11/59. Syndrome de Miller Fisher : une neuropathie aiguë rare. Le syndrome de l'ophthalmoplegia, de l'ataxie, et de l'areflexia a été décrit la première fois en 1956 par Miller Fisher. On a longtemps pensé que ce syndrome est une variante du syndrome de Guillain-Barre (GBS), principalement en raison de son areflexia, résultats de fluide céphalo-rachidien, et son présentation postinfectious. Le cas d'un mâle de 11 ans avec le syndrome de Miller Fisher (MFS) est décrit. MFS diffère de GBS dans plusieurs les dispositifs cliniques de clef et présente un diagnostic différentiel étendu et provocant. Il est utile d'identifier MFS comme variante de GBS et entité distincte avec ses propres considérations thérapeutiques. ( info) |
12/59. infarctus cérébral compliquant la thérapie intraveineuse d'immunoglobuline dans un patient présentant le syndrome de Miller Fisher. La thérapie intraveineuse d'immunoglobuline (IVIg) est de plus en plus employée dans un éventail de conditions neurologiques. Cependant, le traitement est cher et les effets secondaires peuvent être graves. Un patient présentant le syndrome de Miller Fisher qui a développé la cécité corticale par suite de l'infarctus occipital précipité par IVIg est signalé. ( info) |
13/59. Syndrome de Guillain-Barre : perspectives avec des enfants en bas âge et des enfants. Un paraparesis flasque aigu ou un quadriparesis croissant dans un enfant en bas âge ou un enfant constitue une urgence pédiatrique très importante de neurologie. Le syndrome de Guillain-Barre (GBS) est la cause la plus fréquente. C'est principalement un autoimmun, poteau-infectieux, demyelinating, processus périphérique de système nerveux. Un petit pourcentage des enfants développent un processus axonal primaire pas à la différence de cela identifié généralement en Chine. En raison du potentiel pour le compromis respiratoire aigu, n'importe quel enfant suspecté de avoir GBS a besoin d'hospitalisation immédiate. Les considérations principales dans le diagnostic différentiel incluent le myelitis transversal, les neuropathies toxiques, la paralysie de coutil, le botulisme infantile, les gravis de myasthenia, et le dermatomyositis. Occasionnellement, quelques enfants plus en bas âge se présentent avec un syndrome aigu de douleur grave qui peut masquer comme pseudo-encéphalopathie. Une autre variante clinique est le syndrome de miller-fisher caractérisé par ataxie, ophthalmoparesis, et areflexia. Ceci est associé à une fréquence des anticorps d'anti-GQ-1-b. Bien que la plupart des enfants avec GBS aient un cours clinique relativement bénin, certains deviennent très défectuosité et exigent l'intubation avec la surveillance de soins intensifs. Le traitement immunomodulateur devrait être employé pour n'importe quel enfant qui perd la capacité de marcher. Jusqu'ici, aucune étude bien-commandée n'a été achevée analysant les mérites relatifs des deux thérapies les plus utilisées généralement, à savoir plasmapheresis ou immunoglobuline en intraveineuse administrée. ( info) |
14/59. Les dispositifs de la neuropathie ataxique sensorielle se sont associés à de l'anticorps d'anti-GD1b IgM. Quelques rapports ont appelé la neuropathie ataxique sensorielle (San) liée à l'anticorps d'IgM contre des gangliosides de b-séries une forme chronique du syndrome de Miller Fisher (MFS), mais ceci a pour être établi encore. Nous avons examiné cinq patients avec le San et huit patients avec IgG anti-GQ1b-positive MFS. Seulement un patient avec le San s'est plaint de la diplopie, dont le mouvement oculaire n'était pas limité. Les quatre autres patients n'ont eu ni la diplopie ni la limitation du mouvement oculaire. Tous les patients de San ont eu l'affaiblissement profond grave de sens, tandis qu'un patient avec MFS a montré seulement l'affaiblissement vibratoire doux de sens. Tous les sérums des patients de San ont eu des titres remarquablement élevés d'anticorps d'IgM aux gangliosides de b-séries GD3, GD2, alpha de GD1b, de GT1b, de GQ1b, de GQ1b, fucosyl-GD1b, et alpha galactosyl [alpha fucosyl] GD1b. Une étude d'absorption a confirmé que les anticorps d'anti-GQ1b croix-ont réagi avec GD3, GD2, GD1b, et GT1b. En revanche, seulement deux échantillons provenant des patients de MFS ont eu l'anticorps d'IgG à GD3, et aucun échantillon n'a réagi avec GD2, GD1b, ou GT1b. Le San a différents dispositifs cliniques ou sérologiques de MFS, et n'est pas donc une forme chronique de lui. ( info) |
15/59. Ophthalmoparesis aigu (sans ataxie) lié à l'anticorps d'anti-GQ1b IgG : dispositifs cliniques. OBJECTIF : Pour examiner les dispositifs cliniques de l'ophthalmoparesis aigu (ao) (sans ataxie) liés à l'anticorps de l'immunoglobuline g (IgG) d'anti-GQ1b. CONCEPTION : Série d'observation rétrospective de cas. PARTICIPANTS : Vingt et un sujets avec l'ao (sans ataxie) qui a eu anti-GQ1b IgG. MÉTHODES : Des dispositifs cliniques de 21 sujets avec l'ao ont été analysés. RÉSULTATS : Dix-sept ont eu des symptômes de l'infection antécédente. La limitation de regard fixe était bilatérale dans 16 sujets et unilatérale dans cinq, indicatif que le laterality ne nie pas toujours l'ao. Neuf sujets ont montré la parésie d'abducens, et la limitation deux de l'abduction et de l'invocation. Huit, qui ont au commencement eu la paralysie bilatérale d'abducens, ont plus tard eu l'affaiblissement de