11/393. Étude histopathologique de telangiectasis parafovéal présumé. BUT : Pour rapporter les dispositifs histopathologiques post mortem qui ressemblent étroitement aux dispositifs cliniques du telangiectasis parafovéal. MÉTHODES : Lumière et microscopie électronique. RÉSULTATS : Les dispositifs histopathologiques ont inclus l'oedème maculaire ; navires telangiectatic ; neovascularization rétinien rétinien, sous-rétinien, et superficiel ; hyperplasia épithélial de colorant rétinien autour des agrégats neovascular ; anastomose vasculaire rétinien-choroïde ; et cellules pigmentées superficielles avec le lipofuscin. CONCLUSION : Les résultats histopathologiques post mortem dans un femme de 36 ans avec Down syndrome et d'autres conditions systémiques se corrèlent avec des configurations remarquables dans des rapports précédents de telangiectasis parafovéal présumé. ( info) |
12/393. Traitement pulsé de laser à colorant de telangiectasia après la radiothérapie pour le carcinome de sein. On a rapporté que Telangiectasia a formé l'exposition suivante à l'irradiation de rayon X répond bien au système pulsé de laser à colorant. Nous présentons le cas d'une femme de 34 ans avec le telangiectasia étendu de peau de poteau-radiothérapie de la paroi thoracique et de l'axilla qui a été traité avec six sessions de traitement pulsé de laser à colorant, avec une amélioration considérable d'aspect. Nous recommandons le laser à colorant pulsé comme option dans le traitement du telangiectasia de poteau-radiothérapie. ( info) |
13/393. Coats' ; la maladie de la rétine (telangiectasis rétinien unilatéral) provoquée par mutation somatique dans le gène de NDP : un rôle pour le norrin dans l'angiogenèse rétinienne. Coats' ; la maladie est caractérisée par le développement vasculaire rétinien anormal (soi-disant ' ; telangiectasis' rétiniens ;) quels résultats dans l'accumulation intrarétinienne et sous-rétinienne massive de lipide (détachement rétinien exsudatif). La forme classique de Coats' ; la maladie est presque invariablement isolée, unilatéral et vue dans les mâles. Une femelle avec une variante unilatérale de Coats' ; la maladie a donné naissance à un fils affecté par la maladie de Norrie. Tous les deux ont porté une mutation faux-sens dans le gène de NDP sur le chromosome Xp11.2. Plus tard l'analyse des rétines de neuf enucleated des yeux des mâles avec Coats' ; la maladie a démontré dans une une mutation somatique dans le gène de NDP qui n'était pas présent dans le tissu non-rétinien. Nous proposons que Coats' ; le telangiectasis est secondaire à la mutation somatique dans le gène de NDP qui a comme conséquence une insuffisance du norrin (le produit de protéine du gène de NDP) dans la rétine se développante. Ceci soutient des observations récentes que la protéine est critique pour le vasculogenesis rétinien normal. ( info) |
14/393. Grande cellule, osteoblastoma épithélioïde et telangiectatic : une variante pseudosarcomatous unique d'osteoblastoma. Une grand-cellule non documentée jusqu'ici, épithélioïdes, et variante anévrismale d'osteoblastoma avec l'ostéoïde-production minimale--simulant l'ostéosarcome telangiectatic, l'angiosarcome épithélioïde, et le carcinome métastatique est rapporté. La tumeur s'est produite dans la mâchoire inférieure d'une fille de 14 ans. Les photomicroscopiques, prolifération immunohistochemical, d'ultrastructure, de cellules, et les études adn-ploidy, aussi bien que toute de suivi la période saine de sept ans indiquent une tumeur osteoblastic bénigne. Cytogénétiquement, la tumeur a eu un karyotype de pseudodiploid, distingué par un t complexe (1 ; 5 ; 17 ; 22) et une suppression de la borne 1q. L'identification de cette variante unique et pseudomalignant d'osteoblastoma est importante pour éviter un diagnostic incorrect de malignité. ( info) |
15/393. Malformation capillaire étendue avec un coagulopathy compensé. Un patient masculin de 79 ans a eu une malformation vasculaire étendue, une thrombocytopénie et une basse survie à mi-temps des thrombocytes sans problème de saignement. L'identification de ce coagulopathy compensé est importante, car elle peut devenir aggravée dans un désordre de saignement au cours des périodes d'effort. ( info) |
