| In una famiglia con il polyposis colico ed i risultati collegati tipici della sindrome di gardner (osteomas e tumori del morbido-tessuto), due e possibilmente quattro dei membri commoventi hanno sviluppato la malignità periampullary. Una revisione indica che gli individui con la sindrome di gardner possono avere i 100 - al rischio aumentato 200 volte di sviluppare il carcinoma periampullary una volta confrontata alla popolazione in genere. Mentre le famiglie sicure e gli individui sicuri (quelle con altri partecipazione, maschi e quelli perfusioni con tutte caratteristiche della sindrome di gardner espresse) possono essere più suscettibili, tutti i pazienti con la sindrome di gardner dovrebbero periodicamente endoscopically essere valutati per la presenza di malattia superiore del tratto gastrointestinale. ( info) |
92/127. Gardner' sindrome di s: sei generazioni. Una famiglia di 68 membri in sei generazioni è stata studiata e finora 23 di questi hanno avuti il polyposis, il cancro, o entrambi colorettale. Molti dei 23 hanno avuti vari lesioni molli del tessuto, osteomas occulti della mandibola ed anomalie dentali. Sei di nove fratelli germani nel proband' la famiglia immediata di s ha avuta il polyposis colorettale diffuso e lesioni molli del tessuto, come hanno 4 dei loro 20 bambini. Uno di tre membri della generazione più recente ha il polyposis e lesioni cutanee. In modo retrospettivo, 2 del proband' i cugini materni di s 18 hanno avuti il polyposis o cancro colorettale, come ha fatto cinque di sei fratelli germani nel suo mother' generazione di s. Quattro di nove fratelli germani nella generazione precedente sono morto da tumore del colon ed in modo da hanno fatto il loro padre. Nelle prime tre generazioni il cancro è stato evitato in soltanto 1 di 10 pazienti. Due di 13 nelle tre generazioni successive finora sono morto da cancro colorettale. Sia coloproctectomy che colectomia con conservazione del retto sono stati utilizzati nei pazienti in questo studio. Il follow-up per tutta la vita è in corso per quelli di cui il retto è stato rimosso. ( info) |
93/127. Carcinoma delle cellule basali in un paziente con il polyposis intestinale. Una femmina di 22 anni, con il polyposis multiplo dei due punti e di due tumori del sistema nervoso centrale, inoltre ha sofferto da carcinoma ricorrente delle cellule basali. Lo scopo di questo rapporto è di avvisare i medici alla possibilità che il carcinoma delle cellule basali che accade ad un'età insolitamente giovane può essere un'altra manifestazione delle sindromi familiari di polyposis. ( info) |
94/127. Gardner' la sindrome di s si è associata con adenomatosi perfusiona e gastrica periampullary di carcinoma. Rapporto di un caso. Un uomo di 48 anni con Gardner' la sindrome di s, che ha avuta resezione abdominoperineal per carcinoma rettale in 1962, è stata trovata per avere uno sviluppo ulcerantesi del duodeno e pancreaticoduodenectomy è stata effettuata in 1979. L'esame istologico dalla divisione punto-di serie completa ha rilevato un adenocarcinoma bene-differenziato con i resti adenomatosi, un grande adenoma con carcinoma focale, 256 adenomi del duodeno e 91 adenoma del antrum gastrico. La letteratura medica del mondo è stata esaminata e 29 casi di carcinoma periampullary e 12 casi del polyposis familiare di complicazione coli o Gardner' di carcinoma gastrico; la sindrome di s è stata analizzata. ( info) |
95/127. Fibromatosis mesenterico spontaneo in Gardner' sindrome di s. Il fibromatosis mesenterico è stato segnalato nella frequente associazione con il polyposis familiare e con Gardner' sindrome di s. Questo " vago; benign" il processo è stato caratterizzato come fenomeno postsurgical con la morbosità bassa. Due casi del fibromatosis mesenterico spontaneo, celebri ai tempi di laparotomia originale per la colectomia in Gardner' i pazienti di sindrome di s, sono segnalati. Non c'era nessuna storia del trauma addominale presente ed entrambe hanno Gardner' ben documentato; risultati di s. Un'incidenza di 32% della reazione desmoid è segnalata fra i membri commoventi del Gardner' originale; Kindred 109 di sindrome di s; cinque o 55% di questi pazienti hanno avuti la forma mesenterica del processo. Il corso mortale potenziale della malattia mesenterica è dato risalto a. ( info) |
96/127. Adenomi adrenali in un paziente con Gardner' sindrome di s. Gardner' la sindrome di s è uno stato dominante autosomal caratterizzato dal polyposis colorettale multiplo, connesso con i vari tumori del duro-tessuto e soft-. L'avvenimento degli adenomi adrenali in pazienti con la sindrome pienamente non è stato valutato. Ciò che segue è un rapporto di un membro dei kindred originali #109 dell'utah, in primo luogo descritto nel 1950' iniziale; s che è stata trovata all'analisi per avere adenomi adrenali bilaterali. Una revisione della letteratura ha provocato l'identificazione di sei casi con gli adenomi adrenali e di uno con un carcinoma adrenale primario. L'associazione con la sindrome di questi tumori adrenali, così come altri tumori endocrini, particolarmente tumori della tiroide, è discussa. ( info) |
