701/1097. Cushing' Familial; síndrome de s devido à displasia padrenocortical multinodular pigmentada. Cushing' a síndrome de s foi diagnosticada em uma menina dos anos de idade 14 e, 5 anos mais tarde, em seu sobrinho (sister' filho de s) também quando era 14 anos de idade. A administração do tetracosactid (Synacthen) não estimulou a função padrenocortical ou no paciente, nem dexamethasone suprimiu os esteróides urinários elevados na menina, e somente suprimido parcialmente lhes no menino. Ambos os pacientes adrenalectomized e fizeram uma recuperação uneventful. Os espécimes cirúrgicos eram idênticos ambos na inspeção bruta e histològica, mostrando ao typ características morfológicas ical da displasia padrenocortical multinodular pigmentada. Nós acreditamos que esta lesão representa um maldevelopment padrenocortical herdado (um pouco do que a neoplasia verdadeira) que conduz a uma hiperfunção padrenocortical autônoma que se manifeste tipicamente clìnica durante o adrenarche (isto é maturação padrenocortical funcional) no início da puberdade. Família Cushing' a síndrome de s, causada pela displasia padrenocortical multinodular pigmentada, representa uma entidade da doença. ( info) |
702/1097. Hemofilia e thrombocytopenia em um paciente com imunidade celular danificada. Um relatório do caso. ITP nos hemofílico pode produzir complicações severas do sangramento. Nós relatamos aqui em um menino de oito anos que sofre da hemofilia severa A, que desenvolveu ITP e uma função imune danificada adquirida similar ao AIDS. A terapia esteróide reverteu a contagem do thrombocyte ao normal, porém teve que ser interrompida por causa de uma síndrome severa de Cushing. O thrombocytopenia igualmente respondeu à IgG-terapia e o paciente é tratado com uma programação a longo prazo de acordo com Imbach. É do interesse aquele a relação danificada da pilha de T-helper/T-suppressor (0.45) melhorada a um valor de 1.0 após a iniciação deste regime terapêutico. Nós concluímos de nossa observação que a terapia da imunoglobulina de i.v. é do valor particular para o tratamento de ITP nos pacientes com imunidade celular danificada. ( info) |
703/1097. Coexistência de Cushing' adrenocorticotropin-dependente pituitário; síndrome de s com um adenoma ad-renal solitário. Uma mulher de 45 yr-old apresentou com uma história de 2 horas de Cushing' síndrome de s. O cortisol da linha de base e os níveis das ACTH eram elevados e faltavam um ritmo circadian normal. O teste dinâmico de sua função pituitário-ad-renal revelou respostas positivas ao metyrapone e ACTH sintéticas e supressão com doses elevadas do dexamethasone. Encontrar de uma tomada ad-renal assimétrica de 6- [131I] methyl-19-nor-cholesterol e uma imagem do tumor na direita ad-renal no venography conduziram ao diagnóstico pré-operativo da hiperfunção ad-renal ACTH-dependente pituitária que coexiste com um adenoma ad-renal direito. O resection cirúrgico do ad-renal direito demonstrou um nodule solitário de 39 g, 4 cm no diâmetro. Não havia nenhum nodules adicional atual no córtice circunvizinho. Quando incubado in vitro, o adenoma e o tecido circunvizinho eram funcionais e responsivos às ACTH. Isto era em contraste com a falta da resposta às ACTH in vitro dos tecidos similares removidos outros de dois pacientes com os adenomas ad-renais ACTH-independentes. Nós sugerimos que este caso represente uma transição entre a hiperfunção padrenocortical bilateral ACTH-dependente pituitária e o adenoma ad-renal solitário. ( info) |
704/1097. Extensão intravenosa de tumores da glândula endócrina. Quatro pacientes com extensão intravenosa de tumores da glândula endócrina são descritos. Três tiveram a carcinoma ad-renal com extensão ao longo das veias ad-renais na veia inferior oca. Em dois destes, a extensão na veia inferior oca foi demonstrada pelo tomography computado. O quarto paciente teve um jugulare do glomus com extensão abaixo da veia de jugular na veia superior oca. No caso do ech a avaliação radiológica pré-operativa demonstrou o tumor e sua extensão venosa. ( info) |
705/1097. ciclos de Doze-hora do secretion do adrenocorticotropin e do cortisol em Cushing' doença de s. Uma mulher de 50 yr-old apresentou com uma história de 7 anos de Cushing' síndrome de s. Teve níveis livres urinários elevados do cortisol (711 microgramas/dia) e uma resposta positiva ao metyrapone e a supressão com o dexamethasone do magnésio 8, sugerindo a hiperfunção padrenocortical ACTH-dependente pituitária. O cortisol do plasma e os níveis das ACTH mostraram variação temporal marcada. As amostras obtidas em 2 intervalos de h revelaram que os níveis das ACTH e do cortisol do plasma afluídos durante os períodos que duram aproximadamente 12 h e caíram aos níveis abaixo do normal durante o restante dos 24 ciclos de h. Quando o cortisol livre urinário foi medido nas urinas coletadas em 12 partes alíquota de h, o impulso correspondente na excreção livre do cortisol era igualmente evidente. Estes ciclos não foram afetados por um curso de 2.5 meses do cyproheptadine. A terapia pituitária da irradiação e do mitotane conduziu à remissão de Cushing' síndrome de s, com desaparecimento dos picos do secretion das ACTH e do cortisol. Este caso representa um exemplo incomun do ritmo circadian anormal do secretion das ACTH em Cushing' doença de s. ( info) |
