1/144. osteogenesi Mandibular di distrazione in un neonato. I bambini con le anomalie craniofacial sono predisposti all'ostruzione delle vie respiratorie e frequentemente richiedono l'intervento della via aerea. La tracheotomia è realizzata quando l'ostruzione delle vie respiratorie è severa e refrattario ad altri interventi meno dilaganti. La tracheotomia è associata con la morbosità significativa e ci è una tendenza celebre nella letteratura verso il raggiungimento del decannulation più iniziale dall'istituzione dei mutamenti strutturali definitivi alla mandibola. L'osteogenesi Mandibular di distrazione è stata indicata per alleviare l'ostruzione delle vie respiratorie nella popolazione pediatrica. Segnaliamo un caso in cui l'osteogenesi mandibular di distrazione è stata effettuata con successo in un neonato con l'ostruzione delle vie respiratorie acuta alla nascita come conseguenza della sequenza di Pierre Robin e della sindrome unite di Klippel-Feil. Dopo 1 anno, il paziente ancora ha avuto lle vie respiratorie sufficienti con lo sfregio tollerabile e nessun conseguenze neurologiche. ( info) |
2/144. sindrome di kallmann (hypogonadotropism-anosmia) ed anomalia di Klippel-Feil nello stesso paziente. Una femmina di 27 anni è descritta con la sindrome di Kallman e l'anomalia di Klippel-Feil. Ciò è probabilmente il primo rapporto della coesistenza di questi due termini nello stesso paziente. ( info) |
| Una donna di 28 anni con un torace e un kyphoscoliosis deformi connessi con la sindrome di klippel-feil ha sviluppato il guasto respiratorio con ipertensione polmonare. Gli scintigraphies polmonari di ventilazione 133Xe e di aspersione 99mTc-MAA hanno mostrato i maldistributions di ventilazione e di aspersione del polmone e notevolmente hanno fatto ritardare la sbiaditura 133Xe dai polmoni. Il SIG. respirante dinamico formazione immagine ha mostrato i movimenti respiratori difficili e/o asincroni della parete e del diaframma di cassa. Questi risultati indicano che lo squilibrio di aspersione-ventilazione, il giro d'affari ventilatorio in diminuzione ed il flusso espiratorio dallo spazio alveolare derivato parzialmente dai meccanici respiratori alterati possono essere responsabili delle complicazioni respiratorie in questo paziente. ( info) |
4/144. La biforcazione toracica bilaterale dell'arteria carotica comune si è associata con l'anomalia di Klippel-Feil. Segnaliamo il caso di un uomo di 72 anni con le biforcazioni carotiche intratoraciche bilaterali connesse con un'anomalia di Klippel-Feil. Le biforcazioni carotiche destre e sinistre sono state situate ai livelli che corrispondono alle seconde e quarte vertebre toraciche, rispettivamente. Un'associazione possibile fra la biforcazione carotica bassa e l'anomalia di Klippel-Feil è suggerita. ( info) |
5/144. sindrome di klippel-feil, ipoplasia thenar, anomalie del carpal e viscerum di inversus di situs. Una femmina di 27 anni è descritta con la sindrome di klippel-feil, l'ipoplasia thenar, le anomalie del carpal e il viscerum di inversus di situs. Altre anomalie che accadono con la sindrome di klippel-feil sono discusse. ( info) |
| L'anestesia generale è evitata il più bene nei casi della sindrome di klippel-feil dove l'intubazione tracheale è potenzialmente difficile. La sindrome caratterizza le anomalie severe del collo e della spina dorsale toracica superiore, che possono anche condurre alle difficoltà con il blocco neuraxial. Descriviamo l'uso dell'anestesia epidurale per mammoplastica bilaterale di riduzione in un paziente con questa circostanza. ( info) |
