1/30. Asplenia como causa de la muerte inesperada repentina en niñez. La muerte inesperada repentina en niñez es rara. Las causas mas comunes de tales muertes son un resultado de fulminar infecciones de los sistemas respiratorios o nerviosos. Otras causas incluyen las anormalidades congénitas insospechadas del corazón, de los desordenes metabólicos agudos, y de las rarezas tales como hemorragias internas y trombosis pulmonar. El reconocimiento de los niños con asplenia congénito que son de otra manera normales pero tienen una susceptibilidad creciente a la sepsia de forma aplastante es extremadamente difícil. Repasamos los archivos 1763 de la autopsia de nuestra institución durante 5 años (1990-1995), cuyo 293 fueron clasificados como casos pediátricos. La gran mayoría de los casos era partos muertos y muertes dentro del primer año de vida como resultado de anomalías congénitas complejas. Cuatro casos de asplenia fueron identificados en nuestra serie entera, 3 cuyo estaban de la variedad y el 1 syndromal congénitos cuyo era un caso del asplenia congénito esporádico aislado. Los 4 casos del asplenia eran analizados detalladamente con respecto a resultados de la autopsia y a la causa de la muerte. Las malformaciones cardiacas complejas severas estaban presentes en los pacientes syndromal congénitos del asplenia; estas otras malformaciones contribuyeron perceptiblemente a su muerte. En este informe, discutimos detalladamente los resultados de la autopsia en una muchacha previamente sana de 4 años que presentó con una breve historia de ocho horas de ser mal y muerta en el plazo de 4 horas de admisión en el hospital. Ella tenía el asplenia congénito esporádico, aislado complicado por el tipo de alto grado pneumococcemia de 6B y hemorragia suprarrenal bilateral aguda (síndrome del waterhouse-Friderichsen). Los niños previamente sanos que deterioran clínico muy rápidamente deben tener un borrón de transferencia de la sangre hecho como parte de su workup clínico. La detección de cuerpos Howell-Alegres en un borrón de transferencia periférico de la sangre puede ser un indicador del asplenia, y esta diagnosis se puede confirmar por la proyección de imagen médica del abdomen. Tales pasos pueden ayudar en la gerencia agresiva del asplenia congénito aislado y de tal modo evitar muerte prematura. ( info) |
2/30. Síndrome del waterhouse-Friderichsen secundario a la septicemia del canimorsus de capnocytophaga y a la demostración del bacteremia por el borrón de transferencia periférico de la sangre. El síndrome del waterhouse-Friderichsen causado por septicemia del canimorsus de capnocytophaga era fatal en una mujer previamente sana de 47 años. El paciente murió repentinamente sobre menos de 12 horas después de la presentación, a pesar de medidas de apoyo, incluyendo la ventilación, la cobertura antibiótico, la terapia pressor, y transfusiones múltiples de los productos de la sangre. La diagnosis de la infección debido a un organismo inusual fue sospechada anterior en el curso de la gerencia después de que revisión del borrón de transferencia periférico de la sangre. La importancia de los resultados en el borrón de transferencia de la sangre y su correlación con la infección debido a este organismo se discuten. ( info) |
3/30. Síndrome del waterhouse-Friderichsen y necrosis cortical renal bilateral en sepsia meningocócica. El síndrome y la necrosis cortical renal bilateral (BRCN) del waterhouse-Friderichsen son complicaciones raras de la sepsia meningocócica asociadas a altas tarifas de mortalidad. Describimos a un hombre de 20 años que presentó con una historia de un día de la fiebre, de frialdades, del malestar, y de vomitar. Él se derrumbó en la sala de urgencias, requiriendo la ventilación mecánica y los vasopressors intravenosos para la resucitación. Lo observaron para ser anuric, y la tomografía computada demostró hemorragia suprarrenal y BRCN. La sangre cultiva confirmó más adelante sepsia de los meningitidis de la neisseria, y una biopsia confirmó el infarto cortical renal. Trataron al paciente agresivamente con los antibióticos intravenosos, corticoesteroides, y las inmunoglobulinas, además de plasmapheresis, de diálisis, y de medidas de apoyo. Él recuperó su función suprarrenal y fue descargado del hospital, pero él sigue siendo dependiente de la diálisis. A nuestro conocimiento, éste es el primer caso divulgado del síndrome concomitante del waterhouse-Friderichsen y de BRCN en un paciente con sepsia meningocócica. ( info) |
4/30. Síndrome neumocócico fatal del waterhouse-Friderichsen. Ha habido solamente seis muertes divulgadas en la literatura inglesa debido al pneumococcemia de complicación intravascular diseminado de la coagulación y del síndrome del waterhouse-Friderichsen en personas de otra manera sanas con los bazos normales. Cuatro de estas muertes ocurrieron en niños y dos en adultos. Un caso del pneumococcemia fulminante complicado por la coagulación y el síndrome intravasculares diseminados del waterhouse-Friderichsen en un adulto de otra manera sano con un bazo normal se presenta. El caso es típico del curso de la sepsia neumocócica fulminante y destaca algunas de las dificultades experimentadas por los internistas rurales y los servicios de recuperación rurales. Se discuten los mecanismos por los cuales el neumococo puede sacar sepsia fulminante, aunque no haya explicación en cuanto a porqué éste puede ocurrir en el ajuste de la función esplénica normal. ( info) |
