1/169. Tumore stromal gastrointestinale maligno del ampulla di Vater: un rapporto di caso. La SOSTANZA è un neoplasma raro, la maggior parte delle sostanze è situata nello stomaco e nel piccolo intestino. La maggior parte delle sostanze sono diagnosticate histopathologically dopo resezione a causa di posizione submucosal. Un paziente femminile di 37 anni ha presentato con una storia di 2 settimane della debolezza generalizzata, nausea accompagnata dal passaggio intermittente degli sgabelli neri e catramosi. Esophagogastroduodenoscopy e ERCP hanno mostrato la grande massa rotonda che misura 5 cm di diametro nel ampulla di Vater con la crepa dell'ulcera. Le biopsie multiple endoscopiche dalla massa compreso la base dell'ulcera sono state prese. I risultati fotomicroscopici hanno mostrato le cellule del epitheloid e fusiformi del tumore che hanno alto cellularity e frequentano le figure mitotic. Sugli stainings immunohistochemical, le cellule del tumore erano positive per CD34 e l'actina del muscolo liscio. Sulla base di questi risultati preoperative, una diagnosi della SOSTANZA maligna del ampulla di Vater è stata fatta probabilmente. Dopo il funzionamento, gli studi immunohistochemical hanno rivelato la reazione positiva per il c-corredo e il vimentin, così come focale reattivo per CD34 e l'actina del muscolo liscio. Segnaliamo un caso della SOSTANZA nel ampulla di Vater che presenta con il melena che è stato diagnosticato preoperatively e postoperatorio. ( info) |
2/169. Immunohistopathological e caratteristiche genetiche molecolari di un caso in cui il tumore stromal gastrointestinale è ricorso cinque volte. Il tumore stromal gastrointestinale (SOSTANZA) è un gruppo distinto di neoplasma mesenchymal recentemente indicati a differenziazione dell'esposizione verso le cellule interstiziali di Cajal. Anche se gli studi precedenti hanno indicato che il risultato clinico dei pazienti con la SOSTANZA è associato con attività mitotic, l'indice di proliferazione ha determinato dall'indice Ki-67, dal immunophenotype (CD34 e/o dal p53) d'etichettatura e la mutazione in essone 11 del c-corredo, una distinzione definitiva fra la SOSTANZA benigna e maligna ancora non è stata stabilita. Segnaliamo un paziente in quale la SOSTANZA maligna nell'addome è ricorso cinque volte. In questo caso, la SOSTANZA primaria e la SOSTANZA ricorrente cinque sono state associate con il immunoreactivity del c-corredo, ma l'indice mitotic della SOSTANZA tesa per essere sempre più più alte con le ricorrenze successive. L'analisi Mutational del c-corredo ha rivelato che la SOSTANZA primaria e ricorrente era mutante-negativa. Questi dati hanno indicato quel ' benign' morfologicamente comparente; i tumori con i parametri proliferative più bassi possono anche avere la capienza della metastasi e della ricorrenza. ( info) |
3/169. Tumore stromal gastrointestinale del retroperitoneum: CT e SIG. risultati. Il tumore stromal gastrointestinale (SOSTANZA) è un neoplasma non-epiteliale in seguito alla parete del tratto gastrointestinale (di GI). Anche se la maggior parte delle sostanze è situata nel tratto di GI, alcune sostanze si presentano nell'omento, nel mesentery e nel retroperitoneum. La SOSTANZA che presenta nel retroperitoneum è estremamente rara ed i relativi risultati radiologici non sono stati descritti bene. Segnaliamo un caso della SOSTANZA retroperitoneal primaria e discutiamo i relativi risultati di formazione immagine. ( info) |
4/169. Avvenimento separato del paraganglioma supplementare-adrenale e del tumore stromal gastrointestinale in gemelli monozygotic: sindrome familiare probabile di Carney. La triade nonfamilial di Carney include il paraganglioma, il tumore stromal gastrointestinale (SOSTANZA) ed il chondroma polmonare. Alcuni diads di paraganglioma-SOSTANZA sono familiari ed ereditati in un modo dominante autosomal apparente. La sindrome familiare di paraganglioma-SOSTANZA differisce dalla triade di Carney dall'assenza di predilezione femminile e dalla predominanza dei paragangliomas. Segnaliamo i casi di un ragazzo di 12 anni con un paraganglioma dell'organo di Zuckerkandl ed il suo gemello monozygotic di 13 anni con una SOSTANZA gastrica. Questi due pazienti, a nostra conoscenza, sono i primi da segnalare come probabilmente avendo la sindrome familiare di paraganglioma-SOSTANZA dopo la relativa descrizione da Carney e da Stratakis (Med Genet 2002 di J; 108: 132-139) in 12 pazienti da cinque famiglie. Un follow-up di corso della vita e una ricerca periodica di entrambi i tumori sono indicati in questi pazienti e nelle loro famiglie. ( info) |
