41/136. Risultato favorevole di una fascia stretta di riduzione secondaria alla sindrome amniotic della fascia. La sindrome Amniotic della fascia o il complesso amniotic di rottura è un'anomalia congenita ben nota del membro, che si presenta in 1 in 1200 - 1 in 15.000 nati vivi. Nei casi di una riduzione isolata della fascia, è stato speculato che le fasce conducono a flusso sanguigno in diminuzione nel membro ristretto e nell'amputazione naturale successiva. L'ambulatorio fetale ha potuto essere considerato in queste situazioni per liberare la fascia di riduzione nell'amputazione minacciata del membro. Presentiamo un caso di un anello stretto di riduzione secondario alla sindrome amniotic della fascia con un risultato favorevole, malgrado il guasto di una procedura chirurgica tentata. ( info) |
42/136. La diagnosi ecografica prenatale del acrania si è associata con le fasce amniotic. Descriviamo i risultati ecografici prenatali in 2 casi del acrania sequenza-relativo della fascia amniotic. Nel primo caso, l'ecografia ha dimostrato il acrania, i clefts facciali asimmetrici e la fusione digitale sulle mani e sui piedi. Nel secondo caso, l'ecografia ha dimostrato il acrania e le fasce amniotic che aderiscono al cervello, affrontano e corpo. Questo rapporto evidenzia l'importanza di una ricerca attenta delle fasce amniotic e un'indagine dettagliata del fetus' fronte, cifre e corpo nella valutazione ecografica del acrania fetale. ( info) |
43/136. fascia congenita di riduzione del braccio superiore: il ruolo dell'ultrasuono tridimensionale nella diagnosi, nel consiglio e nella consultazione pluridisciplinare. La sindrome della fascia di riduzione rappresenta uno stato sporadico che può provocare le amputazioni, le riduzioni ed altre deformità delle membra e del corpo fetali. La diagnosi prenatale dall'ultrasuono bidimensionale è stata segnalata. Presentiamo una cassa della fascia di riduzione che coinvolge il braccio superiore in cui la valutazione dall'ultrasuono tridimensionale ha contribuito significativamente alla diagnosi ed al consiglio pluridisciplinare. Infatti, la formazione immagine e la rappresentazione multipiane della superficie hanno permesso un dipinto libero del limite della riduzione, la deformità della randello-mano ed il rapporto fra la fascia amniotic, il cavo ed il membro fetale. Questo caso rappresenta un'applicazione unica ed efficace dell'ultrasuono tridimensionale nella diagnosi prenatale. ( info) |
44/136. Uno studio finalizzato della sequenza della rottura del amnion con il acalvaria, la cecità e clefting: profili clinici e psicologici. Lo scopo di questo articolo è di segnalare il caso di una ragazza di 10 anni sopportata con il anophthalmia, clefts facciali obliqui bilaterali e cuoio capelluto ed ossa mancanti sopra le zone temporali e parietali della volta cranica bilateralmente. La rottura in anticipo del amnion sembra essere la causa più probabile di questa combinazione rara di anomalie. Poiché nessun simile caso è stato segnalato finora nella letteratura, descriviamo qui la storia clinica e psicosociale di questo paziente insolito, che ha potuto vivere la vita intellettuale e socialmente normale di un bambino cieco nonostante le deformità craniofacial principali. Le strategie terapeutiche future già completate e possibili sono discusse. ( info) |
45/136. Sequenza di fascia Amniotic: l'uso di osteogenesi di innesto e di distrazione dell'osso. La distrazione è risultato essere una tecnica utile nei casi della mancanza severa dell'osso nello scheletro craniofacial. Ciò è un rapporto del relativo uso nel trattamento di un bambino influenzato dalla sequenza di fascia amniotic. Questa femmina ispana di 5 anni ha presentato con i deficiences trasversali di un'estremità più bassa e di entrambi gli arti superiori. Ulteriormente, stava mancando la mandibola ed il tessuto molle sovrastante dal ramus al ramus. Anche se il trasferimento libero del perone era una possibilità, dovuto la presenza di soltanto un'estremità più bassa, è stato scelto per utilizzare la tecnica di distrazione. Dopo che preliminare l'osso che innesta per unire questi due hemimanibles, l'innesto dell'osso è stato distratto bilateralmente per generare un neomandible. A seguito di consolidamento e di rimozione dei dispositivi di distrazione, il bambino contrassegnato è stato migliorato malgrado che cosa è sembrato essere una frattura patologica nella regione dell'angolo mandibular. La distrazione di ripetizione è stata progettata. ( info) |
46/136. Il pedicle congenito del tubo della pelle si è associato con la sindrome della fascia di riduzione. Un caso molto raro del pedicle congenito del tubo della pelle con la sindrome congenita della fascia di riduzione è stato presentato. Soltanto un rapporto riguardo a questa anomalia bizzarra potrebbe essere trovato nella letteratura disponibile e nessuna considerazione della relativa eziologia precedentemente è stata pubblicata. Nel nostro caso, il tubo della pelle è stato accompagnato dalla sindrome congenita della fascia di riduzione, la causa di cui è generalmente probabilmente fattori esterni. Così l'eziologia del pedicle congenito del tubo della pelle ha potuto essere la sbucciatura ed il rotolamento di una striscia della pelle fetale con forza esterna. ( info) |