7/144. sindrome di klippel-feil in collaborazione con la ciste dermoid suboccipital del fossa posteriore. Presentiamo il secondo caso della sindrome di klippel-feil in collaborazione con una ciste dermoid del fossa posteriore passante attraverso l'osso occipital e di presentazione come massachusetts sottocutaneo suboccipital. Descriviamo le relative apparenze radiografiche, di CT e di MRI come pure sulle immagini diffusione-appesantite MRI. Le cisti dermoid ed i seni del fossa cranico posteriore dovrebbero aggiungersi alla lista delle anomalie congenite che devono essere cercate in pazienti con la sindrome di klippel-feil. le immagini diffusione-appesantite del cervello possono differenziare queste masse dalle collezioni cerebrali del liquido spinale. ( info) |
8/144. Nessuna partecipazione neurologica per più di 40 anni nella sindrome di klippel-feil con ipermobilità severa della spina dorsale cervicale superiore. Segnaliamo il caso di una donna di 42 anni con la sindrome di klippel-feil, che ha mostrato l'ipermobilità severa della spina dorsale cervicale superiore senza partecipazione neurologica per più di 40 anni. Le radiografie hanno rivelato la presenza dell'osso e della fusione odontoid dell'atlante, dell'osso odontoid e del occiput. La fusione congenita era presente dall'asse a C5 come vertebra del blocco. Le radiografie laterali di flessione-estensione hanno rivelato l'ipermobilità severa alla giunzione fra l'osso odontoid e l'asse. La stabilizzazione chirurgica profilattica è stata suggerita in pazienti con l'ipermobilità severa, ma i problemi adiacenti del disco possono possibilmente accadere ai livelli non fusi in avvenire. Crediamo che la stabilizzazione profilattica iniziale non dovrebbe essere indicata per la sindrome di klippel-feil senza partecipazione neurologica soltanto a causa dell'ipermobilità. ( info) |
9/144. Il prolasso cervicale del disco nell'infanzia si è associato con la sindrome di klippel-feil. La sindrome di klippel-feil è caratterizzata da un grado variabile di fusione congenita della spina dorsale cervicale. Può esistere in collaborazione con altre deformità mesodermal che interessano parecchi sistemi. Il prolasso cervicale sintomatico del disco nel contesto della sindrome è ben documentato in giovani adulti. Presentiamo un caso di una ragazza di 5 anni con la sindrome, che ha presentato con il ritardo inerente allo sviluppo del motore delicato e la compressione cervicale del cavo da un disco intervertebrale abbassato C3/4, veduto sul SIG. esplorazione. Inoltre ha fatta fondere gli elementi posteriori da C-2 a C-4. È migliorato dopo discectomy cervicale. La presenza di malattia degenerante del disco a così giovane età e ad un livello protettivo meccanicamente da fusione posteriore dell'elemento indica un difetto primario congenito, piuttosto che l'affaticamento meccanico di sforzo. ( info) |
10/144. Ciste Dermoid nel fossa posteriore accompagnato dalla sindrome del Klippel-Feil. OGGETTI: Le cisti Dermoid accompagnate dalla sindrome del Klippel-Feil sono rare e la coincidenza di queste due malattie rare suggerisce un'idea interessante circa la patogenesi di una ciste dermoid, che gli autori considerano per quanto riguarda un caso reale. Una ciste dermoid del fossa posteriore con il seno cutaneo e la sindrome di klippel-feil sono segnalate nello stesso paziente. Una donna di 23 anni è stata ammessa all'ospedale con le emicranie progressive. metodi: La radiografia cervicale ha dimostrato la fusione vertebrale C4-5 e la formazione immagine a risonanza magnetica ha rivelato la grande massa cistica nel midline del fossa posteriore. La lesione cistica completamente è stata rimossa con il seno cutaneo accompagnante. Histopathologically è stato diagnosticato come ciste dermoid. CONCLUSIONE: La coincidenza rara di una ciste e di una sindrome dermoid di Klippel-Feil suggerisce la possibilità che una dispersione nel mesoderm prima della quarta settimana della gestazione potrebbe sostenere una parte importante nella causa della ciste dermoid. ( info) |