121/1592. Il vasculitis citoplasmico dell'anticorpo del antineutrophil sistematico si è associato con neoplasia linfoide. Due casse del vasculitis citoplasmico dell'anticorpo del antineutrophil sistematico (anca) nella regolazione della leucemia linfocitaria cronica e del tipo angioimmunoblastic linfoma a cellula T di linfadenopatia sono segnalate. I due pazienti hanno fatti connesso la febbre dell'origine sconosciuta con vasculitis e " cutanei; syndrome" polmonare-renale; con l'emorragia alveolare. Malgrado i trattamenti anti-contagiosi, steroidi e la chemioterapia, il vasculitis ha avuto un corso paraneoplastic mortale in parecchie settimane. Quando l'infezione si esclude in pazienti con malignità, le caratteristiche atipiche dovrebbero essere studiate subito per vasculitis sistematico e una prova di anca effettuata. ( info) |
122/1592. Sfaldamento allineare della capsula di obiettivo dopo il uveitis. SCOPO: Per segnalare un caso raro di sfaldamento allineare della capsula di obiettivo dopo il panuveitis, con lo slit-lamp fotografa prima e dopo lo sviluppo dello sfaldamento allineare. metodi: Rapporto di caso. Rassegna di storia e delle caratteristiche cliniche di una donna di 70 anni che ha sviluppato lo sfaldamento allineare durante il trattamento per il panuveitis. RISULTATI: Dopo 7 mesi del trattamento per il panuveitis bilaterale con lo steroide e il tropicamide d'attualità, il paziente ha sviluppato una membrana sottile e trasparente che presenta sulla superficie dell'obiettivo nell'occhio di destra. Una diagnosi di sfaldamento allineare della capsula di obiettivo è stata fatta. CONCLUSIONI: Lo sfaldamento allineare del uveitis seguente della capsula di obiettivo può accadere dovuto l'indebolimento della capsula anteriore da disordine metabolico causato dal uveitis e precipitato dal mydriasis ripetuto. ( info) |
| Questa carta mira a ricordare ai clinici pediatrici di ritenere sospetto e confermare ' PFAPA' sindrome (febbre periodica, stomatite aftosa, faringite e sindrome cervicale del Adenitis). Segnaliamo due casi della sindrome di PFAPA: un ragazzo in buona salute di 3 anni con rinite atopica e un ragazzo hanno invecchiato 8 anni 5 mesi che hanno avuti simultaneamente sindrome linfocitaria del vasculitis trattata con le droghe immunosopressive. Entrambi hanno incontrato Marshall' test di verifica di s. La letteratura per quanto riguarda la sindrome di PFAPA è stata aderita usando una ricerca di medline per gli articoli pubblicati fra 1963 e 1998 e noi allora hanno esaminato gli indici bibliografici degli articoli. La ricerca di medline ha rivelato 28 casi con le manifestazioni, l'amministrazione e la prognosi cliniche disponibili. Il nostro studio descrive due casi supplementari. Abbiamo diviso i casi (due casi) nella sindrome tipica (28 casi) ed atipica di PFAPA. In PFAPA tipico, l'età dell'inizio era di meno di 5 anni nella maggior parte dei casi ed i pazienti hanno presentato i 4.9 /- 1.4 giorni di febbre (100%), della faringite (89.3%), del adenitis cervicale (72.1%), della stomatite (71.4%), del malessere (64.3%), dell'emicrania (60.7%), del dolore addominale (53.6%) e della nausea/di vomito (17.9%). Gli intervalli Afebrile erano di 3.2 /- 2.4 mesi ed aumentato con l'età. Il tempo dall'inizio iniziale all'episodio finale era di 3 anni 7 mesi /- 3 anni 6 mesi. Il numero totale degli episodi era 8.3 /- 2.5 (gamma 6-14). L'efficace trattamento ha incluso gli steroidi, la tonsillectomia/adenoidectomia e la cimetidina. Il risultato generale era buono. In PFAPF atipico, le manifestazioni cliniche erano simili a quelle di PFAPA tipico salvo che l'età dell'inizio era di più di 5 anni e la perforazione intestinale pericolosa è accaduto una volta in un paziente con essere alla base di Fanconi' anemia di s. È stato concluso che la sindrome tipica di PFAPA è benigna