1/131. Síndrome dos POEMAS, diutinum esteróide-dependente mellitus de diabetes, da eritema do elevatum, e artrite rheumatoid como manifestações extramedullary do dyscrasia da pilha de plasma. A síndrome dos POEMAS é um sumário raro das desordens multisystemic diferentes (lesões endocrinopathy, monoclonais da polineuropatia, organomegaly, gammapathy, e de pele) associadas com o dyscrasia da pilha de plasma. Nós relatamos nisto o exemplo atípico de um homem branco dos anos de idade 44 que apresenta com síndrome glomerulopathy, dos POEMAS, e diutinum do elevatum da eritema com uma história de pouco-ano da artrite rheumatoid mellitus de diabetes (NIDDM) e seronegative não-insulin-dependente (RA) como cedo manifestações do myeloma múltiplo de IgAlambda. A prescrição de 1 prednisone de mg/kg/day melhorou o patient' características de s dramàtica. As lesões de pele melhoraram pela associação dos glucocorticoids e da troca do plasma, retornaram quando o plasmapheresis cessou, e remitiram quando a troca do plasma foi reintroduzida. NIDDM que exige insulinotherapy retornado quando os corticoids foram interrompidos e remitidos quando o prednisone foi reintroduzido. Entretanto, o prednisone e o plasmapheresis não tiveram nenhum efeito na polineuropatia, no M-paraprotein, e no dyscrasia da pilha de plasma em nosso paciente, que desenvolveu o myeloma múltiplo indolent alguns anos mais tarde. Nós concluímos assim que a síndrome dos POEMAS, a artrite mellitus de diabetes, rheumatoid esteróide-dependente, o RA, e o vasculitis da pele em nosso paciente estiveram provocados pelo dyscrasia da pilha de plasma. ( info) |
2/131. Síndrome dos POEMAS: a calvície cicatricial como uma manifestação cutaneous incomun associou com um plasmacytoma subjacente. A síndrome dos POEMAS é uma condição rara com as manifestações cutaneous que incluem geralmente angiomas, hipertricose, hyperpigmentation, e engrossamento da pele. Nós descrevemos um paciente masculino com uma história de 2 anos do lymphadenopathy cervical, engrossamento erythematous da pele na garganta, e dificuldades de passeio progressivas. O paciente estêve com uma eritema occipital com scarring a calvície e pustules foliculares escassos na borda da lesão. A posterior investigação revelou a polineuropatia simétrica, a hepatoesplenomegalia, thyreopathy gammopathy, subclinical monoclonal, e uma lesão osteolytic do osso do crânio. Histològica, um plasmacytoma com limitação da pilha do lambda foi encontrado. A pele sobrejacente mostrada a fibrose marcada, com perda de folículo de cabelo, e uma pilha de plasma infiltram da origem polyclonal. Os nós de linfa cervicais mostraram características histologic de Castleman' multicentric; a doença de s, e a pele da garganta mostraram o engrossamento e o vasoproliferation. Não havia nenhuma evidência de uns plamacytomas mais adicionais. Após a excisão do plasmacytoma e da irradiação postoperative, os sintomas resolvidos gradualmente dentro de alguns meses. Uma lesão cicatricial permaneceu no occiput sem perda mais adicional do folliculitis ou de cabelo no descanso do escalpe. Este caso ilustra o caráter reactivo da síndrome dos POEMAS como uma síndrome paraneoplastic em pacientes do myeloma. ( info) |
3/131. Manifestações pulmonaas da síndrome dos POEMAS: relatório do caso e revisão de literatura. A paralisia do nervo Phrenic é uma complicação incomun da síndrome dos POEMAS (polineuropatia, organomegaly, ponto endocrinopathy, da M-proteína e mudanças de pele). Neste relatório, nós descrevemos um exemplo da síndrome dos POEMAS em que uma mulher dos anos de idade 56 apresentou com a dispnéia e a falha ventilatória devido à paralisia bilateral do nervo phrenic. A nosso conhecimento, somente outro um caso da neuropatia phrenic na síndrome dos POEMAS foi relatado. ( info) |
