Casos registrados "Síndrome POEMS"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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11/131. Espectro da imagem latente em myelomas escleróticos: uma experiência de três casos.

    A apresentação radiográfica clássica do myeloma múltiplo é lesões esqueletais lytic. As manifestações escleróticas preliminares são raras e ocorrem somente em 3% dos casos. O espectro da imagem latente em três casos do myeloma múltiplo com osteosclerosis preliminar é descrito. O primeiro paciente spiculated a esclerose da órbita, que é um local raro para o myeloma. O segundo paciente com síndrome dos POEMAS teve lesões múltiplas, dispersadas, esqueletais com margens escleróticas. O terceiro paciente apresentou com uma massa da parede torácica e estêve com uma esclerose spiculated grossa expansile no reforço. O espectro largo da imagem latente possível em myelomas escleróticos e em seu diagnóstico diferencial relevante é emfatizado. ( info)

12/131. VEGF é causal para a hipertensão pulmonaa em um paciente com síndrome do Corvo-Fukase (POEMAS).

    Nós relatamos um exemplo da síndrome do Corvo-Fukase (POEMAS) associada com a hipertensão pulmonaa (PH). Neste caso, a concentração do fator de crescimento endothelial vascular (VEGF) era extremamente elevada no soro, e nos níveis de IL-1beta, de IL-6, de TNF-alfa, e de thiamine, que foram pensados dentro após relatórios para ser mediadores do PH na síndrome do Corvo-Fukase, era normal. Após a terapia do prednisolone, o PH desapareceu com uma diminuição dramática no soro VEGF. Nossos resultados sugerem que VEGF esteja correlacionado pròxima com o PH na síndrome do Corvo-Fukase. ( info)

13/131. Plasmacytosis Cutaneous: uma apresentação incomun que compartilha de características com a síndrome dos POEMAS?

    O plasmacytosis Cutaneous é um marrom consistindo recentemente descrito da desordem da pele aos papules vermelhos e aos nodules que contêm plasmacytes polyclonal. Neste caso particular, úlceras do pé desenvolvidas mas igualmente um hyperpigmentation desigual difuso que coexiste com um hypothyroidisim preliminar. Os últimos dois sinais foram descritos somente até agora na síndrome dos POEMAS, que é lig à proliferação plasmacytic monoclonal, e puderam sugerir uma sobreposição entre estas duas entidades. ( info)

14/131. Manifestação clínica da síndrome dos POEMAS com características da doença do tecido conexivo.

    A síndrome dos POEMAS (mudanças endocrinopathy, monoclonais da polineuropatia, organomegaly, gammopathy, de pele) é uma doença rara da pilha de plasma com manifestações clínicas multiorgan da participação e da variação. Nós relatamos um homem dos anos de idade 38 que apresente com scleroderma-como mudanças de pele das mãos e os pés, sicca e Raynaud' síndrome de s, efusões, glomerulopathy pleurais, polineuropatia, hepatoesplenomegalia e lymphadenopathy. O tratamento esteróide foi começado na suposição de uma doença do tecido conexivo e conduzido a uma melhoria provisória. Durante o curso mais adicional da doença, o hypothyreosis, as lesões gammopathy e osteosclerotic monoclonais do osso foram detectados, conduzindo ao diagnóstico da síndrome dos POEMAS. Este caso emfatiza a necessidade de considerar a síndrome dos POEMAS como um diagnóstico diferencial nos pacientes com sinais da doença e da polineuropatia do tecido conexivo. ( info)

15/131. Proptose com mudanças macias orbitais do tecido e do osso e papilloedema unilateral: apresentação incomun da síndrome dos POEMAS.

    A síndrome dos POEMAS é uma manifestação rara que compreende de mudanças endocrinopathy, monoclonais da polineuropatia, organomegaly, gammopathy e de pele. A participação orbital nesta síndrome é rara e manifestação com a proptose, mesmo mais rara. As características da imagem latente na síndrome dos poemas e na raridade de várias características em nosso caso estão sendo destacadas aqui. ( info)

16/131. Dyscrasia da pilha de plasma com polineuropatia--Síndrome dos POEMAS que apresenta com as lesões de pele vasculitic e que responde à quimioterapia de combinação.

    Nós relatamos a uns anos de idade 61 o paciente masculino que apresentou com neuropatia sensorimotor severa, lesões do edema do pé e de pele com M-paraprotein e pilhas de plasma de 50% na medula. A síndrome dos POEMAS (Corvo-Fukase) foi diagnosticada e as lesões de pele eram compatíveis com vasculitis de acordo com a histopatologia. O paciente foi tratado com a quimioterapia combinada agressiva, que induziu a melhoria nos parâmetros clínicos e do laboratório de sua doença. Ao melhor de nosso conhecimento este é o primeiro relatório de um processo vasculitic que é a base das mudanças de pele na síndrome dos POEMAS. Nossos resultados podem verter a luz na patogénese desconhecida desta síndrome e os resultados bem sucedidos do tratamento suportam a adopção de uma aproximação terapêutica agressiva em pacientes sintomáticos. ( info)

17/131. Associação de uma síndrome dos POEMAS e de uma doença do depósito da corrente clara: primeiro relatório do caso.

