1/51. Valutazione iniziale della partecipazione polmonare alla dermatosclerosi limitata. Un rapporto di caso. La dermatosclerosi limitata è caratterizzata dalla progressione insidiosa della partecipazione di pelle. L'inizio della partecipazione dell'organo interno è fatto ritardare fino alla seconda decade, i polmoni che sono l'più importante dal punto di vista prognostico. L'individuazione tempestiva delle lesioni polmonari è di capitale importanza. Questa carta presenta un paziente maschio di 16 anni con una storia di Raynaud' il fenomeno di s ha seguito dal rafforzamento progressivo della pelle sopra le barrette, le mani ed il viso. Ha fatto rilevare la partecipazione polmonare iniziale tramite tomografia computata di alta risoluzione (HRCT) ed essere dimostrato da esame istopatologico come polmonite interstiziale usuale; persino l'esame radiografico del torace e le analisi funzionali polmonari erano normali. Una combinazione di prednisolone e di D-penicillammina è stata progettata per il trattamento a causa di sua che ha sia partecipazione del sistema polmonare che gastrointestinale. la prova del pentaacetate del diethylenetriamine del tecneto da 99 m. (99 m. TC-DTPA) è molto sensibile per le lesioni polmonari ed ha indicato uno spazio veloce nello stadio precoce. Questo metodo è inoltre utile per la continuazione della prova terapeutica. ( info) |
2/51. peritonitis dialisi-collegato peritoneale causato dalla specie del Propionibacteria. Ci è un numero aumentante dei rapporti circa le cause insolite del peritonitis nei pazienti peritoneali di dialisi (palladio). La specie dei propionibatteri è un microorganismo che è una flora normale della pelle. Nell'ambito della presenza di determinati fattori di rischio, può produrre le infezioni serie. I pazienti al rischio di avere infezioni dello PS dei propionibatteri hanno la malignità, enti melliti di diabete e stranieri, o immunodeficenza. Descriviamo un peritonitis palladio-collegato in una donna di 51 anno che è stata causata dagli sp. del Propionibacteria. Questo patient' i fattori di rischio di s per il peritonitis di sviluppo dello PS dei propionibatteri comprendono una storia della sindrome della CRESTA, la malignità del seno e l'ambulatorio recente del catetere. A nostra conoscenza, questo è il primo caso di un peritonitis palladio-collegato causato dallo PS del Propionibacteria segnalato nella letteratura. ( info) |
3/51. " Erythema" flagellate centripeto;: una manifestazione cutanea si è associata con il dermatomyositis. Descriviamo 3 pazienti con il dermatomyositis che ha presentato con eritema flagellate. Questa eruzione cutanea è caratterizzata dalle lesioni lineari erythematous sul tronco e sulle estremità prossimali. L'esame istologico di questa eruzione in uno dei nostri casi ha rivelato una dermatite dell'interfaccia. La revisione della letteratura e delle annotazioni di 183 pazienti con le malattie del tessuto connettivo dalla nostra istituzione ha indicato che questa eruzione particolare è stata segnalata soltanto in dermatomyositis. A causa della posizione di questa eruzione, incoraggiamo l'uso del " di termine; erythema" flagellate centripeto; per per distinguere questa entità da altre eruzioni lineari vedute in pazienti con le malattie del tessuto connettivo. ( info) |
4/51. sindrome della CRESTA ed ambulatorio peridentale: un rapporto di caso. La sindrome della CRESTA è una forma lentamente progressiva di dermatosclerosi sistematica. È caratterizzata dal cutis di calcinosis, Raynaud' fenomeno di s, partecipazione esofagea, sclerodactyly e telangiectasia. Ci sono rapporti limitati del trattamento dentale per i pazienti con questa sindrome e nessun rapporti delle procedure chirurgiche peridentali. Questa carta presenta un rapporto di caso del trattamento chirurgico peridentale in un paziente femminile di 38 anni con la sindrome della CRESTA e una discussione sulle manifestazioni cliniche della sindrome mentre si riferiscono al trattamento dentale. ( info) |
5/51. Phlebosclerosis dei due punti con l'anticorpo positivo del anti-centromero. Una donna di 56 anni con i sintomi della malattia di viscere cronica ha presentato una calcificazione particolare della vena mesenterica dell'ascensione ai due punti trasversali sullo studio del enema del bario. I due punti resecati erano duri e neri. Gli esami istopatologici hanno dimostrato il cambiamento fibroso dei due punti con una vena mesenterica calcificata e ialino-depositata. Nessun'infiltrazione delle cellule è stata osservata. Questi risultati erano compatibili con il phlebosclerosis ed anche con la sclerosi sistematica. Anticorpo positivo del anti-centromero e Raynaud' il fenomeno di s, marchi di garanzia di una sclerosi sistematica variabile, la sindrome della CRESTA è stato osservato. Quindi abbiamo speculato che la patogenesi del phlebosclerosis dei due punti è collegata con la sindrome della CRESTA. ( info) |