706/1097. Cushing' a doença de s com hyperprolactinaemia tratou pelo hypophysectomy transsphenoidal. Um exemplo de Cushing' a doença e o hyperprolactinaemia de s são relatados. As duas anomalias endocrinological poderiam ser suprimidas independente de uma outra, e ambos foram aliviados aparentemente pelo hypophysectomy transsphenoidal. ( info) |
707/1097. Cushing' periódico; doença de s: tratamento bem sucedido pela irradiação pituitária ou hypophysectomy transporte-sphenoidal em dois casos. Dois pacientes desenvolveram Cushing' periódico; doença de s 3 e 7 anos após a adrenalectomia bilateral total. No primeiro paciente, um homem dos anos de idade 65, o tecido ad-renal não foi localizado pelo scintigraphy radioativo do colesterol. As películas de raio X lisas do crânio revelaram um turcica normal do sella. Embora a melhoria clínica resultasse da descontinuação da terapia da recolocação da cortisona, os níveis livres urinários do cortisol permaneceram elevados e o paciente foi tratado com a irradiação pituitária. Os níveis do cortisol do soro e da urina retornaram gradualmente ao normal. Quatro anos após a irradiação, a concentração da hormona adrenocorticotropic do plasma (ACTH) era elevado, mas o tomography do turcica do sella e da excreção urinária do cortisol permaneceu normal. O segundo paciente, um homem dos anos de idade 41, níveis elevados indicados das ACTH e evidência do raio X de um tumor pituitário na altura de Cushing' periódico; doença de s. Após o hypophysectomy transporte-sphenoidal, o hypercortisolism diminuído e a concentração das ACTH retornaram ao normal. O scintigraphy ad-renal encontra freqüentemente a cortisol-segregação do tecido nos pacientes com Cushing' periódico; a doença de s, e alguns investigador sugerem o tratamento pela remoção cirúrgica do resto ad-renal. Embora a etiologia de Cushing' a doença de s é controversa, a evidência atual sugere que aquele a maioria de casos resultem dos tumores pituitários deprodução. Nós sugerimos, conseqüentemente, que a glândula do pituitary anterior possa ser um alvo mais apropriado do que o resto ad-renal para o tratamento de Cushing' periódico; doença de s. ( info) |
708/1097. Cushing' pituitário; doença de s sem adenoma. Relatórios recentes dos pacientes com Cushing' a doença de s que foi explorado através da rota transsphenoidal indica que a grande maioria tem adenomas pituitários. Nós relatamos um paciente com o hypercortisolism pituitário-baseado bioquìmica documentado que teve uma remissão clínica e bioquímica depois do hypophysectomy. As seções de série do tecido pituitário removeram a hiperplasia mostrada de pilhas do corticotroph mas de nenhum adenoma. O Hypophysectomy estava completo como documentado por níveis do soro de FSH, de LH, de TSH, de prolactin, de hGH e de ACTH nos limites mais baixos dos ensaios respectivos, sem a resposta aos estímulos apropriados. Este caso demonstra que uma minoria dos pacientes com Cushing' a doença de s tem a hiperplasia da pilha do corticotroph sem um adenoma pituitário. ( info) |
709/1097. Remissão de Cushing' pituitário-dependente; doença de s após a remoção da glândula pituitária nonneoplastyic. O hypophysectomy de Transsphenoidal foi executado em uma mulher dos anos de idade 28 com o Cushing' pituitário-dependente; doença de s. A definição clínica e química do hypercortisolism foi conseguida apesar de nenhuma hiperplasia pituitária evidente do microadenoma ou da pilha. A examinação Histologic revelou Crooke' difundido; mudanças de s e números, tamanho, e distribuição relativos normais dos corticotrophs. Nós propor que pacientes raros com Cushing' pituitário-dependente; a doença de s pode ter a produção pituitária excessiva de hormona adrenocorticotropic na ausência de uma hiperplasia do adenoma ou da pilha do corticotroph. ( info) |
710/1097. Cushing' Familial; síndrome de s com o microadenomatosis padrenocortical preliminar (displasia nodular padrenocortical preliminar). Cushing' a síndrome de s foi encontrada em 2 de 4 irmãos que igualmente tiveram outras malformações. Após a adrenalectomia bilateral nenhum hyperpigmentation foi anotado. Morfològica as glândulas suprarrenais de ambos os irmãos com Cushing' a síndrome de s mostrou as lesões típicas do microadenomatosis assim chamado ou da displasia nodular padrenocortical preliminar com focos de pilhas gigantes eosinophilic. Este é um formulário novo de Cushing' síndrome de s devido a um erro inborn das glândulas suprarrenais e de nenhuma deficiência orgânica hypothalamic-pituitária. ( info) |