e può essere diagnosticata dalla storia-presa dettagliata e dai risultati fisici durante gli episodi febbrili ripetuti con le prove per eliminare altre sindromi periodiche di febbre. Una rassegna dei literatures poiché il primo rapporto in 1987 ha indicato che la sindrome tipica di PFAPA non è associata con le conseguenze a lungo termine significative ed ha una buona risposta agli steroidi. Un paziente con PFAPA atipico, che ha ricevuto gli steroidi della basso-dose per oltre 1 anno, ha sviluppato la perforazione intestinale dopo un incremento della dose steroide di sette giorni. Se un problema di fondo richiede il farmaco immunosopressivo a lungo termine, è più saggio scegliere la cimetidina piuttosto che aumentando il dosaggio steroide per risolvere PFAPA atipico. ( info) |
124/1592. Partecipazione del midollo spinale alla angioite primaria del sistema nervoso centrale: un rapporto di due casi. SOMMARIO: Segnaliamo due pazienti con la angioite primaria ritenuta sospetto dello SNC che ha subito il SIG. contrapporre-aumentato di serie formazione immagine del midollo spinale. Il SIG. le anomalie era multiplo ed aumentante ed individuato all'interno del cavo cervicale e toracico. Il SIG. risultati del cervello e gli esemplari di biopsia del cervello erano positivi per la angioite primaria dello SNC. Sul SIG. studi di follow-up, ottenuti dopo la terapia steroide ed immunosopressiva, una diminuzione significativa nel numero ed il formato delle anomalie d'aumento e nonenhancing sono stati osservati, con miglioramento clinico. Le numerose piccole ed anomalie d'aumenti con una posizione soprattutto posteriore, veduta all'inizio della malattia e risolta sugli studi di follow-up, possono essere considerate indicative di una diagnosi della angioite primaria dello SNC. ( info) |
125/1592. Angioite glassata del ramo in un bambino con infezione hiv. SCOPO: In adulti con l'infezione del virus di immunodeficenza umana (hiv), la angioite glassata del ramo comunemente è associata con retinite del citomegalovirus e risponde alla terapia del anti-citomegalovirus. Descriviamo il primo caso pediatrico della angioite glassata hiv-collegata del ramo. metodi: Rapporto di caso. RISULTATI: Un maschio hiv-infettato 7 anni con la angioite glassata del ramo era refrattario alle dosi di induzione di ganciclovir e di foscarnet endovenosi su un periodo di due mesi. Anche se il antigenemia del citomegalovirus risolto, la angioite è migliorato soltanto dopo il trattamento successivo con i corticosteroidi sistematici. CONCLUSIONE: La angioite glassata del ramo in questo paziente non è stata attribuita al citomegalovirus. La patogenesi della angioite glassata hiv-collegata del ramo può differire fra i bambini e gli adulti. ( info) |
126/1592. Un piedino gonfiato smaschera SLE di vecchia data. Segnaliamo un caso di SLE di vecchia data che ha presentato con il vasculitis sintomatico del muscolo su una priorità bassa di fotosensibilità, di artralgia e di mialgia. La diagnosi è stata complicata da cardiomiopatia, dalla sindrome nefrotica e dal diabete. Evidenziamo i benefici del trattamento aggressivo nella malattia severa e l'importanza di riconoscimento e di trattamento del rapporto del ih di comorbidity particolarmente ad aterosclerosi. ( info) |