4/131. Conversão acelerada do sulfato do dehydroepiandrosterone à hormona estrogénica em um paciente com o mellitus da síndrome e de diabetes do Corvo-Fukase. Aproximadamente 28% dos pacientes com a intolerância da glicose da exibição da síndrome do Corvo-Fukase que pode ser induzida por baixos níveis do soro do dehydroepiandrosterone (DHEA). Nós relatamos um paciente com a síndrome do Corvo-Fukase que exibiu mellitus de diabetes dependente do não-insulin (NIDDM) agravado antes da admissão. Recebeu o teste da infusão do sulfato de DHEA (DHEA-S) para avaliar a atividade do aromatase. Este paciente exibiu um aumento na atividade do aromatase medida pela conversão do DHEA-S intravenosa carregado à hormona estrogénica, e baixos níveis do soro de DHEA e de DHEA-S. Estas anomalias retornaram a quase normal durante a administração do prednisolone, magnésio 60 por o dia. Nenhum efeito adverso em seu diabetes foi observado durante o tratamento do corticosteroide. Cinco pacientes do controle com diabetes mas sem a síndrome do Corvo-Fukase não mostraram nenhum aumento na conversão de DHEA-S à hormona estrogénica, que sugere que a atividade do aromatase seja normal no diabetes. O aumento na atividade do aromatase em nosso paciente pode ter conduzido a uma baixa concentração do soro de DHEA que causou por sua vez a intolerância da glicose e uma deterioração do diabetes antes da admissão. A terapia Glucocorticoid pode ser benéfica na síndrome do Corvo-Fukase melhorar o metabolismo distorcido de DHEA sem o efeito adverso no diabetes. ( info) |
5/131. Síndrome dos POEMAS com pilhas xanthomatous. Mudanças de pele da M-proteína de Organomegaly Endocrinopathy da polineuropatia. Uma infiltração xanthomatous difusa foi detectada em uma biópsia dos remendos hyperpigmented em um homem dos anos de idade 40 com síndrome dos POEMAS (polineuropatia, Organomegaly, Endocrinopathy, M-proteína, mudanças de pele). As biópsias múltiplas dos remendos hyperpigmented mostraram difuso ou os histiocytes espumosos perivascular na derma superior e meados de, um escasso infiltram dos linfócitos, da fibrose, do hyperpigmentation da camada básica, e da proliferação capilar. As pilhas espumosas eram positivas para ácido-Schiff periódico (PAS) com diástase, o óleo red-O, e CD68. A nosso conhecimento, este é o primeiro caso com histiocytes espumosos sem as lesões de pele deaparecimento na síndrome dos POEMAS. Valeria a pena procurarar por histiocytes xanthomatous na pele hyperpigmented dos pacientes com síndrome dos POEMAS. ( info) |
6/131. Mediadores imunes solúveis na síndrome dos POEMAS com hipertensão pulmonaa: relatório do caso e revisão da literatura. A síndrome dos POEMAS é um dyscrasia da pilha de plasma que apresente com complicações numerosas, uma de que é raramente a hipertensão pulmonaa. Aqui nós apresentamos um exemplo da síndrome dos POEMAS com hipertensão pulmonaa que melhorou com os esteróides e os seis círculos do plasmapheresis feitos sobre 1 mês, e nós documentamos o status imune do mediador da linha de base e as mudanças associados com a intervenção terapêutica. Os níveis do soro de mediadores imunes solúveis tais como o interleukin (IL) - 5, IL-8, IL-10, e eotaxin eram normais na linha de base e durante todo a terapia, visto que aqueles do fator de necrose de tumor (TNF) - alfa, tipo solúvel do TNF-receptor mim (sTNF-RI), IL-6, interferon (IFN) - gama, IL-2, e sIL-2R, que eram anormalmente elevada na linha de base normalizou com esteróides e plasmapheresis. Os níveis do soro de sIL-6R, que eram anormalmente baixos na linha de base, aumentaram ao normal após a terapia. Os últimos resultados localizam não somente mediadores potenciais das manifestações sistemáticas da síndrome dos POEMAS com hipertensão pulmonaa mas igualmente continuação paciente relevante dos marcadores dentro -. A este respeito, IL-6 foi envolvido na patogénese do myeloma múltiplo e do Castleman' a doença de s, e a interacção entre anormalmente altos níeses de IL-6 e níveis anormalmente baixos de seu receptor solúvel, as deficiências que corrigiram com terapia neste paciente, parecem ser particular relevantes às manifestações patogénicos da síndrome dos POEMAS com hipertensão pulmonaa. Estes resultados são discutidos no contexto de nosso conhecimento atual da patogénese da hipertensão pulmonaa e de modalidades terapêuticas novas potenciais para a síndrome dos POEMAS com a hipertensão pulmonaa. ( info) |
