21/131. Melhoria dramática da síndrome dos POEMAS que segue a transplantação haematopoietic autóloga da pilha. A síndrome dos POEMAS (polineuropatia, organomegaly, proteína endocrinopathy, do soro e mudanças de pele monoclonais) é uma desordem rara da pilha de plasma de patogénese desconhecida e é diagnosticada pela demonstração de uma proliferação de pilha do plasma na biópsia de uma lesão osteoesclerotic. Quando as lesões estão em uma área limitada, a terapia de radiação é geralmente altamente - eficaz. Os pacientes com doença disseminada exigem a quimioterapia sistemática, que não é eficaz na maioria dos casos. Um paciente com a síndrome difundida severa dos POEMAS resistente a melphalan quem experimentou uma melhoria dramática depois que melphalan da elevado-dose seguido pela transplantação haematopoietic autóloga da pilha (AHCT) é relatado. Nós acreditamos que este é o primeiro relatou o caso da síndrome dos POEMAS tratado com o AHCT, um procedimento que poderia ser considerado em pacientes similarmente afetados. ( info) |
22/131. O disco ótico drusen, neovascularization choroidal peripapilar, e síndrome dos POEMAS. FINALIDADE: Para relatar organomegaly o exemplo de uma mulher dos anos de idade 64 com síndrome endocrinopathy, monoclonal periférica da neuropatia, gammopathy, e de pele das mudanças (POEMAS), doença de Castleman, o nervo ótico drusen, e neovascularization choroidal peripapilar. MÉTODOS: Relatório do caso de Interventional. Prática clínica. RESULTADOS: O photocoagulation do laser resolveu o neovascularization choroidal peripapilar. CONCLUSÃO: Esta é a primeira caixa documentada do disco ótico drusen e neovascularization choroidal peripapilar associado com os POEMAS. ( info) |
23/131. Castleman' neuropatia doença-associada de s: nenhuma evidência do tipo humano 8 infecção do herpesvirus. Castleman' a doença de s (CD) é uma desordem lymphoproliferative rara que possa ser associada com uma neuropatia. Em um relatório recente, a presença de tipo humano 8 (HHV-8) seqüências do herpesvirus do ADN foi detectada em um paciente hiv-negative com polineuropatia, organomegaly, as mudanças endocrinopathy, da M-proteína e de pele (POEMAS) associadas com a variação vascular hialina multicentric do CD. Props-se que a presença destas seqüências pudesse ter um papel na patofisiologia da neuropatia. Nós descrevemos uma mulher hiv-negative com o formulário multicentric da pilha de plasma do CD que apresentou com uma neuropatia de desabilitação. Além do que uma polineuropatia demyelinating severa, teve algumas das outras características dos POEMAS que incluem um IgA lambda gammopathy e lymphadenopathy. Nós éramos incapazes de detectar a presença de ADN HHV-8 ou de proteínas neste paciente. O significado de nossos resultados e do relacionamento entre o CD, os POEMAS e a neuropatia é discutido. ( info) |
24/131. Um exemplo da autópsia da síndrome dos POEMAS com um de nível elevado de IL-6 e de VEGF no soro e no líquido ascitic. Uma mulher dos anos de idade 45 foi hospitalizada por causa do edema sistemático e do prejuízo do nervo do peripheral. O paciente teve as complicações de organomegaly, as endocrinopathy, e gammmopathy monoclonal, e foi diagnosticado com a síndrome dos POEMAS baseada nestes sinais característicos e sintomas. Interleukin-6 (IL-6) e os níveis endothelial vasculares do fator de crescimento (VEGF) no soro e no líquido ascitic eram elevados. Muitos do patient' os sintomas de s foram melhorados, e os níveis de IL-6 e de VEGF no soro e no líquido ascitic diminuídos ligeiramente durante a quimioterapia, mas morreu da falha respiratória. A autópsia revelou o edema sistemático severo e a hemorragia macroscópica em muitos órgãos, mas VEGF e IL-6 que produzem pilhas não foram encontrados. ( info) |
25/131. Síndrome dos POEMAS revelada por angiomas múltiplos do glomeruloid. A síndrome dos POEMAS (desordens endocrinopathy, monoclonais da polineuropatia, organomegaly, gammopathy, da pele) é uma doença multisystemic rara associada com o dyscrasia da pilha de plasma. Uma mulher dos anos de idade 68 com insuficiência renal crônica e a hipertensão arterial incluídas em sua história médica foi admitida ao hospital com confusão, somnolence e astenia. Apresentou ascites, hepatoesplenomegalia, edema do pé, dysesthesias longe do ponto de origem, leuconychia e angiomas vermelhos roxos nodular múltiplos no tronco, os membros superiores e os dedos. O hipotiroidismo foi revelado nas investigações do laboratório e no pico monoclonal de IgG na imunoelectroforese. A electromiografia mostrou ambos que demyelinisating e a neuropatia degenerative axonal. O diagnóstico da síndrome dos POEMAS foi baseado na examinação dermatopathological de um angioma cutaneous; a histologia revelou as características do angioma do glomeruloid, um marcador específico desta síndrome. ( info) |
