1/20. sindrome sistematica progressiva di sovrapposizione di sclerosi-polymyositis con effusione pleurica eosinofila. Il liquido pleurico si presenta raramente in pazienti con la sclerosi sistematica progressiva (PSS) o il polymyositis (PM) senza le lesioni nella zona polmonare. I liquidi pleurici in pazienti con le malattie autoimmuni principalmente sono dominati dai monociti e dai linfociti ma molto raramente contengono gli eosinofilo aumentati. Segnaliamo un maschio di 55 anni con la sindrome di sovrapposizione di PSS-PM e l'effusione pleurica eosinofila. L'invasione dell'aria nella cavità pleurica e nella terapia antituberculous ha potuto essere eliminata come cause per il patient' effusione pleurica eosinofila di s, perché il conteggio differenziale dell'eosinofilo era già alto quanto 19% dal primo thoracentesis prima dell'inizio della terapia antituberculous. Le infezioni ed il tumore maligno inoltre erano cause improbabili basate sui risultati fluidi pleurici negativi e sui risultati pleurici negativi di biopsia, tranne infiammazione non specifica. Dopo amministrazione del corticosteroide, l'effusione pleurica è diminuito subito, con normalizzazione del phosphokinase di creatina del siero e delle concentrazioni C-reattive nella proteina. ( info) |
2/20. Un caso pediatrico della malattia cronica sclerodermatous dell'innesto-contro-ospite. Segnaliamo un caso raro della malattia cronica sclerodermatous dell'innesto-contro-ospite (GVHD) in un ragazzo di 6 anni che si è presentato dopo trapianto del midollo osseo per la sua anemia aplastica. La manifestazione clinica ed i risultati istopatologici erano tipici della dermatosclerosi. Anche se i vari generi di trattamento sono stati provati per la dermatosclerosi, nessuna terapia stabilita esiste. Ancora, trattare questa malattia è ancor più difficile in bambini. In avvenire, la chiarificazione della patogenesi di GVHD cronico e l'istituzione della terapia saranno necessaria. ( info) |
3/20. Trattamento della malattia cronica dell'innesto-contro-ospite con l'anticorpo monoclonale chimerico anti-CD20. Abbiamo esaminato il risultato clinico di 8 pazienti con la malattia cronica steroide-refrattaria dell'innesto-contro-ospite (GVHD) che ha ricevuto anti-CD20 un anticorpo monoclonale chimerico (rituximab). Rituximab è stato dato dall'infusione endovenosa ad una dose settimanale di 375 mg/m (2) per 4 settimane. Tutti i pazienti avévano ricevuto il vasto trattamento con i vari agenti immunosopressivi; 6 pazienti inoltre avévano ricevuto il photopheresis extracorporeo. Tutti i pazienti hanno avuti vasto GVHD cronico con sclerodermoid diffuso o localizzato GVHD e xerophthalmia. Altre partecipazioni extracutaneous hanno compreso la malattia fredda dell'agglutinina con il fenomeno di Raynaud, la glomerulonefrite membranous e l'affezione polmonare restrittiva o ostruttiva. Quattro pazienti hanno risposto al trattamento con risoluzione continua o al miglioramento che varia da 265 ai 846 giorni dopo la terapia, malgrado il recupero delle cellule di B in 3 pazienti. Rituximab sembra avere attività significativa nel trattamento di GVHD cronico refrattario e dovrebbe essere considerato per ulteriore studio in pazienti con la malattia precoce. Questo studio suggerisce un ruolo partecipante delle cellule di B nella patogenesi di GVHD cronico. ( info) |
4/20. L'anestesia regionale continua prima dello sympathectomy periferico chirurgico in un paziente con necrosi digitale severa si è associata con Raynaud' fenomeno e dermatosclerosi di s. PRIORITÀ BASSA ED OBIETTIVO: ischemia e necrosi di Digitahi causate da Raynaud' il fenomeno di s in pazienti con le malattie del tessuto connettivo non può rispondere alla terapia medica e può avere effetti contrari importanti su qualità di vita. Descriviamo l'uso dell'anestesia regionale ambulatoria continua per la diagnosi e del trattamento prima dello sympathectomy periferico in un paziente con Raynaud' secondario; fenomeno di s. RAPPORTO DI CASO: Un uomo di 55 anni con la sclerosi sistematica progressiva e Raynaud' secondario; il fenomeno di s ha presentato con dolore severo e necrosi digitale che erano refrattari al trattamento medico massimo ed allo sympathectomy toracico. L'analgesia regionale ambulatoria continua ha aumentato la temperatura digitale da 32.3 gradi di C alla linea di base a 34.4 gradi di C dopo 80 minuti. Un aumento nel flusso digitale è stato documentato tramite le misurazioni agli ultrasuoni del Doppler effettuate ventrale sul punto di la più grande pulsazione dell'arteria radiale. Lo sympathectomy periferico successivo ha provocato il ripristino di flusso nutriente con la guarigione delle ulcere e l'alleviamento di dolore. CONCLUSIONI: L'anestesia regionale ambulatoria continua sembra efficace come ponticello di trattamento per vasospasm ed ischemia connessi con Raynaud' secondario; fenomeno di s. L'aumento di flusso sanguigno periferico realizzato con la tecnica anestetica regionale suggerisce che lo sympathectomy periferico chirurgico possa fornire i benefici a lungo termine. ( info) |