16/393. Angioma serpiginosum : un rapport de 2 cas identifiés utilisant la microscopie d'epiluminescence. FOND : L'Angioma serpiginosum est une lésion vasculaire rare et acquise simulant le purpura, et devrait être différencié des dermatoses purpuriques telles que le purpura de Henoch-Schonlein. OBSERVATIONS : Nous rapportons 2 cas de serpiginosum d'angioma examiné utilisant la microscopie d'epiluminescence. Résultats caractéristiques des angiomas (" ; lagoons" rouge ;) ont été observés entièrement ou focalement dans ces 2 cas, mais pas dans 4 caisses de purpura de Henoch-Schonlein et d'une caisse de purpura sénile. CONCLUSION : La microscopie d'Epiluminescence est salutaire en distinguant l'angioma serpiginosum des dermatoses purpuriques. ( info) |
17/393. Telangiectases gingivaux : un signe physique sous apprécié de dermatomyositis juvénile. FOND : Recherches de medline (1966- le juin 1969) pour identifier les références qui donnent des descriptions détaillées des manifestations orales du dermatomyositis (DM). Cependant, plusieurs rapports antidatant des descriptions plus complètes fournies par medline des lésions orales liées au DM. OBSERVATIONS : Nous décrivons 5 cas de DM juvénile avec des manifestations orales, principalement sous forme de telangiectases gingivaux. Ces résultats sont comparés à ces descriptions trouvées dans des rapports plus tôt. CONCLUSIONS : Des lésions orales en DM juvénile ont été rarement rapportées. La participation de muqueuse liée au DM peut inclure des telangiectases, oedème, les érosions, ulcères, et leukoplakia-comme des secteurs. Dans les cas du DM, les telangiectases gingivaux représentent probablement un diagnostic sous apprécié trouvant analogue aux telangiectases de repli du derme. ( info) |
18/393. Angioma serpiginosum avec la participation cutanée étendue. L'Angioma serpiginosum est un état rare qui comporte la prolifération et la dilatation des vaisseaux sanguins superficiels dans la peau. Il classiquement commence dans l'enfance, est plus commun dans les femelles, et est asymptomatique. Les lésions typiques semblent sur les extrémités et sont souvent asymétriques. Nous rapportons un cas des secteurs étendus impliquants serpiginosum d'angioma des extrémités et du tronc pour souligner que la participation cutanée étendue doit être incluse dans le spectre clinique de cette condition. ( info) |
19/393. Chondrosarcoma Dedifferentiated avec des configurations d'ostéosarcome telangiectatic. Nous décrivons une femelle de 44 ans avec une histoire connue d'un osteochondroma solitaire de l'omoplate suivie sur le rayon X pendant cinq années. Elle s'est alors présentée avec un morceau rapidement croissant. Les études de formation image ont confirmé la présence d'une lésion de regard agressive. L'excision a été exécutée et la pathologie a montré un chondrosarcoma dedifferentiated avec des configurations d'un ostéosarcome telangiectatic. ( info) |
20/393. Vasculopathy collagène cutané avec le telangiectasia généralisé : une étude immunohistochemical et d'ultrastructure. Nous rapportons un mâle de 54 ans, avec une histoire de cinq ans d'écarter des telangiectases cutanés généralisés asymptomatiques. Le patient n'a eu aucun muqueux ou ne cloue la participation, aucun antécédent familial positif et aucune évidence clinique de la diathèse systémique de la maladie ou de saignement. Histologiquement, les petits vaisseaux sanguins cutanés superficiels ont été dilatés et ont montré les murs épaissis avec le matériel périvasculaire diaphane, souillant comme collagène. Les murs de navire étaient PAS et positif colloïdal de tache de fer, et souillure manquée immuno-histochemically d'actine. Le collagène IV, le fibronectin et les anticorps de laminin ont montré le matériel déposé autour de la zone de membrane de sous-sol. Ultrastructuralement, les navires étaient les venules de poteau-capillaire (PCV) et le dépôt marqué montré de collagène autour de la lame basique. Il y avait beaucoup les fibres largement espacées anormalement réunies avec la périodicité de 100-150 nanomètre (corps de Luse), en plus de collagène réuni régulier. Pericytes étaient les filaments intracytoplasmiques clairsemés et manqués, et peu de cellules de voile ou fibroblastiques ont été vues ont enfoncé dans le collagène. Nous croyons que c'est une forme pas précédemment de décrire microangiopathy cutanée, avec la morphologie distincte et les configurations d'ultrastructure uniques. Elle peut être due à un défaut génétique avec la production incorrecte du collagène désorganisé dans la microvascularisation cutanée. Les dermatologues et le Dermatopathologists devraient se rendre compte de ce vasculopathy cutané peu commun. ( info) |