6/51. Un caso della sindrome della CRESTA e della glomerulonefrite autoantibody-collegata citoplasmica del anti-neutrofilo di myeloperoxidase-specific. Segnaliamo la prima cassa del autoantibody citoplasmico del anti-neutrofilo di myeloperoxidase-specific (MPO-anca) - la glomerulonefrite collegata in un paziente con la sindrome della CRESTA. Un uomo giapponese di 74 anni con la sindrome della CRESTA (calcinosis, Raynaud' fenomeno di s, disfunzione esofagea, sclerodactyly ed indebolimento renale progressivo velocemente sviluppato di telangiectasia) senza altezza di pressione sanguigna. La biopsia renale ha rivelato la sclerosi glomerulare e le mezzaluna fibrose. Il titolo di MPO-anca è stato elevato a 145 EU/ml. Quando i pazienti con le malattie del collageno sviluppano velocemente la glomerulonefrite progressiva, la possibilità della glomerulonefrite MPO-anca-collegata dovrebbe essere tenuta presente. ( info) |
| OBIETTIVO: Per per studiare le anomalie morfologiche in strutture del muscolo liscio e del nervo della disfunzione gastrointestinale di fondo della parete anorettale in pazienti con la sclerosi sistematica (SSc). metodi: Abbiamo effettuato la biopsia rettale profonda in 3 pazienti con la dermatosclerosi limitata dell'inizio relativamente recente e dei sintomi intestinali. RISULTATI: Abbiamo trovato i segni ultrastrutturali di degenerazione axonal e delle anomalie citoscheletriche nei fasci di fibre unmyelinated. Ci era inoltre degenerazione focale delle cellule di muscolo liscio, spesso in collaborazione con la presenza di cellule di albero parzialmente degranulated. Molte cellule di albero inoltre sono state osservate nel rapporto stretto alle fibre ed ai vasi di nervo. I vasi enterici hanno mostrato spesso il reduplication basale della lamina e le cellule endothelial ipertrofiche con il lumen cancellato. Nessuna fibrosi significativa è stata trovata. CONCLUSIONE: I nostri risultati indicano la partecipazione iniziale del sistema nervoso autonomo ed a un grado inferiore delle cellule di muscolo liscio. Abbiamo confermato la presenza di lesioni vascolari in anticipo e la partecipazione delle cellule di albero nel processo patologico. ( info) |
8/51. Neuropatia dolorosa del trigeminal causata da compressione mandibular severa del nervo e di riassorbimento in un paziente con la sclerosi sistematica: rapporto di caso e rassegna di letteratura. La sclerosi sistematica è un disordine di sistema multiplo caratterizzato da fibrosi abbondante della pelle, dei vasi sanguigni e degli organi viscerali. Anche se il riassorbimento della mandibola comunemente è stato osservato e segnalato stato, abbiamo scoperto che nessun rapporto di riassorbimento conduce ad una neuropatia dolorosa del nervo alveolare inferiore. Segnaliamo un caso di un paziente con la sclerosi sistematica, il riassorbimento severo degli angoli ed il bordo alveolare inferiore della mandibola, con conseguente neuropatia di compressione del nervo alveolare inferiore. Le prove diagnostiche, il trattamento medico ed il trattamento chirurgico è discusso e la letteratura relativa è esaminata. ( info) |
| Un paziente è descritto con una manifestazione tipica di ipertensione polmonare connessa con la dermatosclerosi cutanea limitata, anche conosciuta come la sindrome della CRESTA. Il paziente è stato curato con un antagonista del calcio, anticoagulazione orale e, a causa di prova per infiammazione parenchimatica del polmone, con il prednisone della basso-dose e la ciclofosfoammide. Questo trattamento ha provocato il miglioramento iniziale di capienza di diffusione e di tolleranza di esercitazione, tuttavia, 1 anno dopo che la diagnosi il paziente è morto di ipertensione polmonare progressiva. ( info) |
10/51. Uveitis anteriore granulomatoso in un paziente con la sindrome della CRESTA. La sindrome della CRESTA è una forma variabile di sclerosi sistematica progressiva. Oltre all'avvenimento del sicca di cheratocongiuntivite, altri tipi di partecipazioni oculari connessi con questa variante sono abbastanza rari. Presentiamo il caso di una donna di 73 anni con la variante della CRESTA della sclerosi sistematica progressiva che ha sviluppato il uveitis anteriore granulomatoso unilaterale. La prova di laboratorio e sistematica non è riuscito a suggerire la prova per qualunque altra malattia sistematica collegata come causa possibile del uveitis granulomatoso. L'infiammazione è stata controllata con successo con gli steroidi e il mydriatics d'attualità. Mentre un piccolo numero di casi del uveitis sono stati segnalati in altre forme variabili di sclerosi sistematica progressiva, fin qui non ci sono stati descrizioni del uveitis connesse con la sindrome della CRESTA. ( info) |