    As doenças monoclonais do depósito da imunoglobulina (Ig) são caracterizadas pelo depósito nos tecidos das quantidades excessivas do Ig, comprometendo funções do órgão. A doença do depósito da corrente clara (LCDD) e o amyloidosis do AL são os mais comuns [Buxbaum 1992]. LCDD é caracterizado geralmente pela falha renal ràpida progressiva com depósitos glomerular e tubulares dos fragmentos de Ig compor na maior parte pela corrente clara do kappa. A produção monoclonal de Ig pode igualmente ser observada associada com os vários sintomas, de que, tomados junto, foi descrita como a síndrome do Corvo-Fukase ou a síndrome dos POEMAS. Associa Ig endocrinopathy, monoclonal da polineuropatia, organomegaly, e mudanças de pele. Na síndrome dos POEMAS, as anomalias renais são raras e são relatadas como uma insuficiência renal moderada com proteinuria suave ou a insuficiência renal funcional aguda que conduz em alguns casos à falha renal da fase final [Fukatsu e outros 1991]. Embora um Ig monoclonal fosse produzido, nenhuma doença do depósito de Ig tinha sido descrita na síndrome dos POEMAS exceto um exemplo do amyloidosis do AL [Toyokuni e outros 1992]. Aqui, a nosso conhecimento, nós relatamos o primeiro exemplo de um LCDD associado com uma síndrome dos POEMAS. Embora uma corrupção autóloga da medula fosse realizada, o componente monoclonal reapareceu e foi responsável para a doença renal, a caquexia e a morte da fase final. ( info)

18/131. Um exemplo da síndrome dos POEMAS com concentrações elevadas de interleukin-6 no líquido pericardial.

    A síndrome dos POEMAS (dyscrasia da pilha de plasma com a polineuropatia, organomegaly, endocrinopathy de vários formulários, de mudanças monoclonais gammopathy, de pele) é uma desordem rara do sistema múltiplo de patogénese desconhecida. O Overexpression de cytokines proinflammatory foi implicado na patogénese da síndrome dos POEMAS, entretanto, não se sabe se há uma associação entre anomalias nos cytokines e o líquido pericardial. Nós apresentamos um exemplo da síndrome dos POEMAS com concentrações elevadas de interleukin-6 (IL-6) no líquido pericardial. Em nosso paciente, a pericardite desenvolvida no tamponade cardíaco, e a concentração de IL-6 no líquido pericardial eram notàvel elevados comparadas com a aquela no soro (1760 contra 6.57 a página mL (- 1)). Nós sugerimos que IL-6 esteja associado com a progressão ou a manutenção da pericardite em conseqüência da síndrome dos POEMAS. ( info)

19/131. Síndrome do Corvo-Fukase com cardiomiopatia isquêmica.

    Um homem dos anos de idade 31 foi admitido a nosso hospital para uma avaliação mais adicional de sintomas da parada cardíaca. A síndrome do Corvo-Fukase foi diagnosticada com base em resultados da polineuropatia, da hepatomegalia, do hypergammaglobulinemia monoclonal, e da hipertricose. Dipyridamole-force a imagem latente da perfusão thallium-201, ventriculography deixado contraste, e a angiografia coronária revelou um ventrículo esquerdo marcada dilatado e dysfunctioning, uma isquemia reversível extensiva com defeito fixo, e umas lesões coronárias múltiplas. A histopatologia de espécimes miocárdicos da biópsia demonstrou a necrose miocárdica isquemia-induzida. Estes resultados sugeriram essa cardiomiopatia isquêmica, provavelmente devido às reações inflamatórios de artérias coronárias na síndrome do Corvo-Fukase, foram responsáveis para os sintomas da parada cardíaca e deixaram a deficiência orgânica ventricular neste paciente. ( info)

20/131. Tratamento bem sucedido da síndrome dos POEMAS com transplantação hematopoietic autóloga da pilha do progenitor.

    A síndrome dos POEMAS (mudanças endocrinopathy, monoclonais da polineuropatia, organomegaly, gammopathy, e de pele) é um dyscrasia da pilha de plasma que difira substancialmente do myeloma múltiplo clássico. É associada frequentemente com a polineuropatia de desabilitação em uns pacientes mais novos. As aproximações terapêuticas atuais são freqüentemente inadequadas e deixam muitos pacientes cadeira de rodas-limitam com deterioração significativa da qualidade e o comprimento da vida. Nós apresentamos o exemplo de um homem novo com doença progressiva apesar das aproximações terapêuticas convencionais. Nós descrevemos uma aproximação nova ao tratamento com uns produtos radiofarmacêuticos bone-seeking, phosphonate do tetramethylene da diaminas do etileno samarium-153 ((153) Manutenção programada-EDTMP), seguido pela quimioterapia myeloablative com o reconstitution hematopoietic autólogo da pilha do progenitor. Esta aproximação conduziu na regressão do organomegaly e de mudanças de pele e à melhoria neurológica clìnica e electrophysiologically. O paciente progrediu de ser cadeira de rodas-limita ao ambulation independente. Uma aproximação agressiva deve ser considerada nos pacientes com síndrome dos POEMAS em quem as medidas terapêuticas padrão falham. ( info)
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