutrophils och neutrophil-relaterade cytokiner kan spela en viktig roll i patogenesen vid anti-neutrophil cytoplasmiska antikroppar negativa samt anti-neutrophil cytoplasmiska antikroppar positiva wegeners granulomatos. ( info) |
| Två patienter presenteras med wegeners granulomatos (WG) och nedre luftvägarna infektioner med Staphyloccus aureus (SA). det är posulated att det finns ett samband mellan infektionen och induktion eller återfall i sjukdomen. Vi föreslår att bronchoalveolar lavages bör utföras i fall av misstänkt WG att identifiera SA-infektioner. Samexistensen av arbetsgrupper och SA stöder de rapporterade positiva effekterna av sulfamethoxazole/trimetoprim, men behöver ytterligare utvärdering hos patienter med och utan SA-infektion i luftvägarna. ( info) |
705/784. Endoskopisk manifestationer av Wegener sjukdom. De diagnostiska kriterierna för övre luftvägarna necrotizing sjukdomar såsom wegeners granulomatos (WG) är väldefinierade. Differentiering med andra sjukdomar av okänt etiologi är dock fortfarande svårt. Om inrättande av en tidig diagnos och fråga behandling är mycket viktigt att minimera förlusten av funktion och kosmetiska deformitet. Under de senaste femton åren, vi observerade och behandlas åtta fall av arbetsgrupper. I sex patienter verkade WG främst i området näsa. En patient fram främst mellanörat och sekundära näsa engagemang, medan i det ena fallet innerörat påverkades också. En patient inte lägga fram nasala engagemang även om mellanörat och flera kraniala nerver var inblandade. För dessa patienter, Patognomon diagnosen hade inte bekräftats av biopsi i tidigt skede och vi infört en immunsuppressiva terapi på grundval av kliniska och histologiska avgöranden endast. Behandlingen slutade sjukdomsprocessen för de åtta patienterna, men för en patient, övergav vi droger på grund av biverkningar. Slutligen hade endast fyra av fall bara en Patognomon histologisk diagnos av arbetsgrupper. I fyra fall observerades tidigt serologiskt anticytoplasmic antikroppar mot Neutrofil granulocyter (Anca). Både kliniska och histologiska undersökningsresultaten och bestämning av dessa antikroppar ger möjlighet att lösa problem i WG differentialdiagnos. ( info) |
706/784. wegeners granulomatos, akut laryngotracheal airway obstruktion och död i en 17-årig kvinna: mål rapport och granskning av litteraturen. SYFTE: att alert yrkesrevisorer risken för plötsliga airway hinder och död hos patienter med wegeners granulomatos. DESIGN: Fallbeskrivning och litteratur granska. INSTÄLLNINGAR: universitet och gemenskapens sjukhus. PATIENTEN: En 17-årig vit hona. INGRIPANDE: (1) utvärdering och behandling av psykiska status ändras mer än 2 månader. (2) Utvärdering och kirurgiska biopsi nasala septal perforering under generell anestesi vid ett universitet barnsjukhus. (3) Utvärdering och observationer vid gemenskapens sjukhus 2 dagar senare. (4) obduktionen. RESULTAT: serologi utförs 3 dagar före slakt uppenbarade (vid 2 dagar obduktion) cytoplasmatisk anti-neutrophil cytoplasmiska antikroppar positivt på 1:128. Obduktionen var betydande för mikroskopisk fibros och granulomas i njurarna och i huvudsak totala hindrande av luftstrupen subglottis och övre med en 3,5 x 1 x 1 cm massan av fibros och granulomas överliggande maskrad necrotic slemhinnan. Denna massa var centrerad på crico-trakeal korsningen. SLUTSATSER: wegeners granulomatos kan leda till proliferative vävnad tillväxt med akut airway obstruktion i struphuvudet och luftstrupe och död. Varje patient med arbetsgrupper under 20 år, samt patienter med arbetsgrupper och laryngotracheal symtom (t.ex. strider, hoarseness, upprepade) skulle gynnas av utvärderingen av airway. ( info) |
707/784. Wegener granulomatos eustachian tube och kraniet base härma en malign tumör. Wegener granulomatos är en väl ändå ibland svårt-till-diagnostisera systemiska vaskuliter. Tidig behandling med immunosuppressants är terapi av val och vanligtvis styr sjukdomen. Två fall av Wegener granulomatos presenteras, både med symtom och bildframställning undersökningsresultaten suggestiva av en elakartad tumör i nasopharynx eller skalle bas. I fokus för övre luftvägarna engagemang i varje enskilt fall var eustachian röret. ( info) |
| wegeners granulomatos är ett multisystem livet vaskuliter som utgör viss oro när det gäller en gravid patient. Vi presenterar två patienter vars graviditeter var kompliceras wegeners granulomatos och översyn tidigare rapporterats patienter vars graviditeter var också kompliceras WG. ( info) |
709/784. wegeners granulomatos med relapsed avblödning av gastric magsår: en fallbeskrivning. Vi behandlade en 55-årig manlig patient wegeners granulomatos (WG) är associerade med återkommande mag blödning från flera ulcerös organskador. Endast ett fåtal fall av täta hemorrhaging av magsår magsår är associerad med arbetsgrupper har rapporterats. I vårt fall visade en mag biopsi mononukleära celler infiltration i området submucosal, utan granulomas eller vaskuliter. En endoskopisk manöver, samt förvaltning av immunsuppressiva ombud, kombinerat med en H2-receptor antagonist och proton pump inhibitor elimineras framgångsrikt mag avblodning. I det här fallet kunde bevis att mag deltagande sjukligt var närstående WG inte påvisas eftersom varken granulomas eller vaskuliter observerades i otillräcklig biopsi förlagan till magen. det är också möjligt att uremiskt staten och cytotoxiska ombud förvärrat mag medverkan. Immunsuppressiva terapi kombinerad med rutinmässiga antiulcer behandling var dock mycket effektiva i reparera Ulcerös organskador. Mag engagemang ansågs vara en möjlig komplikation av arbetsgruppen. ( info) |
| Även om både wegeners granulomatos och sarkoidos anses granulomatöst störningar, deras kliniska kurser skiljer sig markant och patienter med dessa två sjukdomar är oftast lätt urskiljbar. Vi rapportera ett ovanligt fall där patienten presenteras med en systemiska vaskuliter överensstämmer med wegeners granulomatos som remitterade med terapi och sedan, månader senare, utvecklade sarkoidos. Detta är den första fallbeskrivning av den löpande utvecklingen av de två sjukdomarna. Vi se över förhållandet mellan vaskuliter att sarkoidos och spekulera om den etiopathogenesis som kanske länkar två. ( info) |