26/131. Strontium-89: um tratamento novo para um exemplo do myeloma osteosclerotic associou com a neuropatia life-threatening. O myeloma Osteosclerotic é uma desordem rara caracterizada pelo paraproteinaemia e pelo osteosclerosis, e pode ser associado com uma neuropatia periférica progressiva. Os pacientes com as lesões osteosclerotic difundidas podem succumb das complicações neurológicas apesar da quimioterapia sistemática. Nós apresentamos um exemplo do myeloma osteosclerotic disseminado associado com a síndrome dos POEMAS (neuropatia periférica, organomegaly, faixa endocrinopathy, de M, mudanças de pele), que foi complicada ràpida por um progressista, neuropatia life-threatening. O patient' os sintomas de s permaneceram inalterados face à quimioterapia de combinação. Entretanto, uma melhoria substancial foi considerada depois do tratamento de paciente não hospitalizado com o estrôncio geralmente disponível 89 do isótopo radioactivo em combinação com esteróides. ( info) |
27/131. A síndrome do Corvo-Fukase associou com a parada cardíaca a rendimento elevado. Uma mulher dos anos de idade 64 foi admitida com dispnéia sistemática do edema e do exertional. A parada cardíaca a rendimento elevado foi diagnosticada pelo cateterismo do coração direito e foi tratada com o diuretics. Após 3 semanas, seus sintomas desapareceram mas um estado de saída cardíaca elevado persistiu. Um diagnóstico da síndrome do Corvo-Fukase foi feito baseado na presença de polineuropatia, organomegaly, endocrinopathy, de M-proteína, e de mudanças de pele. Seu nível endothelial vascular do fator de crescimento do soro (VEGF) era marcada elevado após a recuperação da parada cardíaca. Nós suspeitamos que um nível elevado de VEGF e um estado de saída cardíaca elevado podem jogar um papel na patogénese da parada cardíaca na síndrome do Corvo-Fukase. ( info) |
28/131. Transplantação periférica da pilha de haste do sangue para a síndrome dos POEMAS. Na terra comum com outros dyscrasias da pilha de plasma em que uma carga pequena do tumor é associada com os sintomas clínicos severos (amyloidosis notàvel sistemático do AL) os benefícios possíveis da intensificação da dose devem ser explorada ainda inteiramente na síndrome dos POEMAS. Uma edição importante é se a toxicidade do procedimento está aumentada significativamente neste grupo. Nós relatamos dois casos da síndrome dos POEMAS com as lesões assintomáticas solitários do osso tratadas com a elevado-dose melphalan (200 mg/m (2)) e salvamento periférico da pilha de haste do sangue (PBSC). Em casos havia mínimo peri-transplanta a morbosidade e uma melhoria substancial e mantida subseqüente na neuropatia periférica. ( info) |
29/131. Um exemplo da síndrome dos POEMAS associou com o amyloidosis reactivo e o Waldenstrom' macroglobulinaemia de s. O homem japonês de A72-year-old apresentou com uma história de 5 anos da fatiga, noite sua, edema do dorso do pé, fraqueza de músculo, e paresthesia das extremidades mais baixas. Na examinação, o paciente cumpriu os critérios diagnósticos para a síndrome dos POEMAS, mas foi incomun que igualmente teve o subordinado Waldenstrom' macroglobulinaemia de s com kappa de IgM. A proteína de M da síndrome dos POEMAS é geralmente IgG e IgA com as correntes claras do lambda. A nosso conhecimento, há somente três casos da síndrome dos POEMAS com o kappa de IgM que inclui nosso caso. Os resultados da autópsia revelaram que os linfócitos pequenos eram mais proeminentes do que pilhas de plasma na medula. Estas pilhas de plasma foram manchadas com kappa de IgM. Os depósitos de Amyloid identificados pela mancha do vermelho de congo foram detectados predominante nas paredes vasculares do aparelho gastrointestinal, do pâncreas e do rim. Esta proteína do amyloid foi classific como a proteína associada amyloid. Este é o primeiro exemplo da síndrome dos POEMAS associado com o amyloidosis reactivo e o Waldenstrom' macroglobulinaemiae de s. ( info) |
30/131. leucemia myeloid e acromegalia crônicas na síndrome dos POEMAS. Nós descrevemos um paciente acromegalic que desenvolva ambos a leucemia myeloid crônica (CML) e um dyscrasia da pilha de plasma. Entretanto, como o paciente igualmente tem a neuropatia, o hyperhydrosis e as outras desordens da glândula endócrina, parece ter um formulário atípico da síndrome dos POEMAS. ( info) |