5/169. Escrezione biliare del mesylate del imatinib e del relativo metabolita CGP 74588 in esseri umani. Il mesylate di Imatinib, conceduto una licenza a per trattare la leucemia myelogenous cronica ed i tumori stromal gastrointestinali, è metabolizzato dal citocromo P450 3A e subisce poca escrezione renale, ma la relativa escrezione biliare dagli esseri umani è atipica. La spettrometria liquida della cromatografia-massa è stata usata per quantificare il imatinib ed il relativo metabolita CGP 74588 nella bile di due pazienti con gli stents biliari; il rapporto di imatinib: CGP 74588 in ciascuno era circa 9: 1. Nel primo paziente, che stava ricevendo la terapia a lungo termine con imatinib 400 mg/giorno ed ha avuto prove di funzione epatica normali, il imatinib biliare ha rappresentato 17.7% della dose quotidiana e CGP 74588 ha rappresentato 2.1%. Nel secondo paziente, che aveva elevato le prove di funzione epatica ed è stato studiato dopo la sua prima dose di mg del imatinib 300, il imatinib biliare ha rappresentato soltanto 1.8% della dose quotidiana e CGP 74588 ha rappresentato 0.2%. Questi dati mostrano sia le somiglianze qualitative che la variabilità quantitativa in escrezione biliare di imatinib e del relativo metabolita principale. ( info) |
6/169. Tumore stromal gastrointestinale dello stomaco con il fenotipo rhabdoid: valutazione microscopica immunohistochemical, ultrastrutturale e del immunoelectron. Vari neoplasma con differenziazione rhabdoid sono stati segnalati in molti luoghi. Gli autori descrivono una cassa del tumore stromal gastrointestinale (SOSTANZA) dello stomaco che ha esibito le caratteristiche rhabdoid prominenti. Immunohistochemically, le cellule del tumore ha visualizzato la macchiatura positiva per il vimentin, il c-corredo, CD34 e l'alfa actina del muscolo liscio. L'esame ultrastrutturale delle cellule rhabdoid del tumore ha rivelato i whorls paranuclear dei filamenti intermedi, che erano immunoreactive per il vimentin mediante sia tecniche microscopiche fotomicroscopiche della proteina che immunohistochemical A dell'oro del immunoelectron. Su H& L'esame fotomicroscopico di E da solo, un tal tumore potrebbe sbagliarsi vari neoplasma epiteliali, mesenchymal, o altri che possono mostrare le caratteristiche rhabdoid. Un rapporto della SOSTANZA con un fenotipo istologico rhabdoid è stato descritto. Ciò è il secondo rapporto conosciuto di un tal caso con la valutazione immunophenotypic ed ultrastrutturale ed il primo caso con l'esame al microscopio del immunoelectron. ( info) |
7/169. ricaduta cerebrale del tumore stromal gastrointestinale metastatico durante il trattamento con il mesylate del imatinib: rapporto di caso. PRIORITÀ BASSA: L'amministrazione dei tumori stromal gastrointestinali unresectable o metastatici (sostanze) precedentemente è stata per quanto siano difficili resistenti alla chemioterapia ed alla radiazione convenzionali. Lo sviluppo del mesylate del imatinib ha avuto un effetto importante sull'amministrazione delle sostanze avanzate. È apparente che ci sono luoghi del santuario quale il sistema nervoso centrale in cui il imatinib non realizza le concentrazioni sufficienti. Descriviamo il caso di un uomo con la SOSTANZA metastatica che ha avvertito le ricadute cerebrali multiple della malattia mentre la progressione sistematica di malattia è sembrato essere controllata da imatinib. PRESENTAZIONE DI CASO: Un uomo di 47 anni ha presentato nel luglio 1999 con una SOSTANZA scarsa con le metastasi epatiche multiple. Il primario scarso è stato resecato e dopo la chemioterapia cytoreductive infruttuosa, le metastasi del fegato inoltre sono state resecate nel dicembre 1999. Il paziente successivamente è ricaduto nell'agosto 2001 con le metastasi oculari coroidiche e giuste gluteal e di sinistra epatiche e sottocutanee sintomatiche interamente confermate sull'esame dell'ANIMALE DOMESTICO e di CT. La biopsia ha confermato la SOSTANZA ricorrente. MRI e la puntura lombare hanno escluso la partecipazione del sistema nervoso centrale. Il paziente è stato cominciato su mg BD del imatinib 400 nel settembre 2001 con un test clinico. I sintomi sono migliorato con la risposta di esplorazione obiettiva di CT e dell'ANIMALE DOMESTICO al dicembre 2002 quando il paziente ha sviluppato una goccia di destra-parteggiata del piede. L'esplorazione di MRI ha mostrato ad un tumore parasagittal di sinistra quale è stata resecata e confermato stata istologicamente per essere SOSTANZA metastatica. Imatinib era pre-operatively cessato dovuto il protocollo di prova ma ricominciato nel febbraio 2003 su un programma pietoso di uso. La metastasi parasagittal di sinistra è ricorso e richiesto l're-asportazione successiva nel settembre 2003 e il gennaio 2004. Il controllo della SOSTANZA sistematica temporaneamente è stato perso su riduzione della dose di imatinib (dovuto il rifornimento limitato della droga) ma sull'aumento della dose di nuovo a mg 800 al giorno, la malattia sistematica è stata stabilizzata per un periodo prima che la progressione generalizzata accadesse. CONCLUSIONE: Questo caso illustra che il cervello può essere un luogo del santuario al trattamento delle sostanze con imatinib. Il dosaggio di mantenimento del imatinib di fronte ai luoghi isolati della progressione di malattia è inoltre importante, poichè altri luoghi metastatici possono ancora essere sensibili. ( info) |
