1/421. Pigmentato purpura-come l'eruzione come segno cutaneo dei fungoides di micosi con purpura autoimmune. Descriviamo i risultati del laboratorio e clinici di un giovane con i fungoides di micosi. La malattia era collegata, dagli stadi precoci, con purpura autoimmune. La gestione dell'alfa dell'interferone (IFN-alfa) ha migliorato questo patient' lo stato di s, sia l'eruzione purpurica che lesioni cutanee irregolari, così suggerendo le anomalie a cellula T può essere responsabile dello sviluppo della malattia. ( info) |
2/421. Inizio simultaneo del areata di alopecia e del purpura thrombocytopenic idiopatico: Un'associazione potenziale? Il areata di alopecia (aa) è stato associato con varie malattie autoimmuni. Il purpura thrombocytopenic immune (ITP) è una malattia autoimmune contrassegnata dalla trompocitopenia isolata. Presentiamo una ragazza con l'inizio simultaneo dell'aa e di ITP. Al meglio della nostra conoscenza, questa associazione precedentemente non è stata segnalata. Supponiamo che ITP possa essere una di molte malattie autoimmuni connesse con l'aa via gli anticorpi che traversa-reagiscono fra le glicoproteine della membrana della piastrina e le glicoproteine follicolari. ( info) |
3/421. Purpura thrombocytopenic idiopatico dopo un trapianto vivere-relativo del fegato. PRIORITÀ BASSA: Il purpura thrombocytopenic idiopatico (ITP) è una complicazione rara dopo trapianto del fegato. Descriviamo tre casi di ITP in pazienti pediatrici dopo un trapianto vivere-relativo del fegato (LRLT). metodi: Di 266 pazienti che hanno subito un LRLT fra il giugno 1990 e giugno 1996, la trompocitopenia severa si è sviluppata in tre pazienti pediatrici dopo trapianto e ITP inoltre è stato diagnosticato. La malattia originale era atresia biliare in tutti i casi ed i pazienti sono stati dati un innesto parziale del fegato da una madre vivere-relativa e successivamente sono stati trattati con gli steroidi della basso-dose e di tacrolimus come regime immunosopressivo. RISULTATI: Durata fino all'inizio di ITP dopo che il trapianto nei tre casi era del 1 giorno, 3 mesi e 13 mesi, rispettivamente. I livelli piastrina-collegati di IgG sono aumentato di tutti i casi. Un'infezione virale precedente è stata ritenuta sospetto in due dei tre casi. Tutti i pazienti sono stati curati con la gammaglobulina endovenosa con un recupero transitorio della trompocitopenia in due casi e un recupero continuo in un altro. CONCLUSIONI: I clinici del trapianto devono essere informati della possibilità della complicazione di ITP perché un inizio improvviso della trompocitopenia severa può accadere anche in pazienti che stanno facendo apparentemente bene dopo avere subito un LRLT. ( info) |
4/421. Remissione di purpura thrombocytopenic idiopatico dopo l'allungamento femorale. Il caso clinico è seguito per 5 anni. Segnaliamo su un paziente con purpura thrombocytopenic idiopatico cronico (ITP) che è entrato in remissione dopo l'allungamento femorale. Anche se è possibile che la remissione spontanea (frequenza 5%-10%) di ITP cronico coincida con l'allungamento femorale, il membro che allunga potrebbe anche causare il thrombocytosis. Questo caso suggerisce uno stretto rapporto fra osteogenesi ed ematopoiesi durante la formazione rigenerata dell'osso. Il membro che allunga può quindi essere definito come la formazione non solo dell'osso e del tessuto molle ma anche di tessuto ematopoietico. ( info) |
5/421. L'angioplastia coronaria transluminal percutanea primaria ha effettuato per infarto miocardico acuto in un paziente con purpura thrombocytopenic idiopatico. Una femmina di 72 anni con purpura thrombocytopenic idiopatico (ITP) si è lamentata di dolore di cassa severo. L'elettrocardiografia ha mostrato la depressione di St-segmento ed onda negativa dentro I di T, aVL e V4-6. A seguito di una diagnosi di infarto miocardico acuto (l'AMI), l'angiografia coronaria urgente ha rivelato la stenosi organica di 99% con flusso in ritardo nel segmento prossimale e 50% nel segmento centrale dell'arteria discendente anteriore di sinistra (RAGAZZO). Successivamente, l'angioplastia coronaria transluminal percutanea (PTCA) per la stenosi nel RAGAZZO prossimale è stata effettuata. Nell'unità di cura coronaria, la sua pressione sanguigna è caduto. Gli ematomi intorno ai luoghi di puntura sono stati osservati ed il conteggio delle piastrine era 28,000/mm3. Dopo la trasfusione, l'elettrocardiografia ha rivelato l'altezza dentro I di St-segmento, il aVL e V1-6. Il recatheterization urgente ha rilevato l'occlusione totale nel segmento centrale del RAGAZZO. Successivamente, PTCA è stato effettuato con successo. Allora, l'immunoglobulina endovenosa ha aumentato il conteggio delle piastrine e la tendenza di spurgo è sparito. Una cassa dell'AMI con ITP è rara. Il caso attuale suggerisce che PTCA primario possa essere una strategia terapeutica utile, ma l'attenzione attenta deve essere pagata al hemostasis ed a dirigere il conteggio delle piastrine. ( info) |