5/20. Il cancro della mammella bilaterale si è associato con la dermatosclerosi diffusa. Ci è una prova ben fondata per suggerire l'associazione fra cancro della mammella e per diffondere la dermatosclerosi, benchè sia un avvenimento raro. Descriviamo i risultati clinici e radiologici in un paziente che, durante 2 anni, è stato diagnosticato inizialmente della dermatosclerosi diffusa, seguente con giusto cancro della mammella ed infine con cancro della mammella di sinistra. Una revisione della letteratura che prova il rapporto fra queste due patologie è fornita. Suggeriamo che la vigilanza speciale per patologia tumoral del seno dovrebbe essere effettuata in pazienti con la dermatosclerosi sistematica. ( info) |
6/20. Dermatosclerosi di Keloidal. La sclerosi sistematica progressiva (PSS) può coinvolgere la pelle diffuso o in un senso limitato. La partecipazione cutanea può assumere raramente una forma ipertrofica, descritta nella letteratura come dermatosclerosi keloidal. Gli autori descrivono un paziente di PSS che ha presentato le manifestazioni cutanee compatibili con la diagnosi di questa situazione clinica. Le caratteristiche cliniche, il meccanismo patogeno ed il metodo terapeutico sono discussi e una vasta revisione della letteratura è data. ( info) |
7/20. Gemcitabine-collegato dermatosclerosi-come i cambiamenti delle estremità più basse. Gemcitabine è un approvato analogico del nucleosid per uso nel trattamento di carcinoma urothelial metastatico della vescica. Descriviamo una cassa insolita dermatosclerosi-come dei cambiamenti delle estremità più basse dopo il trattamento dal gemcitabine per carcinoma metastatico della vescica. Il paziente ha sviluppato l'edema infiammatorio iniziale (3 chilogrammi) limitato alle estremità più basse e successivo dermatosclerosi-come i cambiamenti dopo 2 cicli del gemcitabine. L'esemplare cutaneo di biopsia ha rivelato la sclerosi diffusa senza partecipazione della fascia o del muscolo. La sospensione del gemcitabine ha provocato la rimozione drammatica dell'edema, il rammollimento della pelle e la reversibilità parziale del processo fibrotico. Ciò è il primo rapporto di caso della a dermatosclerosi-come la reazione connessa con il gemcitabine. Questo agente antineoplastico deve aggiungersi al numero molto limitato degli agenti citostatici capaci di provocare dermatosclerosi-come le caratteristiche. ( info) |
8/20. Una risposta clinica completa e durevole al dexamethasone della alto-dose in un paziente con lo scleromyxedema. Segnaliamo un caso di un paziente con lo scleromyxedema limitato alla pelle con una proteina monoclonale collegata di IgG lambda trattata con successo con il dexamethasone della alto-dose. Incoraggiamo l'indagine continuata su questo rapporto complesso fra la presentazione clinica dello scleromyxedema ed il relativo paraproteinemia frequentemente associato. ( info) |
9/20. Colpo ischemico nella sclerosi sistematica progressiva. La sclerosi sistematica progressiva (PSS) o la dermatosclerosi è una malattia di sistema multiplo che interessa la pelle, i polmoni, il miocardio, i reni ed il tratto gastrointestinale. La partecipazione primaria delle arterie cerebrali in PSS è stata segnalata ma è molto rara. Una donna di 61 anno che soffre dalla dermatosclerosi per sei anni è stata ospedalizzata per due episodi successivi di disartria acuta transitoria e del hemiparesis di sinistra. Dopo cinque ore dal primo inizio dei sintomi, è stata presentata al protocollo a risonanza magnetica del cervello (SIG.) che ha mostrato una lesione ischemica subinsular di destra e un intero hypoperfusion centrale di destra del territorio dell'arteria cerebrale (MCA). Il SIG. intracranico e epiaortic angiografia ha segnalato una stenosi focale nella parte di m2 di MCA. Immediatamente è stata curata con gli steroidi della dose elevata di i.v. e l'acido acetilsalicilico orale. Al follow-up di un mese, il SIG. risultati è stato confermato. Abbiamo documentato un infarto cerebrale in un paziente di PSS. A parer nostro, il colpo ischemico è stato causato da un angiopathy autoimmune localizzato. ( info) |
10/20. dermatosclerosi Chemioterapia-indotta: una sindrome pleiomorphic. A dermatosclerosi-come la malattia recentemente è stato descritto in collaborazione con i taxanes. Presentiamo il primo caso della dermatosclerosi diffusa che accade in una donna curata con il doxorubicin e la ciclofosfoammide per cancro della mammella. Il modello clinico della partecipazione di pelle e le alterazioni istologiche erano identici a quelli trovati nella forma classica di dermatosclerosi. La partecipazione di pelle ha progredetto per interessare 80% di zona dal corpo intero e successivamente è rimanere immutata malgrado la progressione del cancro di fondo, rendente un'eziologia paraneoplastic della dermatosclerosi improbabile. Gli agenti chemioterapeutici specifici hanno potuto essere direttamente responsabili delle manifestazioni cliniche e dei parametri della progressione. L'analisi di tutti i simili rapporti di caso definisce le caratteristiche particolari ed il decorso clinico di questo fenomeno. ( info) |