5/30. El efecto protector de la parálisis del plexo braquial en fulminans de la púrpura. Los fulminans infecciosos agudos de la púrpura se divulgan en un varón mes-viejo 16 con una historia del asplenia posttraumatic y de la parálisis izquierda completa del plexo braquial. Este paciente desarrolló necrosis periférica de extremidades más bajas y de la extremidad superior correcta, mientras que la extremidad superior izquierda fue ahorrada totalmente de isquemia y de daño de tejido. La amputación de cuatro dígitos en la mano derecha y el desbridamiento de ambas extremidades más bajas fueron requeridos. Este paciente demostró el efecto protector de un sympathectomy traumático, que sugiere el requisito de un reflejo comprensivo intacto en el desarrollo de los fulminans de la púrpura. ( info) |
6/30. Síndrome del waterhouse-Friderichsen después de la infección con el estreptococo del grupo A. Divulgamos un caso del síndrome del waterhouse-Friderichsen asociado al estreptococo del grupo A (GAS) síndrome tóxico del choque en un hombre previamente sano. El paciente presentó con dolor de cuello y fiebres de 2 days' duración. La tomografía computada del cuello reveló una masa en el espacio retrofaríngeo, sugiriendo un absceso. A pesar de el tratamiento pronto con los antibióticos apropiados, el paciente experimentó un curso fulminante y murió en el plazo de 8 horas de presentación. Las culturas antes de la muerte de la sangre crecieron el positivo del GAS para la hemorragia suprarrenal bilateral reveladora de las exotoxinas A, de la autopsia de B, y de la C., constante con síndrome del waterhouse-Friderichsen. El análisis de Immunohistochemical de las glándulas suprarrenales reveló la presencia de antígenos del GAS. Sin embargo, no hay coagulación intravascular diseminada evidente. Este caso demuestra que la hemorragia suprarrenal puede ocurrir sin coagulopathy asociado y puede resultar directamente de la acción de toxinas bacterianas. ( info) |
7/30. Proteína activada recombinante humana C en sepsia meningocócica. Una mujer de 19 años presentó con los fulminans de la púrpura y el choque séptico; posteriormente, los fulminans coagulopathy, extensos progresivos de la púrpura asociados a meningococcemia, la falta severa del choque, respiratoria, y renal se convirtieron. Este curso clínico fue asociado al agotamiento de los niveles funcionales de la proteína C al < el 5%. Describimos su curso clínico y terapia con la proteína activada recombinante humana C. ( info) |
8/30. Síndrome fatal del waterhouse-Friderichsen debido a la infección americana de Ewingella. Un caso fatal del síndrome del waterhouse-Friderichsen que resulta de la infección en una mujer previamente sana de 74 años se divulga. El paciente murió repentinamente en el plazo de 14 horas después de la presentación. La diagnosis del síndrome del waterhouse-Friderichsen como la causa de la muerte fue establecida post mortem basó en resultados de la autopsia, la examinación microscópica, la medida de la concentración del procalcitonin del suero (113 ng/ml), y el resultado de las culturas bacteriológicas post mortem que crecieron en muestras de sangre del corazón y del bazo. Desde la introducción como de nuevo grupo en la familia en 1983, estudios de caso más recientes han establecido su significación clínica y potencial patógeno de causar bacteremia y sepsia severos, peligrosos para la vida. es un patógeno raro que debe ser agregado a la lista de bacterias inusuales que causan síndrome del waterhouse-Friderichsen. ( info) |
9/30. Síndrome del waterhouse-Friderichsen como resultado de la infección no-meningocócica. Síndrome del waterhouse-Friderichsen--hemorragia suprarrenal masiva en el ajuste de la sepsia clínica de forma aplastante--se toma generalmente en la autopsia para indicar la infección meningocócica, y puede ser la única evidencia de este patógeno. Este informe describe tres casos fatales del síndrome en el cual el organismo causativo demostró ser un estreptococo. Los organismos fueron detectados durante la rutina coroners' autopsias con la histología e investigaciones microbiológicas. En dos casos, el síndrome siguió el estreptococo infección de los pneumoniae y en un tercer estreptococo hemolítico beta grupo A. Así, la hemorragia suprarrenal solamente no se puede tomar para indicar enfermedad meningocócica y otros patógeno, particularmente estreptococo, deben ser considerados. ( info) |
10/30. Síndrome de OPSI (infección postsplenectomy de forma aplastante): un informe del caso. Los pacientes esplenectomizados son probables sufrir de infecciones severas, tales como sepsia y meningitis. Este síndrome se llama la infección postsplenectomy de forma aplastante (OPSI) en Europa y América. Presentamos un caso adulto del síndrome de OPSI, que ocurrió como escasez respiratoria, y de la trombocitopenia. El curso es rápido, los síntomas clínicos son serios, y el pronóstico es muy pobre. La examinación clínica demostró cianosis, hipertonía de la mandíbula, ansiedad psicomotora y púrpura. Los resultados del laboratorio eran trombocitopenia, leucocitosis, hipoglucemia y parámetros alterados de la coagulación. Una radiografía del pecho demostró el espesamiento aspecífico pulmonar correcto. Los resultados de la autopsia ocurrieron como síndrome del waterhouse-Friderichsen. ( info) |