8/169. Tumore stromal gastrointestinale maligno della cistifellea. I tumori stromal gastrointestinali (sostanze) della cistifellea sono rappresentante di un gruppo di tumori estremamente raro. Abbiamo incontrato un paziente con una SOSTANZA maligna della cistifellea e lo abbiamo presentato con una revisione di alcuni articoli. Una donna da 72 anni inizialmente ha presentato con giusto dolore addominale, febbre e freddi del quadrante superiore. Il cholecystectomy di emergenza è stato effettuato nell'ambito dell'impressione di empiema della cistifellea. La metastasi del fegato è stata trovata postoperatorio a 7 mesi ed il paziente ha espirato 9 mesi dopo l'ambulatorio. Ai tempi del cholecystectomy, la cistifellea ha mostrato una superficie serosal necrotica con una parete ispessita irregolare. La massa, 6 cm di lunghezza e 3 cm di larghezza, hanno circondato l'intera parete del collo e del corpo superiore della cistifellea. I risultati microscopici hanno rivelato le frequenti figure mitotic (più di 20/50 di HPF) e la necrosi del tumore. Le cellule neoplastici pleomorphic e fusiformi di Hyperchromatic, che sono state organizzate in un modello di brevi fasci si sono infiltrate nell'intero strato della cistifellea. Le cellule del tumore erano immunoreactive per CD117 l'antigene (proteina del c-corredo) e il vimentin. Erano negative per il desmin, l'actina del muscolo liscio e la proteina s-100. Le mutazioni del proto-oncogene del c-corredo non sono state trovate in questo caso. Questi risultati erano sufficienti per fornire abbastanza la prova clinica, istopatologica e immunohistochemical nella diagnostica della nostra cassa come SOSTANZA maligna. ( info) |
9/169. Tumori stromal gastrointestinali in seguito allo stomaco: un rapporto di tre bambini. PRIORITÀ BASSA: I tumori stromal gastrointestinali (SOSTANZA) sono un sottoinsieme unico dei tumori mesenchymal intestinali che si comportano ad un modo aggressivo. Sono stati descritti comunemente in adulti ma raramente sono stati osservati in bambini. metodi: Gli autori esaminano la presentazione, il workup diagnostico, le annotazioni attive, gli esemplari patologici ed i risultati di 3 bambini con le sostanze che sono provenuto dallo stomaco. RISULTATI: Tutti e 3 i bambini hanno presentato dopo spurgo gastrointestinale superiore dal tumore gastrico. Il primo era una ragazza di 10 anni che ha subito il gastrectomy parziale ma ha avuto ricorrenza 8 anni più successivamente richiedere una seconda resezione. Successivamente ha avuta una metastasi epatica 8 anni più successivamente richiedere una terza resezione. Il secondo paziente era una ragazza di 9 anni che ha avuta un antrectomy con una ricostruzione di Bilroth I ed è stato notato per avere una metastasi sincrona del fegato che inoltre è stata resecata. Malgrado Imatinib Mesylate, ha avuta ulteriori metastasi epatiche. Il terzo bambino era un ragazzo di 4 anni che recentemente ha subito un gastrectomy parziale e non ha segni della malattia metastatica attualmente. CONCLUSIONI: Le sostanze sono tumori insoliti che sono stati descritti raramente in bambini. Quando presentano nello stomaco, presentano spesso dopo spurgo gastrointestinale superiore. La diagnosi può essere fatta dall'endoscopia e dalla biopsia. Le sostanze richiedono la resezione e l'attento esame per le metastasi epatiche. Gli studi correnti sono continui per il ruolo potenziale di Imatinib Mesylate per le sostanze in bambini. ( info) |
10/169. Tumore stromal gastrointestinale del duodeno in un ragazzo di 7 anni. Segnaliamo un ragazzo di 7 anni che presenta con un'emorragia gastrointestinale superiore acuta (di GI) successivamente diagnosticati per avere un tumore stromal gastrointestinale perfusione molto raro (SOSTANZA). Le esplorazioni di endoscopia, del pertechnetate e delle cellule rosse erano negative. Gli stati uniti addominali hanno rilevato una lesione totale da 17 millimetri della terza parte del duodeno. Ciò è stata confermata sul CT ed è stata indicata per essere hypervascular su angiografia selettiva. Alla laparotomia, una lesione perfusiona submucosal da 20 millimetri è stata trovata collegata con l'ulcerazione mucosa. L'analisi di Immunohistochemical la ha rivelata per essere positiva per CD117 (proteina del c-CORREDO) costante con una SOSTANZA. Diamo risalto all'importanza di un esame addominale completo degli stati uniti di bambini con l'emorragia di GI ed alla considerazione della SOSTANZA nella diagnosi dopo che le cause comuni si sono escluse. ( info) |