127/1592. Vasculitis urticarial di Hypocomplementemic, jaccoud' arthropathy di s, malattia di cuore valvular e stenosi tracheale rovesciabile: una quantità eccessiva delle sindromi. Descriviamo un paziente che, durante i 29 anni di osservazione, ha manifestato il polyarthralgia ed il polyarthritis che conducono alla deformità progressiva dei giunti delle mani e dei piedi (senza perdita di cartilagine o erosione dell'osso); l'orticaria persistente ha reso più difettoso dal freddo ed accompagnato dal hypocomplementemia; e malattia valvular cardiaca progressiva con stenosi mitrale ed aortica ed il regurgitation. In 1996, ha sviluppato la stenosi tracheale subglottic che ha risolto per la fine di 1997 senza un cambiamento nel trattamento, che ha consistito del azathioprine basso della dose, glucocorticoide e droghe antinfiammatorie nonsteroidal. Le prove per proteina cryoprecipitable, gli anticorpi citoplasmici del antineutrophil, l'anticorpo antinucleare ed il fattore reumatoide erano negative. La biopsia della pelle era costante con " vasculitis." leukocytoclastic; La patogenesi di questa combinazione notevole di sindromi è sconosciuta. ( info) |
128/1592. infezione acuta del citomegalovirus complicata da trombosi vascolare: un rapporto di caso. Presentiamo un rapporto di caso di un adulto precedentemente in buona salute con l'infezione del citomegalovirus che è stata complicata da vasta trombosi arteriosa e venosa mesenterica. A nostra conoscenza, questo è il primo caso segnalato di questa sindrome in un individuo immunocompetent che non ha avuto fattori di rischio di predisposizione per trombosi e dimostra la tendenza affinchè il citomegalovirus partecipi alla malattia vascolare. ( info) |
129/1592. propiltiouracile-indotto perinucleare-macchiando il vasculitis autoantibody-positivo citoplasmico del antineutrophil insieme con la pericardite. OBIETTIVO: Per per descrivere una cassa di vasculitis propiltiouracile-indotto che si manifesta con la pericardite. metodi: Presentiamo il primo rapporto di caso di una donna con ipertiroidismo curata con il propiltiouracile in quale una sindrome di pericardite, di febbre e della glomerulonefrite si è sviluppata. La prova sierologica e gli studi immunologici sono stati fatti e una biopsia pericardica è stata effettuata. RISULTATI: Una donna di 25 anni con Graves' la malattia ha avuta una malattia e una prova febbrili di pericardite, che è stata confermata dalla biopsia. La valutazione sierologica ha rivelato la presenza di autoantibodies citoplasmici dimacchiatura del antineutrophil (pANCA) contro il myeloperoxidase (MPO). La terapia del propiltiouracile è stata ritirata ed è stata curata con un corso di un mese di prednisone, che ha alleviato i suoi sintomi. Una revisione di letteratura non ha rivelato rapporti anteriori di pericardite in anti-MPO vasculitis pANCA-positivo connesso con la terapia dell'uracile del propylthio-. CONCLUSIONE: La pericardite può essere la manifestazione iniziale di vasculitis droga-indotto attribuibile alla terapia dell'uracile del propylthio-. ( info) |
130/1592. Vasculitis dell'arteria carotica interna in Wegener' granulomatosi di s: confronto dell'ecografia, dell'angiografia e di MRI. Un maschio anziano da 37 anni con Wegener' recentemente diagnosticato e non trattato; la granulomatosi di s compreso la glomerulonefrite, la sinusite, la congiuntivite, artralgie e cANCA positivo, ha sviluppato un tumore di palpitazione nella regione sottomandibolare di sinistra ed in un deficit neurologico ischemico rovesciabile. L'ecografia ha rivelato sia un ispessimento di parete hyperechoic dell'arteria carotica interna prossimale di sinistra come è conosciuto in Takayasu' arteritis di s e una regione hypoechoic circostante tipica per il perivasculitis. L'ispessimento di parete ed il perivascolari si infiltrano in potrebbero essere veduti meno chiaro da MRI. L'ecografia, l'angiografia e MRI hanno dimostrato di lunghezza i 3 cm, 30%, stenosi. L'angiografia e MRI hanno trovato ulteriormente un annodamento più distale individuato dell'arteria carotica interna che è stata mancata dall'ecografia. Il vasculitis dell'arteria carotica è una complicazione rara di Wegener' granulomatosi di s. In questo caso l'ecografia era superiore ad angiografia e a MRI visualizzare la parete dell'arteria ed il tessuto circostante, ma non è riuscito a valutare l'intera distanza del vaso. ( info) |