6/421. Ulteriore prova che l'esacerbazione di colite ulcerosa causa l'inizio della trompocitopenia immune: un caso clinico. La colite ulcerosa connessa con la trompocitopenia immune-mediata è rara. È stato suggerito che il mimicry antigenico fra l'antigene della superficie della piastrina e la glicoproteina batterica svolgesse un ruolo in questa associazione. Presentiamo un caso in cui l'esacerbazione del UC ha indotto in sequenza lo sviluppo di ITP connesso con l'altezza di PAIgG. Nel caso, due episodi di ITP si sono presentati, con ciascuno preceduto tramite l'esacerbazione del UC. Dopo la remissione del UC, ITP ha rimesso e PAIgG è diminuito simultaneamente. Nel primo episodio, l'inizio di ITP era di circa 1 mese dopo l'esacerbazione del UC. Tuttavia, nel secondo episodio, l'inizio di ITP era dopo molto più veloce, il 11 giorno che del UC e la grandezza dell'altezza di PAIgG erano molto più alti nel secondo episodio. Ciò può fornire ulteriore prova che ITP causale è associato con il UC ed è il risultato del immunostimulation dagli antigeni luminal e dal immunoregulation alterato. ( info) |
7/421. Amministrazione di Perioperative di un paziente con la malattia di Werlhof che subisce revascularization del miocardio. Qui segnaliamo il caso di un paziente con purpura thrombocytopenic idiopatico (malattia di Werlhof) e di malattia dell'arteria coronaria che subisce il revascularization del miocardio. L'uso delle immunoglobuline monomeriche, i corticosteroidi, le piastrine la trasfusione, l'uso di un risparmiatore delle cellule, l'esclusione cardiopolmonare normotermica, il aprotinine e la trasfusione di sangue omologa sono stati uniti per minimizzare il rischio di emorraggia delle complicazioni nel periodo postoperatorio. ( info) |
8/421. Trompocitopenia idiopatica dopo l'infezione del citomegalovirus in un destinatario renale del trapianto. L'infezione con il citomegalovirus (CMV) è una frequente complicazione di trapianto dell'organo e presenta uno spettro della malattia che varia dalla viremia asintomatica alla malattia tessuto-dilagante pericolosa. CMV è inoltre lymphotrophic, con il potenziale di indurre la malattia autoimmune, anche se la terapia immunosopressiva può impedire o attenuare il decorso clinico nei pazienti di trapianto. Segnaliamo una cassa di purpura thrombocytopenic idiopatico che accade in un destinatario renale del trapianto dopo l'infezione primaria CMV e discutiamo i meccanismi possibili coinvolgere. ( info) |
9/421. Rimontaggio della valvola aortica in un paziente con purpura thrombocytopenic idiopatico. Un paziente con il regurgitation aortico ed il purpura thrombocytopenic idiopatico ha subito un riuscito rimontaggio della valvola. L'ambulatorio cardiaco che richiede un'esclusione cardiopolmonare in purpura thrombocytopenic idiopatico può essere effettuato sicuro con la gestione endovenosa preoperative della gammaglobulina della alto-dose, che può quindi ridurre l'esigenza della trasfusione perioperative o dello splenectomy profilattico. ( info) |
10/421. Disordini giganti della piastrina nei bambini del African-American mal diagnosticati come purpura thrombocytopenic idiopatico. Una revisione retrospettiva della tabella di sei bambini del African-American con una diagnosi dei macrothrombocytopenias (MTCP) è stata effettuata per valutare l'esattezza della loro diagnosi. Ciò che segue è stato diagnosticato nei sei bambini con MTCP: sindrome di Fechtner (due bambini), sindrome di Sebastian (un bambino) e MTCP non specificato (tre bambini). In cinque famiglie, il purpura thrombocytopenic idiopatico cronico (ITP) è stato diagnosticato nella persona, che ha provocato nella terapia usando gli steroidi, l'immunoglobulina endovenosa (IVIG) ed uno splenectomy di caso. I sintomi di spurgo erano generalmente delicati. Tutti e sei i pazienti hanno avuti trompocitopenia variare da 10 a 125 x a 10 (9)/L con un volume medio della piastrina di florida 8 - 20. I tempi di spurgo erano anormali in due di tre pazienti e l'aggregazione della piastrina era anormale in tre di quattro pazienti esaminati. Il midollo osseo aspira è stato segnalato come megacariociti aumentati nei tre pazienti su quale la procedura è stata effettuata. La morfologia ultrastrutturale delle piastrine e dei leucociti è stata effettuata in tutti e sei i pazienti che dimostrano le piastrine giganti in tutti e sei i pazienti e le inclusioni del leucocita in tre pazienti. La differenziazione del MTCP dal ITP più comune può essere difficile ma importante nella prevenzione gli studi diagnostici inutili e della terapia potenzialmente nociva connessi con ITP. ( info) |