1/552. Neuropatía axonal del motor crónico: evidencia patológica de polyradiculoneuropathy inflamatorio. Los neuropathies inmunes e inflamatorios crónicos del motor pueden asemejarse a enfermedad de la neurona de motor, y la distinción puede ser particularmente difícil si el bloque de la conducción o los anticuerpos GM1 es ausentes. La patología de este tipo axonal de neuropatía crónica del motor no se ha caracterizado excepto en algunos casos asociados a paraproteinemia. Describimos los resultados clínicos, electrofisiológicos, y patológicos en un paciente con una neuropatía axonal del motor crónico, una inmunoelectroforesis normal, y ningunos anticuerpos GM1. En la autopsia la médula espinal era normal a excepción de las neuronas de motor chromatolytic. Todas las raíces ventrales fueron enrarecidas grandemente. De 10 mezcló los nervios y las raíces espinales numerosas muestreados, cinco áreas demostradas de la infiltración linfocítica perineurial, perivascularia. Había la pérdida axonal severa en las raíces del motor que no estaba como evidente en nervios mezclados, y los nervios sensoriales y las raíces eran virtualmente inafectados. Nuestros resultados sugieren que una neuropatía axonal del motor crónico sin paraproteinemia o los anticuerpos GM1 pueda, resultar en algunos casos de un proceso inflamatorio. ( info) |
2/552. Informe 4 del caso de AAEM: Síndrome de la Guillain-Barra. Asociación americana de la medicina electrodiagnóstica. Debilidades progresivas de 57 años rápidamente, simétricas, de la extremidad desarrolladas mujer, un diplegia facial, un ophthalmoplegia, una escasez respiratoria, y una ataxia sensorial durante un período de tres semanas. Los estudios electrodiagnósticos fueron realizados el los días 6, 13, y 50 que seguían el inicio de la debilidad. Las anormalidades de la conducción del nervio de motor eran los resultados predominantes. F distal prolongada de los estados latentes del motor, prolongado o ausente agita, y los bloques parciales de la conducción del motor estaban presentes y forman las características de diagnóstico de una polineuropatía adquirida, demyelinating. Las anormalidades en conductions del nervio sensorial y reflejos del centelleo estaban también presentes. El síndrome de la Guillain-Barra fue diagnosticado que incitaba la iniciación del intercambio terapéutico del plasma. El patient' el estado clínico de s continuó empeorando durante los 10 días próximos antes de estabilizar. La considerable mejora en fuerza de la extremidad, movilidad ocular, y la función respiratoria ocurrió en las semanas subsecuentes. Los estudios electrodiagnósticos bien pensados y well-executed generan los datos adjunctive dominantes a la diagnosis clínica del síndrome de la Guillain-Barra. ( info) |
3/552. Constantemente demyelination central y el periférico progresivo crónico predominante del motor, implicando los nervios craneales, responsivos a las inmunoglobulinas. La asociación del demyelination central y periférico fue divulgada previamente. La mayor parte de los casos refieren al demyelination de recaída crónico central con los criterios clínicos para la esclerosis múltiple asociada a muestras posteriores de la implicación periférica del nervio. Otros autores, lesiones centrales descritas en pacientes con polineuropatía demyelinating inflamatoria crónica y en síndrome de la Guillain-Barra, como raramente ocurrencia. Divulgamos a un paciente en quien constantemente un demyelination central y el periférico progresivo crónico predominante del motor del sistema nervioso, implicando los nervios craneales, fue identificado. El paciente mejoró después de inmunoglobulina intravenosa que sugería un mecanismo inmune-mediado. A nuestro conocimiento esta presentación no fue descrita antes. ( info) |
4/552. Síndrome de la Guillain-Barra después de la malaria. Admitieron a dos varones adultos con agudo son tetraplejía flexic y debilidad bifacial y bulbar 2 semanas después de un episodio agudo de la malaria, una debido a la infección del falciparum del plasmodium (paciente 1) y la otra debido al vivax del plasmodium (paciente 2). Los estudios de la conducción del análisis y del nervio del líquido cerebroespinal confirmaron la diagnosis del síndrome de la Guillain-Barra (GBS). El paciente 1 progresó para desarrollar parálisis respiratoria y requirió la ventilación mecánica. Él recibió las inmunoglobulinas intravenosas para el GBS e hizo una recuperación completa en 6 semanas. Una revisión de 11 casos de GBS (nueve divulgados previamente y los actuales dos) reveló que ocho pacientes tenían malaria precedente del falciparum y tres tenía infección del vivax. Todos sino dos pacientes tenían déficits sensoriales simétricos distales. La parálisis era suave en siete casos (tres debido al vivax del P. y cuatro debido al falciparum del P.) y recuperado totalmente en 2-6 semanas sin ninguÌn tratamiento específico. Cuatro pacientes con malaria del falciparum desarrollaron parálisis severa con falta respiratoria, y tres pacientes murieron. Un paciente que recibió las inmunoglobulinas intravenosas se recuperó totalmente (el paciente 1 en este informe). ( info) |