l'invocation et du mouvement vertical. Ceux-ci ont prouvé que la paralysie bilatérale d'abducens suivie de participation de nerf oculomoteur est caractéristique de l'ao. Les réflexes de bout droit de muscle étaient normaux dans neuf sujets, hypoactive dans huit, absents dans trois, et vifs dans un. Les paresthesias distaux étaient présents dans sept sujets. Le fluide céphalo-rachidien sans formation cellulaire (CSF) lié à la concentration élevée en protéine a été détecté dans trois. CONCLUSIONS : Les symptômes infectieux antécédents, la limitation caractéristique du mouvement oculaire, l'areflexia, les paresthesias distaux, et la dissociation albuminocytologic de CSF sont les marqueurs utiles pour diagnostiquer l'ao aussi bien qu'anti-GQ1b IgG. L'ao peut être considéré une forme douce de syndrome de Miller Fisher ou une variante régionale de syndrome de Guillain-Barre. ( info) |
16/59. Affaiblissement visuel dans le syndrome positif d'anti-GQ1b Miller Fisher. Des neuropathies autoimmuns tels que le syndrome de Guillain-Barre (GBS), le syndrome de Miller Fisher (MFS), et la neuropathie demyelinating inflammatoire chronique (CIDP) par convention ont été considérés les maladies exclusivement du système nerveux périphérique. Dans les dernières décennies, cependant, plusieurs rapports de participation de CNS en neuropathie périphérique ont contesté cette vue. Nous décrivons un patient avec anti-GQ1b MFS positif qui--indépendamment des dispositifs classiques--également présenté avec la perte réversible d'acuité visuelle suggérant la participation de CNS. ( info) |
17/59. Le spectre d'IgG GQ1 (b) syndrome : un faisceau peu commun. Quatre patients avec des anticorps d'IgG GQ1 (b) ont été admis à l'hôpital de Gold Coast, un hôpital public fournissant le service médical à une population approximativement de 400.000, sur une période de quatre mois. Ceci représente un faisceau peu commun dont de ce syndrome, il n'y a aucune raison apparente. De plus, les quatre cas démontrent le large spectre du désordre de l'ophthalmoplegia, de l'ataxie et de l'areflexia bénins, syndrome de Miller Fisher, à la forme grave avec l'encéphalite (Bickerstaff' ; encéphalite de tronc cérébral de s). ( info) |
18/59. La stimulation magnétique de Transcranial étudie dans le syndrome de Miller Fisher : évidence d'anomalie corticospinal de région. objectifs : Pour évaluer le temps central périodique de conduction de moteur dans le syndrome de Miller Fisher. MÉTHODE : Trois patients présentant le syndrome classique de Miller Fisher ont été évalués médicalement. Ils ont fait mesurer des temps centraux périodiques de conduction de moteur avec la stimulation magnétique transcranial et la conduction de nerf étudie. Circulez en voiture les potentiels évoqués ont été enregistrés du premier interossei dorsal et des muscles abducteurs de hallucis. RÉSULTATS : Chacun des trois patients a révélé la diminution des temps centraux de conduction de moteur l'en tandem avec l'amélioration clinique progressive à chaque revue. CONCLUSIONS : Il y a d'évidence électrophysiologique d'une anomalie corticospinal réversible centrale de conduction de région dans le syndrome de Miller Fisher. ( info) |
19/59. Thyroïdite autoimmune et demyelinating acquis polyradiculoneuropathy. Le syndrome de Guillain-Barre (GBS) et le syndrome de miller-fisher (MFS) sont les formes variables de demyelinating acquis polyradiculoneuropathy. Leur accord avec des troubles immunitaires de la thyroïde est peu fréquent. Nous rendons compte d'une fille de 7.5 ans dans qui une thyroïdite subclinique a été concurremment détectée à GBS et à un femme de 70 ans avec Hashimoto' ; thyroïdite de s (HT) qui a eu MFS récurrent. Quoique la thyroïdite autoimmune soit associée à beaucoup de désordres autoimmuns plus souvent que seul soyez prévu par hasard, son accord avec des troubles immunitaires du nerf périphérique est moins fréquemment rapporté. L'accord coïncident calculé de la thyroïdite polyradiculoneuropathy (dans les deux variantes et MFS et GBS) et autoimmune acquise demyelinating (comme dans les cas actuels) était extrêmement - bas (0.0004%), de ce fait suggérant les médiateurs pathogènes communs. ( info) |
20/59. Syndrome de Miller Fisher dans le début adulte Still' ; la maladie de s : enfermez le rapport et l'examen de la littérature d'autres manifestations neurologiques. adulte-début Still' ; la maladie de s (AOSD) est un désordre inflammatoire de système multiple caractérisé par les fièvres clouantes élevées, l'éruption saumon-colorée évanescent, les arthralgies ou l'arthrite, l'hépatosplénomégalie, la lymphadénopathie et la gorge endolorie. Il n'y a aucun essai spécifique ou la combinaison des essais qui peuvent établir le diagnostic d'AOSD et de patients peut présenter avec l'autre participation systémique comprenant des manifestations neurologiques dans 7-12% de cas. Nous présentons un cas complexe d'un patient avec AOSD qui a développé la variante de Miller-Fisher du syndrome de Guillain-Barre. Ce désordre immunologique du système nerveux n'a pas été décrit en association avec AOSD avant. Nous passons en revue également la littérature sur d'autres manifestations neurologiques dans AOSD. Processus de la maladie d'imitateurs d'AOSD les différents et ses manifestations de système multiple peuvent compliquer l'image plus loin. ( info) |