7/131. O hemangioma de Glomeruloid na síndrome dos POEMAS mostra duas pilhas endothelial immunophenotypic diferentes. O exemplo de uma mulher japonesa com hemangioma do glomeruloid, um marcador inicial para a síndrome dos POEMAS, é relatado. Suas lesões cutaneous eram hemangiomas múltiplos e consistidos do glomeruloid, cereja-tipo hemangiomas capilares, e uma mistura de ambos. Os espécimes de hemangiomas do glomeruloid foram estudados pela seção da parafina immunohistochemistry com um grande painel dos anticorpos e da microscopia de elétron, respectivamente. As lesões, cujo o tamanho variou dos focos minuciosos aos grandes nodules, foram compor de anastomosing as canaletas vasculares que assemelham-se a glomérulo renais e tiveram o lumina irregular, frequentemente caracterizando capilares e sinusoide-como espaços. As canaletas vasculares foram alinhadas por uma única camada de pilhas endothelial, que mostraram dois tipos de pilhas. O capilar-tipo endothelium possuiu grandes núcleos vesicular com cromatina aberta e grande quantidade de citoplasma. O endothelium sinusoidal possuiu núcleos básicos pequenos com cromatina densa assim como uma quantidade escasso de citoplasma. As pilhas anteriores tiveram um phenotype característico de CD31 /CD34 /UEA I /CD68-. Algumas destas pilhas mostraram ultrastructurally a formação intracytoplasmic do lúmen. As últimas pilhas tiveram um phenotype característico de CD31 /CD34-/UEA I-/CD68 . O estudo atual mostra que o hemangioma do glomeruloid tem as características morfológicas e imunológicas originais que diferem dos hemangiomas tradicionais assim como o angioma litoral da pilha do spleen. ( info) |
8/131. Kaposi' sarcoma Castleman' herpesvirus-associado de s; doença de s com síndrome dos POEMAS. A ligação patogénico entre a síndrome dos POEMAS (polineuropatia, organomegaly, proteína endocrinopathy, de M, mudanças de pele, e vários sinais clínicos) e o Castleman' a doença de s é obscura. Papéis para a proteína de M na síndrome dos POEMAS e os cytokines em manifestações sistemáticas de Castleman' multicentric; a doença de s foi sugerida. Recentemente, papéis patogénicos dos cytokines na síndrome dos POEMAS e Kaposi' herpesvirus sarcoma-associado de s (KSHV) em Castleman' a doença de s foi relatada. Nós relatamos em um paciente com Castleman' KSHV-associado; a doença de s com síndrome dos POEMAS, e sugere um papel possível de KSHV em iniciar e em lig estas duas doenças. ( info) |
9/131. Um homem com agravamento da fraqueza. O componente contemporâneo da presença de organomegaly, das manifestações da pele, da polineuropatia, o endocrinopathy e o monoclonal caracteriza a síndrome dos POEMAS, associada frequentemente com o myeloma e o Castelman' osteosclerotic; doença de s e mais freqüente no japonês. As manifestações clínicas parecem ser relacionadas à produção de muitos interleukins, principalmente IL-1, IL-6 e TNF. Diversos endocrinopathies foram descritos, ser o mais freqüente diabetes. Somente um caso precedente do hypoparathyroidism associado com a síndrome foi descrito em revisões médicas. A polineuropatia é frequentemente sensitivo-motory e a doença de pele esclarece o fenômeno de Raynaud, a pigmentação da pele, o hypertricosis e o outro. Nós descrevemos o exemplo de um homem dos anos de idade 74 que se submeta à examinação clínica para a fraqueza principalmente nos pés. Os dados clínicos e instrumentais mostraram o rhabdomyolysis devido ao hypoparathyroidism. A presença contemporânea de uma faixa monoclonal de correntes claras na electroforese proteic, organomegaly e na neuropatia longe do ponto de origem do pé permitiu que nós fizessem um diagnóstico da síndrome dos POEMAS. ( info) |
10/131. Hipertensão pulmonaa reversível na síndrome dos POEMAS--uma outra etiologia de vasculopathy pulmonar provocado? A síndrome endocrinopathy, monoclonal da polineuropatia, organomegaly, gammopathy e de pele das mudanças (POEMAS), um dyscrasia da pilha de plasma associado com a hipertensão pulmonaa, foi tratada no passado com as estratégias do anticytokine com um resultado pobre. Um paciente é descrito quem teve a síndrome dos POEMAS com hipertensão pulmonaa precapillary e Raynaud' fenômeno de s, e quem respondeu bem a um curso curto dos corticosteroide e do nifedipine a longo prazo. A síndrome dos POEMAS, como anorexigens, cocaína, hipertensão portal e infecção do vírus de imunodeficiência humana, pode ser um outro disparador para o processo occlusive vascular pulmonar encontrado na hipertensão pulmonaa preliminar. ( info) |