5/552. El Hemophilus influenzae tiene un GM1 gangliósido-como la estructura y saca síndrome de la Guillain-Barra. Los autores divulgan a un paciente con un síndrome axonal de la Guillain-Barra (neuropatía axonal del motor agudo) asociado al anticuerpo anti-GM1 después de la infección del Hemophilus influenzae. El resultado de la inhibición de ELISA estudia y la coloración citoquímica con la toxina del cólera sugiere la presencia de una estructura de GM1-like en la superficie del Hemophilus influenzae aislada del paciente. Una tensión particular del Hemophilus influenzae puede tener una estructura de GM1-like y puede sacar un síndrome axonal de la Guillain-Barra. ( info) |
6/552. ¿Se puede el plasmapheresis del immunoadsorption utilizar como la primera terapia bien escogida para los desordenes neuroimmunological? Los temas eran 31 pacientes en quienes el plasmapheresis del immunoadsorption (IAPP) fue realizado como la primera terapia bien escogida para los desordenes neuroimmunological primarios o recurrentes. Las manifestaciones clínicas antes y después de IAPP y el uso de corticoesteroides fueron investigados en el actual estudio. IAPP era clínico eficaz en todos los pacientes. La administración de los corticoesteroides (CSs) fue comenzada o el CSs fue aumentado después de la terminación de IAPP en 11 pacientes. IAPP fue realizado como la primera terapia bien escogida, y los resultados favorables fueron obtenidos en pacientes con síndrome de la Guillain-Barra y el síndrome de Miller-Fisher. IAPP solamente era también eficaz en un paciente con esclerosis lupoide. Cuando IAPP fue utilizado solamente en 2 pacientes con demyelinating inflamatorio crónico polyradiculoneuropathy, eliminó totalmente las manifestaciones clínicas, pero los síntomas se repitieron cerca de 2 meses más adelante. Por lo tanto, aunque IAPP se podría realizar como la primera terapia bien escogida para muchos desordenes neuroimmunological, las terapias subsecuentes deben ser investigadas cuidadosamente. ( info) |
7/552. Polyradiculopathy en sarcoidosis. Presentamos tres casos nuevos y 14 retrospectivos de polyradiculopathy en sarcoidosis. De éstos, el 71% tenían la debilidad y areflexia del 59% de las extremidades más bajas, y el 35% tenían disfunción de la esfinge. Los casos fueron asociados a menudo a sarcoidosis del sistema nervioso central. Todo encajona raíces toracolumbares o sacrolumbares implicadas, excepto un solo caso de polyradiculopathy cervical. De 14 trató a pacientes, de nueve mejorados con los corticoesteroides, de laminectomy, o de ambos. Polyradiculopathy que complica sarcoidosis: (1) es infrecuente; (2) implica sobre todo raíces torácicas y lumbares; (3) puede presentarse del sembrador contiguo, hematógeno, o gravitacional de la manga de la raíz de nervio; (4) puede ser asintomático; y (5) puede mejorar con los corticoesteroides. La diagnosis diferenciada de la debilidad en pacientes con sarcoidosis debe incluir la implicación de la raíz de nervio del proceso primario por la implicación sarcoide directa. ( info) |
8/552. Duela y el síndrome de la Guillain-Barra en niños bajo 6 años. Durante un período de 15 años, vieron a 29 niños, bajo edad de 6 años, con síndrome agudo de la Guillain-Barra en nuestra institución. Una revisión de sus cartas reveló que el dolor era un síntoma en todos los pacientes y estaba presente en la admisión en el 79% de casos. El dolor era a menudo el síntoma más importante y llevado a la diagnosis equivocada en 20 pacientes (el 69%). En 11 de estos niños, los síntomas estaban presentes para más que una semana antes de que la diagnosis correcta fuera hecha. El síndrome más común del dolor estaba detrás y un dolor más bajo del miembro, presente en el 83% de pacientes. Los pediatras deben considerar síndrome de la Guillain-Barra en su diagnosis diferenciada cuando están hechos frente con un niño que tenga un dolor y areflexia más bajos del miembro. ( info) |
9/552. El síndrome de la Guillain-Barra después de la fiebre de dengue. Una hembra de 44 años presentó con fiebre, dolores del músculo, la erupción y una cuenta de plaqueta baja. El anticuerpo de IgM al virus de dengue era positivo. Ella desarrolló dos semanas más adelante un quadriparesis areflexic flácido. Los estudios de la conducción del nervio demostraron una polineuropatía sensorial predominante demyelitinating del motor constante con síndrome de la Guillain-Barra. A pesar de la ocurrencia relativamente común de la fiebre de dengue, un polyradiculoneuropathy asociado es distintamente infrecuente. ( info) |
10/552. Ballism bilateral en un paciente con el traslapo de Fisher' s y síndromes de la Guillain-Barra. Una mujer de 29 años desarrolló diplopia y paso atáxico. La examinación neurológica demostró ophthalmoplegia total, la ataxia cerebelosa, y el areflexia. Por otra parte, había debilidad de músculo en los cuatro miembros. Un traslapo de Fisher' s y los síndromes de la Guillain-Barra dignosed. El el día 5 ella desarrolló repentinamente los movimientos que arrojaban involuntarios que afectaron a la cara y a cuatro miembros. La superficie EMG demostró descargas que agrupaban rítmicas de 1.5-2 hertzios. Los movimientos involuntarios eran considerados ballism. Éste es el primer informe de un paciente con el síndrome de la Guillain-Barra y un desorden relacionado que demostraron ballism. ( info) |