47/136. cuoio capelluto congenito e mancanze calvarial: principi per la classificazione e l'amministrazione chirurgica. I difetti congeniti del cuoio capelluto e del cranio presentano una sfida per i fornitori di cura a causa di una combinazione di loro rarità e della grandezza della morbosità potenziale. Gli avanzamenti recenti nelle tecniche autogene e alloplastic del cuoio capelluto e cranioplasty di ricostruzione parlano a favore di una considerazione completa di questo problema. Questo articolo (1) esamina le cause del cuoio capelluto congenito e dei difetti calvarial; (2) propone un sistema di classificazione basato sul tipo di difetto, simile alla classificazione della tumore-nodo-metastasi, in quella posizione di difetto, formato di difetto e limite della partecipazione neuromeningeal è le variabili critiche; e (3) procedure dei presente per cura basata sulla classificazione di difetto. Un insieme dei principi di amministrazione su cui il trattamento progetta può essere basato per questi problemi unici è fornito. ( info) |
48/136. Fasce alzate acquistate di infanzia: associazione con le fasce amniotic. Le fasce alzate del membro sono un disordine recentemente descritto caratterizzato dalle piastre lineari pelle-colorate posizionate tipicamente sulle estremità dei bambini commoventi. Le varie eziologie per il loro sviluppo sono state proposte, compreso le fasce amniotic. Segnaliamo un bambino con le vaste fasce alzate del tronco e delle estremità e le fasce amniotic documentate nell'utero. Proponiamo di alterare il nome di questa entità per riflettere la distribuzione potenziale più larga delle lesioni. La presenza di fasce amniotic documentate ed altre di conseguenze tipiche per la sequenza di fascia amniotic in questo paziente implica forte le fasce amniotic o la patologia relativa nella formazione di fasce alzate acquistate di infanzia. ( info) |
49/136. Clefting, fasce amniotic e polydactyly: un fenotipo distinto che sostiene un meccanismo intrinseco per la sequenza di fascia amniotic. La sequenza di fascia Amniotic (ABS) è uno stato bene-descritto che coinvolge varie anomalie congenite in collaborazione con le fasce fibrose. Tuttavia, molti casi sono associati con i difetti di nascita che non sono spiegati prontamente dal meccanismo delle stringhe fibrose che impigliano la parte del corpo e che causano la rottura delle strutture fetali. Più il terreno comunale di questi è labbro fenduto e palato tipici (CLP). Qui descriviamo un tal caso, con le fasce tipiche di difetti e di riduzione del membro dell'ABS, con il CLP, l'ugello di sinistra supernumerary, polydactyly e un papilla della pelle. Questo caso è quasi identico ad un bambino precedentemente descritto da Guion-Almieda e dalla Richieri-Costa [2000] e può, quindi, rappresentare una sindrome precedentemente non riconosciuta che coincide con l'ABS. Ancora può essere che i casi con ABS-come le anomalie connesse con il CLP rappresentino uno stato differente, possibilmente causato dalle mutazioni nella disorganizzazione dei geni, p63, o IRF6. ( info) |
50/136. Lo strato amniotic: uno stato vero benigno? OBIETTIVO: Gli strati Amniotic sono il risultato degli synechiae uterini che sono stati compresi dal chorion e dal amnion espandentesi. Sono veduti radiologicamente come ' shelves' nella cavità amniotic. La natura benigna di tali strati amniotic è stata documentata in molte serie di caso nella letteratura. L'obiettivo di questo studio era di determinare le caratteristiche (se c'è ne) degli strati amniotic che predicono il risultato fetale. metodi: Fra il gennaio 2001 e dicembre 2002, le esplorazioni dettagliate sono state effettuate in 30 476 gravidanze di unico nato a 18-32 weeks' gestazione. Di questi, 44 casse degli strati amniotic sono state rilevate. Le caratteristiche studiate erano luogo dello strato amniotic e se lo strato amniotic era completo (cioè nessun bordo libero veduto sull'ultrasuono) o incompleto (cioè presenza di bordo libero veduta sull'ultrasuono). Il risultato fetale primario studiato era feto nato morto. RISULTATI: L'incidenza degli strati amniotic era 0.14%. Due erano completi e 42 erano incompleti. Dei 38 casi con i risultati conosciuti ci erano due morti intrauterine. Non ci era associazione fra risultato fetale e la posizione uterina dello strato amniotic (cioè tomaia due terzi contro la terza più basso, P = 0.5). Ci era, tuttavia, un'associazione fra la totalità degli strati amniotic e la morte intrauterina (P = 0.002). Entrambi i casi della morte intrauterina si sono presentati nei due casi con gli strati amniotic completi. L'autopsia ha suggerito che gli incidenti del cavo fossero la causa della morte intrauterina in entrambi i casi. CONCLUSIONI: Questo studio sostiene il punto di vista che gli strati amniotic incompleti sono benigni. Inoltre suggerisce per la prima volta che gli strati amniotic completi possano essere associati con la morte intrauterina. ( info) |