97/127. L'ipertrofia dell'epitelio retinico del pigmento si è associata con Gardner' sindrome di s. L'ipertrofia congenita dell'epitelio retinico del pigmento è stata veduta in tre membri influenzati di un kindred con Gardner' sindrome di s. L'ultimo consiste di una triade di molti polyps, anomalie del duro-tessuto ed anomalie intestinali del morbido-tessuto. Anche se l'apparenza di diverse lesioni nei nostri pazienti era tipica dell'ipertrofia dell'epitelio retinico del pigmento, le seguenti caratteristiche atipiche erano presenti: lesioni multiple per occhio; avvenimento bilaterale; trasmissione familiare; ed associazione con la malattia sistematica. L'esame oftalmoscopico può contribuire ad identificare i bambini che sono al rischio di sviluppare il polyposis ed il carcinoma dei due punti. In alcuni casi, Gardner' la sindrome di s può essere diagnosticata in un paziente e nella sua famiglia come conseguenza dell'osservazione delle lesioni del fondo. ( info) |
98/127. cisti cutanee di Gardner' la sindrome di s è simile alle cellule formative follicolari. cisti cutanee da un paziente con Gardner' la sindrome di s histopathologically è stata studiata dettagliatamente. Le cisti erano, generalmente, indistinguibili dalle cisti epidermiche ordinarie. Tuttavia, parecchie caratteristiche peculiari sono state trovate: 1) keratinization epidermico o trichilemmal, 2) ghiandole sebaceous mature si è collegato con la parete della ciste, 3) capelli tabella-come le strutture connesse con le cellule cutanee del papilla, 4) pilomatricoma-come i cambiamenti, 5) le masse intraluminal o i depositi pericystic delle cellule di ombra variabile di accompagnamento con la reazione dell'ente straniero, 6) la reazione dell'ente straniero o le masse delle cellule di ombra che allineano le cisti completamente corrose, 7) la zona presuntiva del rigonfiamento e 8) isole epiteliali adiacente alla ciste. Ogni ciste cutanea ha mostrato una combinazione variabile dei risultati descritti precedentemente. I fuochi dello strato basale di alcune pareti o isole epiteliali della ciste immunohistochemically sono stati macchiati con CK19, dove le cellule di CK20-reactive Merkel erano inoltre presenti. Questi risultati erano costanti con quelli della zona del rigonfiamento. Inatteso, il muscolo desmin-reattivo impacchetta, presumibilmente indicando il muscolo di pili di arrector, è stato osservato lungo la parete della ciste. Le nostre osservazioni suggeriscono che Gardner' le cisti di s possono essere derivate dalle cellule formative follicolari presunte che risiedono nella zona del rigonfiamento. ( info) |
99/127. Gardner' sindrome di s: un rapporto di caso. Gardner' la sindrome di s (GS) è una displasia caratterizzata dai neoformations dell'intestino, del tessuto molle e del tessuto osseous. Poiché le manifestazioni supplementare-intestinali, in particolare osteomas, compaiono subito anche in infanti influenzati con la sindrome ed a causa della possibilità di degenerazione maligna, la presenza di osteomas rende necessaria la sorveglianza normale per diagnosticare subito lo sviluppo di un polyposis intestinale tipico del GS. Questo studio descrive un caso del GS diagnosticato soltanto su sospetto dell'esistenza della sindrome in un paziente che è venuto al nostro reparto di emergenza. Lo studio inoltre dà risalto all'importanza non solo di trasporto delle nostre indagini normali di sorveglianza per accertare della presenza di GS (colonoscopia), ma anche di studio dei parenti di tutto il paziente con il GS, alla luce del fatto che questa displasia particolare è trasmessa geneticamente. ( info) |
100/127. Carcinoma del ampulla di Vater e del fibromatosis mesenterico (tumore desmoid) connessi con Gardner' sindrome di s: problemi nell'amministrazione. Fin qui, 29 pazienti con Gardner' la sindrome di s è stata identificata chi ha sviluppato il carcinoma del ampulla di Vater e molti altri sono stati identificati con il fibromatosis mesenterico (tumore desmoid), ma ci sono stati soltanto quattro casi di Gardner' la sindrome di s con sia carcinoma ampullary che il fibromatosis mesenterico ha segnalato nella letteratura del mondo. Questo articolo mette a fuoco sulle complicazioni e sui problemi principali nell'amministrazione derivando dall'avvenimento simultaneo di queste due caratteristiche conosciute di Gardner' sindrome di s: carcinoma del ampulla di Vater e del fibromatosis (tumore desmoid) del mesentery intestinale. ( info) |